Caso clinico Sx Miller Fisher

1. HOSPITAL GENERAL “B”
ISSSTE TAMPICO
CASO CLÍNICO DE
AUTODISCUSIÓN
MIP ESTRADA HERNANDEZ JORGE ALEXIS

2. FICHA DE IDENTIFICACION
• Nombre del paciente: H.H.E.D.
• Edad: 13 años
• Cedula: HEMR 691221/70
• Cama: Pediatría.
• Estado civil: Soltero.
• Ocupación: Estudiante.
• Lugar de Nacimiento: Cd. Madero Tamaulipas.
• Lugar de Residencia: Ozuluama Veracruz.
• Religión: Católica.
• Fecha de ingreso: 08/ Septiembre/ 2015

3. HISTORIA CLINICA
Interrogatorio indirecto
Antecedentes heredo familiares
• Padre: Vivo de 45 años de edad aparentemente sano.
• Madre: Viva de 40 años de edad aparentemente sana.
• Hermanos: 2 ( 22 y 2 años) aparentemente sanos.
• Hijos: No tiene.
• Antecedentes oncológicos: negados.
• Antecedentes de malformaciones congénitas o Sx. de Down: negados

4. HISTORIA CLÍNICA
• Antecedentes personales no patológicos
• Vivienda: casa de material con todos los servicios de urbanización.
• Higiene: baño 2 veces al día con cambio de ropa, cepillado de dientes 3 veces al día.
• Cohabitan: 3 personas.
• Alimentación: 3 veces al día en buena cantidad y calidad.
• Zoonosis: 2 perros.
• Combe: (negativo)

5. HISTORIA CLÍNICA
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
• Diabetes Mellitus: Negada.
• Hipertensión arterial Sistémica: Negada
• Dislipidemia: Negadas.
• Cardiopatía Isquémica: Negados.
• Neurológicas: Negadas.
• Metabólicas: Negadas.
• Quirúrgicos: Negados
• Fracturas: Negadas.
• Transfusiones: Negadas.
• EPI: Varicela.
• Infectocontagiosas: Negadas.
• Esquema de vacunación: Completo.
• Tabaquismo: Negado.
• Alcoholismo: Negado
• Toxicomanías: Negadas
• Exposición a humo de leña: Ocasional.

6. PADECIMIENTO ACTUAL
• Paciente masculino que inicia su padecimiento actual el 01- Septiembre del 2015 al
presentar cuadro de infección de vía respiratoria superior caracterizado por tos seca,
rinorrea hialina, ataque a estado general y fiebre no cuantificada, el cual fue medicado
por su madre con antihistamínicos (loratadina) mejorando sintomatología. 6 días
después se aparece sensación de hipostesia lingual, acompañada de diplopía izquierda,
se agrega marcha atáxica que evoluciona hasta la incapacidad para la deambulación.
• Tiene el antecedente de haber sufrido un TCE aproximadamente hace 5 meses con
perdida de la conciencia por unos minutos, cefalea postraumática así como diplopía, por
lo que es llevado con oftalmólogo privado el cual administra dos dosis de Dexametasona
IM remitiendo cuadro.

7. EXPLORACIÓN FÍSICA
• INSPECCIÓN GENERAL SV: TA: 110/80, FC: 92 FR: 24, SatO2: 99% T: 36.1oC
• Masculino de edad aparente a la cronológica consciente, ansioso, cooperador, en buen estado de hidratación, presenta pstosis
palpebral izquierda.
• Cabeza: normocéfala, sin exostosis, ni hundimientos, con buena implantación de cabello, pabellones auriculares simétricos, ptosis
palpebral izquierda, pupilas isocóricas y normorreflexicas a la luz, cavidad oral en buen estado de hidratacion.
• Cuello: cilíndrico, corto y ancho, con pulsos carotideos palpables, sin ingurgitación yugular, sin soplos audibles, ni adenomegalias
cervicales, sin rigidez de nuca, movimientos sin alteraciones.
• Tórax: normolineo y simetrico, campos pulmonares bien ventilados sin estertores o sibilancias audibles, rscs ritmicos de buen
tono sin soplo, galope o frote.
•
• Abdomen: Plano, sin cicatrices, peristalsis presente, blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas,
visceromegalias o plastrones palpables, no hay datos de alarma quirúrgica.
• Genitales: No valorados.
• Extremidades: integras, sin edema, con pulsos perifericos palpables, adecuado llenado capilar, con marcada debilidad en
miembros inferiores, (Daniels 2), reflejos osteotendinosos disminuidos en miembros pélvicos, miembros superiores sin
alteraciones aparentes.
•

