Este documento describe los tumores neuroendócrinos (TNE) del tracto gastrointestinal. Los TNE se originan de las células neuroendócrinas del tracto y pueden ser benignos o malignos. El carcinoide es el TNE más común del intestino delgado. El documento discute la clasificación, epidemiología, características histológicas, diagnóstico y tratamiento de los diferentes tipos de TNE gastrointestinales.
Presentación sobre la enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de CUCI y Crohn. Definición, fisiopatología, diagnóstico, cuadro clínico y tratamiento de acuerdo a guías.
Estos tumores constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias.
Se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso.
Los TNE son relativamente poco frecuentes
Presentación sobre la enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de CUCI y Crohn. Definición, fisiopatología, diagnóstico, cuadro clínico y tratamiento de acuerdo a guías.
Estos tumores constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias.
Se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso.
Los TNE son relativamente poco frecuentes
Revisión del tema de pancreatitis crónica para estudiantes, basada en el libro de Gastroenterología Villalobos entre otros articulos de resvisión del tema
Revisión del tema de pancreatitis crónica para estudiantes, basada en el libro de Gastroenterología Villalobos entre otros articulos de resvisión del tema
2. Introducción
Neoplasias originadas de las células
neuroendócrinas intestinales.
1-2% del epitelio intestinal, mayor órgano
neuroendócrino del organismo
Los TNE G-I son un desafío diagnóstico.
El TCa es el más frecuente y se origina de las
céluls enterocromafines. (70%)
3. Introducción
2% de los tumores gastrointestinales.
Un tercio de los tumores del intestino delgado y
la mitad de las neoplasias apendiculares.
La literaura resulta confusa por los distintos
términos:
TNEG-I, APUDomas, Tumores endócrinos
intestinales, tumores de células argentafines
o TCa.
4. Origen de los TNE G-I
Derivan de la cresta neural y endodermo
Comparten características de las neuronas,
carecen de axones y sinapsis.
Neuropéptidos, neuromoduladores y
neurotransmisores presentes en los gránulos
de secreción.
5.
6. Origen de los TNE G-I
Estas células puden organizarse formando
glándulas (hipófisis, paratiroides, médula
adrenal y paragánglios)
O disponer de forma difusa como en el
páncreas, TGI, respiratorio, vía biliar, tracto
urogenital, timo, tiroides y piel.
En el TGI forman el mayor órgano
neuroendócrino del organismo (SED)
7. Tumores
neuroendócrinos
Definidos por primera vez por Lubarsch en
1888
En 1907, Oberndorfer utiliza el término
“Karznoid”
1914, Gosset y Masson plantean que los TCa se
originan de las células EC gastrointestinales.
En 1951 Scholte, síndrome carcinoide
1953 Lambeck pudo extraer 5-HT de un TCa.
10. Clasificación
En el 2000 la OMS.
5 categorías
Distingue neoplasias con fenotipo endócrino
puro.
Neoplasias mixtas-endócrinas.
Lesiones pseudotumorales.
11. Clasificación de la OMS
I. Tumor neuroendócrinos (TNE) bien diferenciaso (de
comportamiento benigno/incierto)
II. Carcinoma neuroendócrino (caNE) bien diferenciado
(bajo grado de malignidad)
III. Carcinoma neuroendócrino pobremente diferenciado
(small cell), (alto grado de malignidad)
IV. Carcinoma mixto neuroendócrino-exócrino (el mñas
agresivo dicta el pronóstico)
V. Lesiones tumor-like.
12. Epidemiología
Incidencia global de 2.5 a 5 por 100,000
personas
El 68% se originan en el tubo digestivo y el 25%
lo hacen en las vías broncopulmonares
Los carcinoides del intestino delgado son los
más frecuentes 45%, le siguen los rectales
20%, apéndice 16%, colon 11% y luego los del
estomago con un 7%.
Promedio de edad de 50 años.
H:M 1:1
13. Descripción
Histopatológica
Lesiones nodulares sólidas, únicas o múltiples,
raras veces ulceradas.
