Este documento describe diferentes tipos de tortícolis, incluyendo la tortícolis muscular congénita, tortícolis secundarias, inestabilidad atlanto-axial y el síndrome de Kipple-Feil. La tortícolis muscular congénita es la causa más común y se debe a una contractura del músculo esternocleidomastoideo, tratada principalmente con fisioterapia. Otras tortícolis pueden deberse a causas oculares, gastrointestinales o inestabilidad cervical. El síndrome de Kipple-Fe

1. domingo, 30 de abril de 2017Oscar Velasco BarriosClínica A

2. DEFINICIÓN.
• Torticolis, que literalmente significa “cuello
torcido” no es un diagnóstico sino una
manifestación de una variedad de condiciones
subyacentes.
• Otros nombres: cuello torcido, deformidad de
Cock Robin.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 680 The Neck. En Nelson Textbook of
Pediatrics(pp. 3297-3301). Philadelphia, PA: Elsevier.

3. R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman.
(2016). The Neck. En Nelson Textbook of Pediatrics(pp.
3297-3301). Philadelphia, PA: Elsevier.

4. TORTÍCOLIS MUSCULAR CONGÉNITA
(CMT).

5. TORTÍCOLIS MUSCULAR CONGÉNITA
 Contractura del músculo esternocleidomastoideo, lo que resulta en una
inclinación de la cabeza y el cuello hacia el lado de la contractura, y una
rotación de la cabeza en sentido contralateral.
 En la mayoría de los casos (75%) el músculo implicado es el del lado derecho,
lo que ocasiona una inclinación de la cara con la barbilla apuntando hacia la
izquierda.
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6. EPIDEMIOLOGÍA.
 Es la causa más común de tortícolis (80%).
 1 / 250 RN vivos.
 Se descubre en los primeros meses de vida.
 Más común en primigéstas y partos difíciles.
 Síndrome de compresión uterina y oligohidramnios.
 75% pacientes tiene contractura en el esternocleidomastoideo
derecho.
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7. ETIOLOGÍA.
 No se sabe a ciencia cierta su etiología.
 Teoría de compresión y/o estiramiento: hay evidencia a partir de biopsias musculares
y RM (con fibrosis) que apoya esta teoría, la cual dice que la compresión y el
estiramiento muscular in útero probablemente dan lugar a una isquemia localizada ,
fibrosis muscular y a un síndrome compartimental intramuscular.
 Mala postura intrauterina o trauma durante el parto
 Aplasia muscular hereditaria: muy rara vez es por está causa.
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8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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 La contractura del músculo esternocleidomastoideo izquierdo da lugar a una
inclinación de la cabeza hacia la izquierda y rotación a la derecha, y viceversa.
 En aproximadamente el 50% de los pacientes se palpa una masa fibrosa en la
sustancia del músculo esternocleidomastoideo, que suele desaparecer en los
primeros meses de vida y suele ser sustituida por una banda fibrosa.

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
B. Salter. (2001) en Trastornos y lesiones del sistema musculoesquelético (pp.184-186). Baltimore,USA: Elsevier Masson.
La deformidad es
mínima al nacer
Primeras semana: tumor
o masa
esternocleidomastoideo.
Hay contractura:
inclinación ipsilateral y
rotación contralateral
La columna cervical
crece, pero el músculo
afectado no, lo que hace
que acentúe la tortícolis
En evolución avanzada:
asimetría facial.

11. HALLAZGOS ASOCIADOS.
Plagiocefalia.
Asimetría facial.
Metatarso aducto o varo (15%).
Calcáneo valgo.
Displasia evolutiva de cadera (8-20%).
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Síndrome del niño moldeado.

12. HALLAZGOS ASOCIADOS.
Plagiocefalia.
Asimetría facial.
Metatarso aducto o varo (15%).
Calcáneo valgo.
Displasia evolutiva de cadera (8-20%).
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Síndrome del niño moldeado. Realizar cribado en RN:
 Menores de 1 mes:
• US pelvis.
 Mayor 1 mes:
• AP pelvis neutra.
• Rana.

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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resultado de la fusión
unilateral prematura de
las suturas coronal o
lambdoidea.

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
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Fractura de clavícula.
Elongación de plexo braquial.
Tumores o malformación del SNC.
Trastornos oculares.
Alteraciones óseas congénitas (Sx. Kippel-Feil).
Trastornos inflamatorios
Inestabilidad atlanto-axoidea.