8. ¿CON LOS DATOS PROPORCIONADOS HASTA EL
MOMENTO CUALES SERIAN LAS POSIBILIDADES
DIAGNOSTICAS?
• A) Neoplasia intracraneal
• B) Encefalitis de Bickerstaff.
• C) Esclerosis múltiple.
• D). Sx. De Miller Fisher

9. EXÁMENES DE LABORATORIO 07/09/15
GLUCOSA 108 mg/dL
UREA 14 mg/dL
BUN 30 mg/dL
CREATININA 0.60 mg/dL
Leucocitos 9 600
Neutrófilos 6 600
HB 14.30 g/dL
HTO 42.10%
plaquetas 311 000
Sodio 139 mmol/L
Potasio 4.6 mmol/L
Cloro 103 mmol/L
PCR 10 mg/L

10. TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADA
07/09/15 (URGENCIAS).
• Se realizan cortes axiales desde la base hasta la
convexidad del cráneo en fase simple;
• no se muestran alteraciones óseas.
• a nivel de fosa posterior tejido cerebeloso de
morfología y desarrollo normal, sin lesiones
ocupativas o lesiones hipo-hiperdensas.
• Supretentorialmente hemisferios cerebrales de
morfología y desarrollo normales, no hay masas o
lesiones, surcos y cisternas normales
• Conclusión: TAC de cráneo simple Normal

11. INGRESA A PISO DE PEDIATRÍA EL DIA
08/09/16
• Manejo inicial:
• 1.- Dieta liquida.
• 2.-Sol. Mixta 500 ml P/8hrs.
• 3.- Medicamentos :
dexametasona 16 mg IV DI continuar con 8 mg c/8hrs
• 4- AngioTAC.
• Interconsulta a Neurologia y neurocirugía.
• Vigilar datos de deterioro neurológico.

12. EVOLUCIÓN CLÍNICA 08/09/15
• Evoluciona desfavorablemnte agregándose al cuadro, paralisis del III, IV, VI y VII pares
craneales, disfagia y disartria.
• A la EF: se encuentra a paciente angustiado con paralasis facial bilateral, de predominio
izquierdo, signo de Bell +, refiere diplopía, oftalmoplejia bilateral, pupilas miadriaticas
con pobre respuesta a estimulos luminosos. Voz nasal, no tolera liquidos.
• Cardiopulmonar sin compromiso aparente.
• Abomen con peristalsis presente, no masas, visceromegalias o plastrones palpables, no
datos de alarma qx.
• Extremidades presentan flacidez, con reflejos osteotendinosos ausentes, pulsos
periféricos presentes, adecuado llenado capilar.

13. ANGIOTOMOGRAFIA DE CRÁNEO 08/09/15
• No se reportan evidencia de trombosis venosa ni malformaciones arteriovenosas.
• No hay masas ocupativas, parénquima cerebral de morfología y desarrollo normal.
• Conclusión: Angiotomografia de cráneo normal.

14. EVOLUCIÓN CLÍNICA 09/09/15
• Es colocado un catéter venoso central para
iniciar NPT.
• Se realiza RMN la cual reporta; Engrosamiento
de la mucosa del seno maxilar izquierdo, asociado
a cornetes hipertróficos. A nivel encefálico no se
identifican lesiones ocupativas ni alteraciones de
la señal de las diferentes estructuras del mismo,
cisternas de la base libres.
• NPT:
• SG al 10% 1000cc
• SF al 0.9 % 1000cc
• SG al 50% 125 cc
• Aminoacidos al 8.5% 125 cc
• Lipidos al 20% 137cc
• KCl 20cc
• Gluconato de calcio 14 cc
• Sulfato de Magnesio 5cc
• MVI pediátrico 5cc
• Oligoelementos 5cc
• Agua para purga 20CC

15. EVOLUCION CLINICA 10/09/15
• Se realiza punción lumbar por el servicio de Neurocirugia y el citoquimico de LCR
muestra: Color Incoloro
Aspecto Transparente
Volumen 5
pH 8
Recuento celular No presenta celular
Proteínas 2 mg/dL
Glucosa 53 mg/dL
LDH 148 U/L