Formada por capas monótonas de células
pequeñas, uniformemente redondas, sin atipias
nucleares y escasa mitosias
Adopta diversos patrones de crecimiento:
insular, trabecular, glandular y mixto.
15. Inmunohistoquímica
Células enterocromafin-símiles (EC-l)
Reacciona a las sales de planta (reacción
argentafin)
Se identificaron proteinas ligadas que se
comportan como marcadores
paneuroendócrinos:
Enolasa específica de neuronas
Sinaptofisina
Cromograninas A, B y C
17. Genética
Se han asociado a una variedad de alteraciones
genéticas
Síndrome de neoplasia endócrina multiple tipo 1
(11q13)
Pérdida de la heterocigosidad en el Cr 11q23
Mutaciones del gen supresor de tumores p53
Bcl 2 y Bax (regulación de la apoptosis)
18. Diagnóstico
Síntomas poso ostensibles y comunes a otras
afecciones dle tracto GI
Pueden ser asintomáticos
Marcadores bioquímicos
Medición del 5-HIA en muestra de orina de 24
hrs (2.8mg/dl)
Cromogranina < 5000 ug/L
19. Diagnóstico
La mayor disponibilidad de la endoscopía ha
desplazado a la radiología simple o con bario.
La TC y RM de abdomen tienen una
sensibilidad del 80-90% para detectar el
secundarismo hepático.
Identificar tumor primario y compromiso
ganglionar en un 50-80%
23. Carcinoide gástrico
Células G en el antro producen gastrina.
Gastrinoma (infrecuentes)
Células EC-l en el cuerpo y fondo producen
histamina.
TCa (la mayoría del estómago)
24. Carcinoide gástrico
4% del total de los TCa G-I
1% de las neoplasis gástricas.
Se clasifican en 4 tipos
El porcentaje de carcinoide va en aumento
Años 70´s del 2.5% --- recientemente 6%
25. Carcinoide gástrico tipo I
70-80% de los carcinoides del estómago
Se desarrollan por efecto trófico de la gastrina
sobre las EC-1.
Gastritis atrófica crónica autoinmune (50%)
Tumores múltiples y pequeños (<2cm)
Fondo o cuerpo
Mujeres mayores de 50 años.
27. TCa
La mayoría son de comportamiento benigno
Desde el punto de vista histológico: tumor
neuroendócrino bien diferenciado.
Metástasis en 3-5%.
28.
29. Carcinoide gástrico tipo
2
Son gastrina dependientes y a menudo
multifocales.
Pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison y
NEM 1.
5% de los carcinoides gástricos
H:M 1:1
Potencial maligno mayor a los tipo 1.
32. Carcinoide gástrico tipo
3
20% de los carcinoide gástricos
No se asocia a niveles elevados de gastrina.
Únicos y grandes
Hombres mayores de 50 años.
Histológicamente son bien diferenciados
33. Carcinoide gástrico tipo
3
Gánglios regionales 50% de los casos
2/3 de los pacientes con mets hepáticas.
Sx carcinoide: liberación de histamina
Enrojecimiento parcheado de la piel, edema
cutáneo, inflamación de las gládulas salivales,
lagrimeo excesivo.
34.
35. Carcinoide gástrico tipo
4
Carcinomas mal diferenciados
Carcinomas mixtos exócrinos-endócrinos.
Gastritis atrófica en 50%
Únicos ulceroinfiltrantes y avanzados.
Baja resecabilidad,
Sobrevida de 8 meses.
36. Tratamiento
Grado I
lesiones menores de 1 cm mediante escisión
endoscópica.
Escición local de la lesión y antrectomía
Análogos de somatostatina para reducir
niveles de gastrina.
Tasa de supervivencia a 5 años 98%
37. Tratamiento
Tipo II
Tx quirúrgico: eliminación del tumor primario y
la fuente de hipergastrinemia.
Endoscópico es similar al tipo I.
Supervivencia a 5 años 90%
38. Tratamiento
Tipo III:
Resección en bloque de los niveles
ganglionares 1 y 2.
Sobrevivencia a 5 años 50%, 10% con
metástasis al momento del diagnóstico