2. PUNTOS A
TRATAR
1. ESPIROMETRÍA, DLCO Y BAL
2. ILD IDIOPÁTICAS
2.1 UIP
2.2 NSIP
2.3 AIP
2.4 COP O BOOP
2.5 LIP
3. ILD CONOCIDA
3.1 ESCLERODERMA
3.2 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
3.3 SD. SJÖGREN
3.4 ARTRITIS REUMATOIDEA
3.5 LES
3.6 SARCOIDOSIS
4. RESUMEN
5. CONCLUSIONES
6. BIBLIOGRAFÍA

3. ESPIROMETRÍA
VOLÚMENES PULMONARES Y FLUJOS AÉREOS BAJO
CIRCUNSTANCIAS CONTROLADAS.
• DIVIDIRLA:
• OBTENEMOS DOS GRÁFICAS:
•1) VOLUMEN/TIEMPO
• 2) GRÁFICA DE FLUJOS/VOLUMEN
Simple : sin límites de tiempo
Forzada: más importancia

4. ESPIROMETRÍA
• CUMPLIR CON LOS SIGUIENTES REQUISITOS
• COMIENZO BRUSCO Y EXPULSIÓN CONTINUADA HASTA ALCANZAR UN
FLUJO CERO
• TIEMPO DE ESPIRACIÓN NO MENOR DE 6 SEGUNDOS
• LA CALIDAD DE LA REALIZACIÓN DEBE SER CONSTATADA MEDIANTE
ANÁLISIS GRÁFICO
• MÍNIMO DOS INTENTOS DONDE NO DEBE DE VARIAR LA FVC Y FEV 1
MAYOR DE 5% O 200 CC
RECOMENDACIONES A LOS PACIENTES:
• Suspender el uso de beta-2-adrenérgicos por aerosol 6 h antes
• Suspender el uso de teofilinas o derivados 12 horas antes
• No es necesario el ayuno
• Pero evitar el café el día de la prueba

5. ESPIROMETRÍA
• CAPACIDAD VITAL FORZADA (FORCED VITAL CAPACITY-FVC): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO
MEDIANTE UNA ESPIRACIÓN FORZADA.
• VOLUMEN ESPIRATORIO MÁXIMO ESPIRADO EN EL PRIMER SEGUNDO (FORCED ESPIRATORY
VOLUME-FEV1): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO EN EL PRIMER SEGUNDO DE LA ESPIRACIÓN
FORZADA.
• RELACIÓN FEV1/FVC: RELACIÓN PORCENTUAL ENTRE FEV1 Y FVC.
• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO ENTRE EL 25% Y EL 75% DE LA FVC (FORCED ESPIRATORY FLOW
25-75) (FEF25-75%): RELACIÓN ENTRE EL VOLUMEN EXPULSADO ENTRE EL 25 Y EL 75% DE LA
FVC Y EL TIEMPO QUE SE HA TARDADO EN EXPULSARLO.
• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO O FLUJO PICO (PEAK ESPIRATORY FLOW-PEF): MÁXIMO FLUJO
CONSEGUIDO DURANTE LA ESPIRACIÓN FORZADA.

6. ESPIROMETRÍA• EXPRESIÓN DE LOS RESULTADOS:
• LA EXPRESIÓN NUMÉRICA SUELEN UTILIZARSE TRES COLUMNAS: EN LA PRIMERA
SE ANOTAN LOS VALORES DE REFERENCIA PARA CADA VARIABLE, EN LA
SEGUNDA, LOS VALORES OBTENIDOS EN EL PACIENTE Y, EN LA TERCERA, EL
PORCENTAJE DE LOS VALORES MEDIDOS CON RELACIÓN A LOS DE REFERENCIA.
• LOS RESULTADOS SON ADECUADOS SEGÚN SEXO, EDAD, TALLA, RAZA Y PESO DEL
PACIENTE.
• SE CONSIDERARÁN PATOLÓGICOS CUANDO SE ENCUENTREN POR DEBAJO DE LOS
VALORES QUE SE ESTABLECEN COMO NORMALES. ESTOS VALORES SON
DIFERENTES PARA LOS DISTINTOS PARÁMETROS ESTUDIADOS. PARA FVC Y FEV1, EL
80%; PARA FEV1/FVC ENTRE EL 70 Y EL 85% Y PARA EL FEF25-75, EL 60%.