16. EVOLUCIÓN 10/09/15
• Con los exámenes de laboratorio y gabinete se establece el diagnostico de Sx. De Miller Fisher y se inicia tratamiento
para el mismo mediante inumoglobulina humana .40 mg x kg x día
• Indicaciones:
• 1.- dieta liquida a tolerancia, no forzar.
• 2.- NPT
• 3.- medicamentos:
Ceftriaxona 1 grIC c/12.
Amikacina 420 mg IV c/12 hrs.
Aciclovir 150 mg IV c/8hrs.
Metil celulosa 2 gotas en cada ojo c/4hrs.
Mometasona spray nasal 2 inhalaciones c/8hrs

17. EVOLUCIÓN EN DÍAS POSTERIORES
• Iniciado una vez el tratamiento con inmunoglobulina humana 0.4 gr x kg x día, se comienza a ver
una mejoría lenta parcial, con mejoría en la deglución, y deambulación asistida, también presenta
mejoría en relación a la oftalmología, aunque persiste la parálisis facial.
• Pasados 5 días completando su esquema de inmunoglobulinas continua evolucionando hacia la
estabilidad y mejoría, tolera adecuadamente la dieta blanda, respuesta verbal adecuada,
mejorando la parálisis facial.
• El día 19/09/2016 los familiares piden poder ser egresado con seguimiento en la consulta externa de
neurología y fisiatría.

18. SÍNDROME DE MILLER
FISHER

19. HISTORIA
• Fue descrito en 1956 por el Neurólogo Canadiense
Charles Miller Fisher el cual lo describió como
una variante del Síndrome de Guillan Barre,
caracterizado por la triada de Ataxia,
oftalmoplejia y arreflexia
Arch Neurocien (Mex) Vol. 12, No. 3: 180-182; 2007 ©INNN,
2007

20. DEFINICIÓN
• El síndrome de Miller Fisher es una enfermedad aguda paralítica autoinmune
desmielinizante causada por la afección de los nervios craneales y periféricos,
considerado como una variedad de presentación clínica del síndrome de Guillain-
Barre. La tríada clásica se caracteriza por oftalmoplejía, arreflexia y ataxia.
Ricardo Rojas-García. Anticuerpos anti-GQ1b: utilidad de su determinación en el diagnóstico del
síndrome de Miller Fisher. Med Clin (Barc) 2001; 116: 761-4.

21. EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia anual de este síndrome es de 0.09 por 100,000 habitantes.
• Afecta mas a hombres que a mujeres con una relación de 2:1.
• Tiene una predominancia estacional, siendo más frecuente en otoño y primavera.
• Los patógenos que más claramente se han asociado a esta infección previa son Campylobacter
jejuni, Haemophilus influenzae, citomegalovirus y Micoplasma pneumoniae
• se asocia en la mayoría de los casos a un proceso infeccioso,1 sobre todo respiratorio o digestivo
Francisco Labbé , Nicole López , Daniela Mella , Eduardo López .Síndrome de Miller Fisher: A propósito de un caso clínico. REVISTAANACEM. VOL.5 N°2
(2011).
Michiaki Koga, Nobuhiro Yuki, Tadashi Tai, Koichi Hirata. Miller Fisher syndrome and Haemophilus influenzae infection. Neurology 2001; 57:686-91.

22. FISIOPATOLOGÍA
• El síndrome de Miller Fisher se asocia a la presencia de
anticuerpos contra la glicoproteína GQ1b, los patógenos asociados
expresan lipooligisacaridos semejantes a los gangliosidos GD3,
GT1, GQ1b o GD1C, presentes en el nervio periférico, generando
entonces anticuerpos por reacción cruzada en un efecto de
mimetismo molecular.
• La presencia de anticuerpos contra el gangliosido GQ1b del
nervio periférico ocasiona un bloqueo en la terminal presinaptica
de la unión neuromuscular.
Jimenez Dominguez Ruben, Montante Montes de Oca Aide, Martinez Mata Juan, Cruz Fino Diego, Ruiz Franco Angelica,
Ramirez Hernandez Maribel, Gonzalez Medarjo Alejandro. Sindrome de Miller Fisher una variante del síndrome de Guillian
Barre. Revista Mexicana de Neurociencia Septiembre Octubre 2009 10(5): 367-370

