Todo lo que debes saber sobre los Trastornos de Hemostasia Primaria en una sola diapositiva! Cosas puntuales para tu ENAM :) Te aconsejo descargarlo, porque al verlo por aquí hay cositas que no salen completas, y no sé por qué :/

1. TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA PRIMARIA
I. M. ROSA ALESSANDRA ORDUÑA CARPIO

2. TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA (PLAQUETAS)
TRASTORNOS CUALITATIVOS (TROMBOCITOPATÍAS) TRASTORNOS CUANTITATIVOS (TROMBOCITOPENIAS)
CONGÉNITAS PERIFÉRICAS (Disminución de la supervivencia plaquetaria)
 Prolongan tiempo de sangría
 Recuento de plaquetas normal
 Prolonga TTPA (Enf. Von Villebrand)
 Prolongan tiempo de sangría
 Recuento de plaquetas disminuido
1. ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
• Trastorno más frecuente
• Anomalías en el factor de vW (unido a factor VIII)
• Clasificación:
 I : Disminución de factor vW y factor VIII, H. Dominante
 II : Fator vW de función anormal, H. Dominante
 III : Deficiencia severa (forma más grave), H. Recesiva
• Test Ristocetina alterado
• SI corrige si se añade plasma normal
• Tto: Crioprecipitados, desmopresina (Tipo I)
2. TROMBOASTENIA DE GLANZMAN
• Herencia autosómica recesiva
• Ausencia GP IIb - IIIa (defecto de agregación)
• Test Ristocetina normal
• Test ADP alterado
3. SINDROME DE BERNARD SOULIER
• Enfermedad de plaquetas gigantes
• Herencia autosómica recesiva
• Ausencia GP Ib (defecto de adhesión)
• Test Ristocetina alterado
• NO corrige si se añade plasma normal
INMUNES
1. AUTOINMUNES
• Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
 Causa más frecuente de trombocitopenia
 Auto Ac Ig G contra Ag plaquetarios GP Ib -
 Lesiones purpúricas (petequias y equimosis)
 PTI Aguda: Niños + IVRA + Remisión
 PTI Crónica: Adultos + Recurrrencia
 Tto: 1º Corticoides, 2º Análogos de
 Urgencia por hemorragia muy severa:
de plaquetas
• Trombocitopenia por fármacos (tiazidas, heparina
Factor Activador de Plaquetas al 5ª día, fenitoína,
• Púrpura Trombocitopénica asociada a VIH, LES …
2. ALOINMUNES
• Trombocitopenia Neonatal Aloinmune
• Trombocitopenia Postransfusional
• Refractariedad a Transfusiones de Plaquetas
NO INMUNES
1. POR CONSUMO
• Microangiopatías trombóticas:
 SHU: Niño + Fiebre + Ant. EDA por ECEH o
Shiguella Disenteriae (Toxina Shiga) + Falla renal +
Anemia microangiopática con esquistocitos +
Trombocitopenia
 PTT: Adulto + Fiebre + Trombocitopenia + Anemia
microangiopática con esquistocitos+ Clínica
neurológica transitoria y fluctuante+ Falla renal
• Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
 Aumenta: TP, TTPA, TS, TT, Dímero D, PDF
 Disminuye: Fibrinógeno, Plaquetas, Antitrombina III
2. POR DESTRUCCIÓN
• Infecciones
• Circuitos extracorpóreos
3. POR PÉRDIDA AL EXTERIOR
• Hemorragias, hemodiálisis
4. POR DISTRIBUCIÓN ANORMAL
• Hiperesplenismo, secuestro esplénico, hipotermia
CENTRALES (Disminución de la producción plaquetaria)
ADQUIRIDAS (+ Frecuentes) AFECTACIÓN GLOBAL DE HEMATOPOYESIS
1. SUPRESIÓN O HIPOPLASIA
• Anemia aplásica, hemopatías malignas
2. HEMATOPOYESIS INEFICAZ
• Sindromes mielodisplásicos, Hemoglobinuria
anemias megaloblásticas, Sd Wiskott-Aldrich.
DISMINUCIÓN DEL Nº MEGACARIOCITOS
1. Trombocitopenia Cíclica Central
2. Púrpura Trombocitopénica Amegacariocítica Adquirida
3. Infección
4. Enolismo
1. Uremia y hepatopatías
2. Enfermedad de Von Willebrand adquirida
3. Neoplasias mieloproliferativas crónicas
4. Ácido acteilsalicílico (el efecto de una sola dosis dura 4-5 días)