7. ESPIROMETRÍA
• ALTERACIONES VENTILATORIAS:
OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía
aérea como EPOC o ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA
• ↓Flujo máximo
• ↓de FEV1,
• ↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)
• ↓FEF25-75%.
• La FVC se encontrará normal
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar por alteraciones del
parénquima, caja torácica o de la musculatura respiratoria o su inervación
• Flujos normales o ligeramente disminuidos
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
MIXTA:
• Se mezclan características de los dos patrones anteriores
• Se debe utilizar volúmenes pulmonares estáticos para conocer el grado de alteración de
cada componente

8. ESPIROMETRÍA
• CONTRAINDICACIONES:
• • IMPOSIBILIDAD DE REALIZACIÓN DE MANIOBRA CORRECTA(NIÑOS, ANCIANOS,
ESTADO FÍSICO O MENTAL DETERIORADO, FALTA DE COLABORACIÓN).
• • TBC PULMONAR ACTIVA.
• • ANGOR RECIENTE.
• • NEUMOTÓRAX RECIENTE.
• • DESPRENDIMIENTO DE RETINA O CIRUGÍA DE CATARATAS RECIENTE.
• • COMO IMPEDIMENTOS RELATIVOS SE CUENTAN LA TRAQUEOSTOMÍA,EN
PARTICULAR LA QUE ESTÁ MAL CUIDADA, CON EXCESO DE SECRECIONES, LOS
PROBLEMAS BUCALES, LAS HEMIPARESIAS FACIALES Y EL CASO RARO EN QUE
LA INTRODUCCIÓN DE LA BOQUILLA PROVOCA NÁUSEAS E INTOLERANCIA EN EL
PACIENTE.
COMPLICACIONES
• Broncoespasmo y accesos de tos.
• Dolor torácico.
• Aumento de presión intracraneal.
• Neumotórax.
• Síncope.

9. VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS:
VOLUMEN
RESIDUAL
CAPACIDAD
RESIDUAL
FUNCIONAL
CAPACIDAD
PULMONAR
TOTAL
VR
PLETISMOGRAFÍA
MÉTODO DE
DILUCIÓN DEL LOS
GASES

10. PLETISMÓGRAFO
Ventajas
Más preciso,
reproducible y
rápido
La presencia de
alvéolos mal
ventilados no
afecta su medición
Desventajas
Técnica cara
Requiere más
espacio físico

11. MÉTODO DE DILUCIÓN DE LOS
GASES
Ventajas
Menos caro y
ocupa menos
espacio
El dispositivo se
puede usar para la
pruebas de difusión
Desventajas
Más lento
Tiende a
infravalorar los
volúmenes en ptes
con obstrucción de
la vía aérea

12. PULMONARES
ESTÁTICOS• INTERPRETACIÓN Y APLICACIÓN CLÍNICA
• LA MEDICIÓN DE VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS APORTA UNA INFORMACIÓN
COMPLEMENTARIA A LA ESPIROMETRÍA.
• SUS PRINCIPALES APLICACIONES CLÍNICAS SON:
• • EL ESTUDIO DE LOS PATRONES ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS Y MIXTOS. AL SER UNA PFR
NO ESFUERZO DEPENDIENTE E INCLUIR AL VR. EL ESTUDIO DE LOS PATRONES
ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS SE PUEDE TAMBIÉN COMPLEMENTAR CON EL ESTUDIO DE LA
DISTENSIBILIDAD DEL PULMÓN Y LAS PRUEBAS DE DIFUSIÓN.
• • DETECCIÓN PRECOZ DE ENFERMEDAD BRONQUIAL.

13. INDICACIONES - BAL
• NEUMONÍA NO RESUELTA
• INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS (INTERSTICIAL Y / O ALVEOLAR)
• SOSPECHA DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
• CULTIVOS CUANTITATIVOS DE NEUMONÍA ASOCIADA A VENTILACIÓN
• INFILTRADOS EN UN HUÉSPED INMUNO DEFICIENTE
• EXCLUSIÓN DE CONDICIONES DIAGNOSTICABLES POR BAL, POR LO GENERAL LA
INFECCIÓN
• INVESTIGACIÓN

14. ¿ DONDE Y CUANDO REALIZAR
EL BAL?
• EN LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD EN LOS QUE HA SIDO DECIDIDO
QUE UN BAL SE PUEDE TOLERAR Y SE LLEVARÁ A CABO, SUGERIMOS QUE SE
ELEGIJA EL SITIO DE DESTINO BAL SOBRE LA BASE DE UN CAT ALTA
RESOLUCIÓN REALIZADO ANTES DEL PROCEDIMIENTO, EN LUGAR DE ELEGIR
UN SITIO DE BAL TRADICIONAL (ES DECIR, LA LÓBULO MEDIO DERECHO O
LÍNGULA). EN NUESTRAS PRÁCTICAS CLÍNICAS, QUE REALIZAR LA TCAR
DENTRO DE 6 SEMANAS DEL BAL.