23. CUADRO CLÍNICO
• el SMF con infecciones respiratorias altas en un 76%,
infección de tracto digestivo en un 4%, fiebre en un 2%, y
sin asociación de sintomatología infecciosa en un 18% .
• El cuadro clínico se desarrolla entre los 10 a 14 días
después de la infección.
• La tríada típica de este síndrome la constituyen la
oftalmoplejía, la ataxia y la arreflexia.
• Otros síntomas que pueden desarrollar son disfagia,
disfonía, parálisis facial o insuficiencia respiratoria
Patricia Johane Ostia Garza,* María del Carmen Fuentes Cuevas. Síndrome de Guillain-Barré variedad Miller-Fisher. Reporte
de un caso. Archivos de investigación materno infantil Vol. III, no. 1 • enero-abril 2011. pp 30-35

24. DIAGNOSTICO
• El diagnostico es clínico.
• La existencia en suero de títulos elevados de anticuerpos
antigangliósidos anti-GQ1b, analizados ELISA,3 es
específica del SMF.
• Los estudios de conducción nerviosa demuestran la
afección desmielinizante
Kaida K, Kanzaki M, Morita D, Kamakura K, Motoyoshi K, Hirakawa M et al. Anti-ganglioside
complex antibodies in Miller-Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2006; 77: 1043-

25. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Francisco Labbé , Nicole López , Daniela Mella , Eduardo López .Síndrome de Miller Fisher: A
propósito de un caso clínico. REVISTA ANACEM. VOL.5 N°2 (2011).

26. TRATAMIENTO
• El tratamiento de esta enfermedad es médico y de rehabilitación y
comprende medidas generales y específica.
• El tratamiento específico es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0.4 g
por kg de peso durante 5 días o de 1 g por kg de peso durante 2 días.
• Plasmaféresis a 40-50 ml / kg cuatro veces por semana
• Los corticoides por vía oral no mejoran la evolución sino que retrasan la
recuperación. La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día durante
5 días) no ha mostrado mejoría respecto al placebo en seis ensayos doble
ciego.
ZALDIVAR RODRIGUEZ, Juan Manuel et al. Síndrome de Miller Fisher. A propósito de un caso. Rev Ciencias Médicas [online].
2011, vol.15, n.2

27. PRONOSTICO
• El SMF tiene buen pronóstico en los niños, con una
recuperación total en el 85% de los casos, la evolución es
favorable y no se acompaña de una insuficiencia
respiratoria ni de paresia severa de las extremidades y las
recidivas son raras
• Normalmente la recuperación total es buena en un
período de meses, plazo en el que desaparece la
oftalmoplejía externa, sin déficit residual.
.
Fenichel GM. Ataxia. In: Clínical pediatric neurology. A signs and symtpoms approach. 5a. ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005.p.
219-37.
Torricelli RE. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Medicina. T-1.V-69. Buenos Aires; 2009

28. BIBLIOGRAFÍA
• Arch Neurocien (Mex) Vol. 12, No. 3: 180-182; 2007 ©INNN, 2007.
• Ricardo Rojas-García. Anticuerpos anti-GQ1b: utilidad de su determinación en el diagnóstico del síndrome de Miller Fisher. Med Clin (Barc) 2001; 116:
761-4.
• Francisco Labbé , Nicole López , Daniela Mella , Eduardo López .Síndrome de Miller Fisher: A propósito de un caso clínico. REVISTA ANACEM. VOL.5
N°2 (2011).
• Michiaki Koga, Nobuhiro Yuki, Tadashi Tai, Koichi Hirata. Miller Fisher syndrome and Haemophilus influenzae infection. Neurology 2001; 57:686-91.
• Jimenez Dominguez Ruben, Montante Montes de Oca Aide, Martinez Mata Juan, Cruz Fino Diego, Ruiz Franco Angelica, Ramirez Hernandez Maribel,
Gonzalez Medarjo Alejandro. Sindrome de Miller Fisher una variante del síndrome de Guillian Barre. Revista Mexicana de Neurociencia Septiembre
Octubre 2009 10(5): 367-370
• Kaida K, Kanzaki M, Morita D, Kamakura K, Motoyoshi K, Hirakawa M et al. Anti-ganglioside complex antibodies in Miller-Fisher syndrome. J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 2006; 77: 1043-1046.
• ZALDIVAR RODRIGUEZ, Juan Manuel et al. Síndrome de Miller Fisher. A propósito de un caso. Rev Ciencias Médicas [online]. 2011, vol.15, n.2
• Fenichel GM. Ataxia. In: Clínical pediatric neurology. A signs and symtpoms approach. 5a. ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005.p. 219-37.
• Torricelli RE. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Medicina. T-1.V-69. Buenos Aires; 2009