18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
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19. TRATAMIENTO.
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FISIOTERAPIA:
o Estiramiento, estimulación y
medidas posturales.
o 95% de efectividad en pacientes
diagnosticados antes de los 4 meses
de edad.
QUIRÚRGICO:
o Pacientes con diagnóstico tardío y /o que no
funcionó fisioterapia.
o Realizar entre los 12-18 meses de edad.
o Resección qx del esternocleidomastoideo
contracturado y liberar retracciones secundarias de
tejidos blandos asociados
o Función adecuada y aspecto aceptable en el 90%
de los casos.

20. TORTÍCOLIS SECUNDARIAS.

21. TORTÍCOLIS OCULAR.
 Resultado de un estrabismo (debilidad del IV par) o una
parálisis del músculo oblicuo mayor del ojo.
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22. SÍNDROME DE SANDIFER.
• Tortícolis asociada a ERGE.
• Posición antiálgica.
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23. INESTABILIDAD ATLANTO-AXOIDEA.
Definición: desalineaciones rotacionales (luxación o subluxación) del atlas y el axis,
caracterizada por restricción en los arcos de movimiento.
La malrotación puede ser inicialmente reductible, pero al cabo de semanas la
deformidad se hace fija e irreductible, importante dx precoz.
Causas:
• Trisomía 21
• Síndrome de Grisel: infección o inflamación de tejidos de las VAS y/o farínge.
• Desplazamientos traumáticos.
• Intervenciones quirúrgicas de orofarínge, naríz y oído.
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24. INESTABILIDAD ATLANTO-AXOIDEA.
Diagnóstico:
TAC desde foramen magno hasta C2.
Tratamiento:
Px con síntomas reciente:
• Tratar causa inicial.
• Analgésicos
• Collarín blando.
Px con síntomas mayores a 1 semana:
• Hospitalización.
• Miorrelajantes.
• Analgésicos.
• Tracción cervical.
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25. SÍNDROME DE KIPPEL-FEIL
(KFS).

26. SÍNDROME DE KIPPEL-FEIL.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016).
Chapter 680 The Neck. En Nelson Textbook of Pediatrics(pp. 3297-
3301). Philadelphia, PA: Elsevier.
Fusión congénita o sintostosis (defecto
de segmentación) de uno o más
segmentos cervicales.
Etiología:
mutaciones del cromosoma 8.

27. CLASIFICACIÓN.
Se basa en la distribución anatómica de la fusión
cervical y en la movilidad de la columna cervical
(flexión y extensión).
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28. CLASIFICACIÓN.
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KF 1: Fusión de C1 con o sin más fusiones caudales.
KF 2: Fusión de C2 y C3 con o sin fusiones caudales.
KF 3: Es una fusión caudal aislada de C1 y C2/C3.
KF 4: Síndrome de Wildenvarck: sinostosis cervical que se asocia a
perdida de la audición y fenómeno de Daune (estrabismo
congénito).

29. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
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 Triada de KF:
 Cuello corto.
 Implantación baja del cabello.
 Limitación al movimiento.
 Los síntomas son aparentes hasta la 2da o 3ra decada
de la vida, con dolor y síntomas neurológicos.
 50% de los pacientes presenta escoliosis.
 Exploración neurológica: radiculopatía y mielopatía.

30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
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Mielopatía:
Compresión medular causada por estenosis del canal raquídeo o inestabilidad columna.
 Signos de neurona motora superior.
 Hiperreflexia.
 Clonus.
Radiculopatía:
Compresión de una raíz nerviosa secundaria a estenosis.
 Debilidad o hipoestesia de los músculos inervados por dicha raíz nerviosa.

31. CLÍNICA.
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32. OTRAS ASOCIASIONES.
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Deformidad de Sprengel.
Escoliosis congénita (50%).
Anomalías genitourinarias (25-35%).
Hipoacusia neurosensorial (5%).
Cardiopatía congénita (5-10%).
Anomalías renales.
 Doble sistema colector.
 Riñón en herradura.
 Aplasia renal.

33. RADIOLOGÍA.
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Pediatrics(pp. 3297-3301). Philadelphia, PA: Elsevier.
 AP, lateral y oblicua de columna cervical.
• Fusión de 2 o más cuerpos vertebrales.
 Proyecciones laterales en flexión-extensión.
• Identificación de segmentos con exceso de
movilidad.