15. ¿QUÉ SE DEBE INVESTIGAR EN
EL BAL?
• PARA LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD QUE SE SOMETEN A BAL, SE
RECOMIENDAN QUE SE REALICE UN RECUENTO DIFERENCIAL . ESTO INCLUYE
MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS. LA MUESTRA
RESTANTE PUEDE SER UTILIZADA PARA MICROBIOLOGÍA, VIROLOGÍA, Y / O
PRUEBAS DE LABORATORIO DE CITOLOGÍA PARA CÉLULAS MALIGNAS SI
CLÍNICAMENTE ESTÁ INDICADO

16. ¿ CÓMO SE REALIZA EL BAL?
• BAL SE LLEVA A CABO CON EL BRONCOSCOPIO DE FIBRA ÓPTICA EN UNA
POSICIÓN EN CUÑA DENTRO DEL SEGMENTO BRONCOPULMONAR
SELECCIONADO.
• EL VOLUMEN INSTILADO TOTAL DE SOLUCIÓN SALINA NORMAL DEBE SER NO
MENOS DE 100 ML Y NO DEBE EXCEDER 300 ML (DE 3 – 5 ALICUOTAS)
• EL VOLUMEN RECUPERADO DEBE SER MAYOR O IGUAL AL 30% DEL TOTAL DEL
VOLUMEN INSTILADO
• SE NECESITA UN VOLUMEN MÍNIMO DE 5 ML DE UNA MUESTRA DE BAL
AGRUPADO PARA EL ANÁLISIS CELULAR BAL. EL VOLUMEN ÓPTIMO ES DE 10 A
20 ML. ES ACEPTABLE PONER EN COMÚN TODOS ALICUOTAS DEL FLUIDO BAL
RECUPERADO PARA LOS ANÁLISIS DE RUTINA

17. BAL NORMAL
Macrófagos
> 85%
Linfocitos
(CD4+/CD8) 10-
15%
NEUTRÓFILOS
<3%
EOSINÓILOS
<1%
CÉL.
ESCAMOSAS Y
COLUMNARES
<5%

18. • Sarcoidosis
• NSIP
• Pneumonitis hipersensibilidad
• Pneumonitis inducida por droga
• Peumonitis por radiación
• COP
• Desórdenes Linfoproliferativos
Patrón Linfocítico
> 15% linfocitos
• Pneumonía eosinofílica
• Pneumonitiis inducida por droga
• Transplante médula ósea
• Asma, bronquitis
• Síndrome Churg-Strauss
• Aspergilosis
• Enfermedad de Hodgkin
• Infeccíon pulmonar x helmintos,
Pnemocitis
Patrón celular
eosinofílico >1%
eosinófilos
• Enfermedad vascular del colágeno
• Fibrosis pulmonar
• Aspiración
• Infección por bacterias y hongos
• Bronquitis, Asbestosis
• ARDS
Patrón celular
Neutrofílico >3%
neutrófilos

19. • SUGIERE ENFERMEDAD GRANULOMATOSALINFOCITOS > 25%
• NSIP
• NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDADLINFOCITOS >50%
• ALI, ASPIRACIÓN, INFECCIÓN SUPURATIVANEUTRÓFILOS >50%
• ALTAMENTE ESPECÍFICO DE SARCOIDOSISCD4+/CD8+ >4
• PNEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA O CRÓNICAEOSINOFILOS >25%

20. BAL: ANÁLISIS COMO
DIAGNÓSTICO EN SOSPECHA DE
ILD
• CATAR puede identificar patrones de formación de imágenes no invasiva específicos
que puede ser prácticamente diagnóstico o fuertemente apoyando el diagnóstico de
ILD. Esto ha mejorado enormemente la capacidad del médico sobre la última década
para reducir el diagnóstico diferencial.
• El uso generalizado de la CATAR para evaluar pacientes con ILD ha reducido la
necesidad de procedimientos de diagnósticos invasivos
• Análisis BAL es rara vez diagnóstico por sí mismo, pero los resultados de patrones
pueden apoyar el diagnóstico y / o limitar el diagnóstico diferencial

21. Ventajas
BAL
Fácil de Realizar
Bien Tolerado
Seguro
Contraindicado
Inestabilidad cardiovascular
Diátesis hemorrágica severa

22. BP. TRANSBRONQUIAL Y
QUIRÚRGICA VS BAL
Trans
Bronquial
La cantidad de muestra por lo regular es insuficiente
Altos riesgos de complicación
QUIRURGICA Usualmente diagnóstica, pero alto riesgo de
complicaciones y mortalidad

23. EVIDENCIA:
• No existen ensayos clínicos controlados que han evaluado si el BAL rutina en pacientes
con ILD mejore los resultados
• La experiencia clínica colectiva de la comisión sugiere que los resultados del BAL
pueden proporcionar un fuerte apoyo o pistas para un diagnóstico diferencial o final.
• El comité reconoce que no hay datos suficientes para confirmar que el análisis del BAL
es beneficioso y, por lo tanto, es imposible sopesar los posibles beneficios contra los
riesgos, los costos y cargas del procedimiento. Por esta razón, el comité considera que
la decisión de realizar análisis del BAL debe ser:
Determinado caso por caso, hasta que no se publique evidencia de que
el BAL mejore de una manera significativa los resultados de los
pacientes con ILD establecida o sospechada

24. RECOMENDACIONES PRE
PROCEDIMIENTO
• Los pacientes con sospecha de ILD en los cuales se ha decidido que el BAL puede ser
tolerado y será realizado, se sugiere que el sitio de destino BAL sea elegido en la base
de una CATAR lleva a cabo antes del procedimiento, en lugar que la elección de un sitio
de BAL tradicional (lóbulo medio derecho o língula).
• Se recomiendan realizamos CATAR dentro de las 6 semanas previas al BAL.

25. ¿ DONDE REALIZAR EL BAL ?
• García y col: encontraron variaciones interlobares significativas en BAL
• Esterclova y cols. encontraron buena correlación entre zonas de vidrio despulido y la
intensidad de la alveolitis
• Agusti y cols. encontraron correlación significativa del BAL y el conteo absoluto de
células y conteo diferencial con cambios extensos observados en el parénquima del
CATAR
CONCLUSIÓN: Realizar la CATAR dentro de 6 semanas del procedimiento. Utilizar las
imágenes para identificar las áreas geográficas apropiadas para la realización del BAL

26. ANÁLISIS CELULAR DEL BAL EN
EL DX. ILD
• Pacientes con sospecha de ILD que se someten a BAL, se recomienda que un recuento
diferencial de células se realize en el líquido del BAL. Esto incluye linfocitos, neutrófilos,
eosinófilos, y células cebadas. La muestra restante puede ser utilizada para
microbiológica, virológica, y / o citología para células malignas, si la clínica lo indicara.

30. CONCEPTOS GENERALES DE NEUMONITIS
INTERSTICIAL IDIOPÁTICA CHEST MED 2008

31. ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
• UIP O FPI
• NSIP
• AIP
• COP O BOOP
• LIP

32. NEUMONITIS INTERSTICIAL
USUAL - FPI
• MÁS COMÚN , CORRESPONDE DX CLÍNICO DE FPI
• 50- 70 AÑOS , POBRE PRONOSTICO
• RX : OPACIDADES LINEARES BILATERALES IRREGULARES = PATRÓN
RETICULAR , ZONAS INFERIORES Y PÉRDIDA DE VOL. PULMONAR
• P.RETICULAR FINO TERMINA GRUESO- FIBROSIS
• ESTADIO FINAL DEL UIP = PANALIZACIÓN DIFUSA
• CT : OPACIDADES INTRALOBULARES RETICULARES Y PANAL DE
ABEJA DISTRIBUIDAS EN ZONAS SUBPLEURALES Y BASES
PULMONARES , BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN , VPP 96%