34. RADIOLOGÍA.

35. RADIOLOGÍA.
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36. TRATAMIENTO.
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El tratamiento es quirúrgico, consiste en
descompresión (con o sin artrodesis) de la estenosis
asociada a compresión medular y la artrodesis de la
columna cervical para la inestabilidad.

37. DEFORMIDAD DE SPRENGEL (SD).

38. DEFINICIÓN.
Es la elevación congénita de la
escápula, es una alteración del
desarrollo que incluye una escápula
alta y una movilidad escapulotorácica
limitada.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 681 . The Upper Limb. En Nelson Textbook of
Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

39. ETIOLOGÍA.
 La escápula se origina en la
embriogénesis temprana a nivel de
C4. posteriormente desciende durante
el desarrollo por debajo de C7.
 El descenso incompleto, ya sea
unilateral o bilateral, da lugar a la
deformidad de Sprengel.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 681 . The Upper Limb. En Nelson Textbook of
Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

40. CLASIFICACIÓN.
Su gravedad depende de su ubicación y anomalías asociadas:
CASOS LEVES.
CASOS MODERADOS.
CASOS SEVEROS.
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Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

41. CASOS LEVES.
 La escápula simplemente está
rotada, hay una prominencia
palpable o visible, que corresponde
al ángulo superomedial de la
escápula en la región del músculo
trapecio.
 La funcionalidad es adecuada.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 681 . The Upper Limb. En Nelson Textbook of
Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

42. CASOS MODERADOS.
 La ubicación de la escápula es más alta
(alcanzando el cuello) y está unida a la
columna cervical por medio de un
ligamento escapulovertebral anormal, o
por una formación ósea.
 La movilidad del hombro, sobre todo la
abducción está limitada.
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Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

43. CASOS SEVEROS.
 La escapula es pequeña y se posiciona en
la parte posterior del cuello, puede tener
un aspecto alar.
 La mayoría de los pacientes tienen
anomalías de columna vertebral, por lo
cual debe explorarse completa.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 681 . The Upper Limb. En Nelson Textbook of
Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

44. OTRAS CLASIFICICACIONES.
A. Clasificación de Cavendish (Clínica).
B. Clasificación de Rigault(Radiológica).

45. CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH.

46. CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH.

47. CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH.

48. CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH.

49. CLASIFICACIÓN DE RIGAULT.
Grado 1: Ángulo superomedial de la escápula entre apófisis transversa
de T2-T4.
Grado 2: Ángulo superomedial de la escápula apófisis transversas de
C5-T2
Grado 3: Ángulo supero de la escápula está por encima de la apófisis
transversa de C5.

50. CLASIFICACIÓN DE RIGAULT.

51. TRASTORNOS ASOCIADOS.
REGIONALES:
• Músculos trapecio, romboidal y elevador de la escápula.
• Ausencia, hipoplasia o fibrosis.
• Limitación en el movimiento del hombro.
PARRILLA COSTAL:
• Ausencia o hipoplasia.
• Costillas fusionadas
• Costillas cervicales
COLUMNA VERTEBRAL Y MÉDULA ESPINAL:
• Escoliosis congénita (cervicotorácica).
• Kippel-Feil.
• Espina bífida.

52. TRASTORNOS ASOCIADOS.
Escoliosis secundaria
a torticolis
Costillas cervicales
Espina bífida.

53. OTROS TRASTORNOS.
Paladar hendido
Situs inverso.
Cardiopatía congénita.
Aplasia renal.
Dilatación pielocalicial.

54. TRATAMIENTO.
Rigault grado I: el tratamiento no suele ser necesario, aunque se puede resecar el
prominente y antiestético ángulo superomedial de la escápula.
Rigault grado II y III: Reparación quirúrgica para equilibrar la musculatura paraescapular
puede mejorar significativamente tanto estética como funcionalmente.
R. Kliegman, B. Stanton, J. St Geme, N. Schor & R. Behrman. (2016). Chapter 681 . The Upper Limb. En Nelson Textbook of
Pediatrics(p.3302). Philadelphia, PA: Elsevier.

55. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.
 Se basa en la recolocación de la
escápula y/o en la escisión del
ángulo superomedial de la misma
y del hueso omovertebral si está
presente.
 La edad optima para la cirugía es
antes de los 8 años de edad.

57. BIBIOGRAFÍA.