33. BAL
• NO SE OBSERVAN CÉLULAS INFLAMATORIAS
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO

34. UIP

35. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO
ESPECIFICA NSIP
 KATZENSTEIN Y FIORELLI CLASIFICACIÓN :
 GRUPO 1 : INFLAMACIÓN INTERSTICIAL
 GRUPO 2 : INFLAMACIÓN + FIBROSIS
 GRUPO 3 : SOLO FIBROSIS
 RX TORAX : OPACIDAD VIDREO DESPULIDO O CONSOLIDACIÓN
ENVUELVE ZONAS INFERIORES , PÉRDIDA DE VOL. , PATRÓN
RETICULAR SOLO , O EN COMBINACIÓN CON VIDREO DESPULIDO
 CT : PARCHE DE V.DESPULIDO , ZONAS INFERIORES O
PERIBRONQUIALES RETICULACIÓN INTRALOBULAR , PÉRDIDA DE
VOL. , BRONQUIECTASIS DE TRACCIÓN
 PANAL DE ABEJA PUEDE ESTAR PRESENTE = LEVE

36. NSIP

37. BAL
• TÍPICO O NORMAL
• ↑AM,↑Lymph,↑Neut
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO

38. AIP
•Un diagnóstico temprano, preciso y seguro es crítico al considerar un
amplio diagnóstico diferencial que incluye nueva manifestación inicial o
progresión ILD y otros procesos tales como edema pulmonar, neoplasia
maligna, inducida por fármacos y la infección.
•BAL temprano en estos pacientes

39. NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (DAD)
• FALLA RESP DÍAS A SEMANAS , INDISTINGUIBLE DE ARDS
• HALLAZGOS RADIOLÓGICOS : CONSOLIDACIÓN BILATERAL
ESPACIO AÉREO Y OPACIDAD EN V. DESPULIDO
• RÁPIDA EVOLUCIÓN
• CT : ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN
PARCHE DE CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA
ARQUITECTURA , BRONQUIECATSIS DE TRACCIÓN

40. AIP
BAL: prominente neurtrofília, descartar infección o
hemorragia

41. COP
•TEJ. FIBROBLASTICO DENTRO DEL ESPACIO
AÉREO ALVEOLAR Y LUMEN DE BRONQUIOLOS
RESPIRATORIOS
•RX : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO BI U
UNILATERAL , OPACIDADES NODULARES MÁS DE 1
CM
•CT : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO UNI Y
BILATERAL , SUBPLEURAL OBSTRUCCIÓN
PERIBRONQUIAL 60 % , BRONCOGRAMAS AEREOS
CON BRONQUIECTASIS DE TRACCIÓN

42. COP

43. COP
BAL
• TÍPICO O NORMAL, SE DEBE EXCLUIR HEMORRAGIA, INFECCIÓN O MALIGNIDAD
• ↑AM, Lymph, Neut
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar
•↓ FVC
•↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO

44. NEUMONÍA INTERSTICIAL
LINFOIDEA - LIP
• PROLIFERACION POLICLONAL DE CEL LINFOIDES CON
INFILTACIÓN DIFUSA EN EL INTERSTICIO PULOMONAR
• 50 AÑOS
• CARACTERISTICAS CT NO CLARAS AUN
• VIDRIO DESPULIDO EN LOB INFERIORES , SUBPLEURAL
LUEGO EVOLUCIONAN A
• PANAL DE ABEJA Y QUISTES

45. LIP

46. BAL
• LINFOCITOSIS
RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO

47. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ASOCIADA A COLAGENOPATÍAS

48. ESCLEROSIS SISTEMICA
(ESCLERODERMA ) - SSc
• Trastorno multisistémico caracterizado por lesión endotelial y epitelial celular,
desregulación de fibroblastos, y anomalías del sistema inmunológico
• Conducir a la inflamación sistémica, fibrosis y lesión vascular
• La afectación pulmonar principal causa de morbi-mortalidad entre los pacientes
• ILD afecta al 28% de los pacientes históricamente (CATAR 65%)
• PFP afectadas en 93%

49. SSc
MANIFESTACIONES PULMONARES
FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL
NEUMONÍA ORGANIZADA
INFERMEDAD VASCULAR PULMONAR AISLADA
NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN SECUNDARIA A DISMOTILIDAD
RESTRICCIÓN DE LA PARED TORÁCICA
HTP
AFECTACION PLEURAL
HEMORRAGIA ALVEOLAR
NEUMOCONIOSIS
TOXIDAD POR DROGAS

50. ILD SSC
PATRONES:
•NSIP
•UIP
•DAD
•COP

51. CT SSC
• 92 % NSIP 37 % UIP
• ENF LOCALIZADA EN LAS BASES , PERIFERIA Y DE POSTERIOR A
ANTERIOR , CENTRAL Y SUPERIOR
• LIMITADA : FIBROSIS PULMONAR , PANAL DE ABEJA EN ZONAS
MEDIAS Y SUPERIORES
• DILATACIÓN ESOFÁGICA
• LA EXTENSIÓN DEL PATRÓN (GROUND GLASS VS. RETICULAR) ESTÁ
ASOC. CON LA CANTIDAD DE CEL INFLAMATORIAS EN EL BAL
• RETICULAR EXTENSO : ALTAS CANTIDAD DE NEUTRÓFILOS

52. SSC :
PATRÓN RETICULONODULAR EN BASES Y PERISFERIA ,
ENF TEMPRANA, LUEGO PANAL DE ABEJA TARDÍA

53. SSc

54. PANAL DE ABEJA

55. BAL: detecta alveolitis antes que se desarrollen síntomas pulm.
↑Lymph,↑AM
↑Neut, ↑Eos
Se asocia la neutrofilia con enfermedad progresiva
Fibroblastos 50% de los BAL, se asocia a mejor pronóstico
RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
• < 70% se asocia a progresión pulmonar
• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad
DLCO: DISMINUIDO

56. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
•IIM ASOCIADAS ILD:
• PM
• DERMATOMIOSITIS
• DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
• SD. ANTISINTETASA

57. AFECTACIÓN PULMONAR: MIOPATÍAS.INFLAMATORIAS
ILD HASTA 65%
NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN 17 %
NEUMONIA INFECCIOSA
HP
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
NEUMOMEDIASTINO Y NEUMOTORAX
FALLA VENTILATORIA 5 %
1/3 ptes asintomáticos por lo que es importante a todo paciente con miopatía inflamatoria
realizarle PFP e imágenes

59. BAL:
↑Lymph,↑AM
↑Neut, ↑Eos
RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO

60. SD. DE SJÖGREN
• Caracterizado por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas
• Marcada hiperreactividad de linfocitos B
• Afectación particular de la glándula salival y lagrimal
• Manifestaciones clínicas usuales: xeroftalmia, xerostomía a menudo con artritis
• Otras afectaciones: Estómago, páncreas, riñón, sistema nervioso
• Afectación pulmonar clínica significativa 11% (radiográfica 9 al 60%)

61. SD. SJÖGREN
Síntomas clínicos:
• Disnea y tos seca, en ocasiones dolor torácico y sibilancias
• Crépitos inspiratorios, hipocratismo raro
BAL: POR LO REGULAR NORMAL DEPENDIENDO SI DESARROLLAN ILD
NORMAL USUALMENTE O RESTRICTIVO SI DESARROLLAN ILD :
↓ del volumen pulmonar
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
• < 70% se asocia a progresión pulmonar
• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad
DLCO: DISMINUIDO DE DESARROLLAR ILD

62. SD.
SJÖGREN:
• Afectación de vías aéreas de gran clalibre: bronquiectasia, engrosamiento de la pared
bronquial
• Afectación de vías aéreas pequeñas: Atrapamiento de aire, nódulos centrolobulares,
opacidades en gemación
• Afectación intersticial: opacidad en vidrio despulido, consolidación del espacio aéreo,
engronsamiento septal interlobular, panalización, quistes y micronódulos

63. ARTRITIS REUMATOIDE

64. AR
• LA AR ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA QUE AFECTA LA
• SINOVIA DE PEQUEÑAS ARTICULACIONES DE MANOS Y PIES DE DISTRIBUCIÓN
SIMÉTRICA

65. AR
• MORBI-MORTALIDAD EN LA AR
• MANIFESTACIÓN PULMONAR:
1.ILD
2. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
3. NÓDULOS REUMATOIDEOS
4. AFECTACIÓN PLEURAL.
• APROXIMADAMENTE EL 10% DE LOS PACIENTES MUEREN INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA PROGRESIVA
• HOSPITALIZACIÓN POR CAUSA RESPIRATORIA SE ASOCIA A ALTA MORTALIDAD
A 5 AÑOS

66. AR-PULM

67. ENFERMEDADES
INTERSTICIALES PULMONARES
EN ARTRITIS REUMATOIDEA

68. AR
Factores de riesgo asociado a ILD
Hombre
Edad
avanzada
Tabaquismo

69. PRESENTACIÓN:
• SE PRESENTA EN PACIENTES CON AR ESTABLECIDA
• 20% ILD ANTES DEL DIAGNÓSTICO DE AR
• ILD SE ENCUENTRA Ac RELACIONADOS AR (FR, anti-CCP) PERO SIN
MANIFESTACIONES ARTICULARES

70. AR – PREVALENCIA ILD
• CLÍNICA6.3-9.4%
• RX. PA DE TORAX5%
• PFP33 – 41%
• CATAR20 – 63%

71. MANIFESTACIONS CLÍNICAS
PULMONARES
Disnea
Progresiva
Tos
Dolor
Pleurítico
Crépitos Finos
bibasales tipo
Velcro
Hipocratismo
Digital
Datos de Falla
Cardiaca
Derecha

72. MANIFESTACIONES
RADIOGRÁFICAS: AR
A 56-year-old woman with RA and bronchiectasis. High-resolution
(1.25-mm thick sections) CTimage through the lower thorax shows
mild, cylindrical bronchiectasis (arrows) in both lower lobes.
CATAR:
OPACIDADES EN
VIDRIO
RETICULACIÓN
BRONQUIECTACIAS
MICRONÓDULOS

73. AR - ILD
BAL:
AUMENTO # TOTAL DE CÉLULAS, NEUTRÓFILOS Y EN OCASIONES
EOSINÓFILOS
LINFOCITOSIS MÁS COMÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS
TNF alfa AUMENTADO (MACRÓFAGOS) , ↑ anión superóxido, fibronectina y
colágeno
RESTRICTIVO: AÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: DISMINUIDO Y
DESATURACIÓN DURANTE EL
EJERCICIO

74. BOOP
CATAR: consolidación uni o bilateral, en parches y periférica
Más común luego de UIP
y NSIP

75. BOOP
BAL:
↑↑AM, Lymph, Neut
↑Eos
• NORMAL
DLCO: Disminuido con hipoxemia

76. AR: PRONÓSTICO
• DX. DIFERENCIAL ENTRE LA INFECCIÓN, REACCIÓN A FÁRMACOS, Y AR-ILD PUEDE
SER DIFÍCIL, YA QUE MUCHOS DE LOS MEDICAMENTOS UTILIZADO PARA TRATAR
LA ARTRITIS REUMATOIDE PUEDE CAUSAR TOXICIDAD PULMONAR
• AR-ILD A DIFERENCIA CON CTD-ILD PRESENTA PRONÓSTICO MÁS
DESFAVORABLE.
• LOS DATOS RECIENTES SUGIEREN QUE EL DX. DE UIP-AR ES INEXORABLEMENTE
FATAL

77. OB EN AR

78. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
• Es una enfermedad rara, suele ser mortal
• Se caracteriza por estrechamiento concéntrico progresivo de los bronquiolos
membranosos
• Asociado a uso de medicamentos: penicillamina, sales de oro, sulfasalazina
• Se caracteriza por el rápido desarrollo de disnea y tos seca, acompañado de fiebre,
malestar, pérdida de peso
• Examen físico: crépitos inspiratorios y silbido a la mitad de la inspiración
• Rx de torax normal o con hiperinsuflación

79. BAL:
↑↑Lymph
↑Eos
OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía aérea como EPOC o
ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA
• ↓Flujo máximo
• ↓de FEV1,
• ↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)
• ↓FEF25-75%.
• La FVC se encontrará normal
DLCO: normal con hipoxemia

80. BRONQUIECTASIAS EN AR

81. BRONQUIECTASIA
• Prevalencia 0 – 10% en AR
• En su mayoría no aparentan ser clínicamente significativo
• PFP: Patrón obstructivo
• BAL: ↑↑neutrófilos

82. AR – NÓDULOS REUMATOIDEOS
Nódulos reumatoides son la única manifestación pulmonar específica para la AR
Los nódulos son generalmente ubicados en áreas subpleurales o en asociación con septos
interlobulares.
Asintomáticos en su mayoría con resolución espontánea y complicaciones poco frecuentes

83. AR - SD DE CAPLAN
Ocurre sólo en pacientes con la artritis reumatoide y la neumoconiosis relacionada
con el polvo de minería (carbón, asbestos, sílice).
Rápido desarrollo de múltiples nódulos basales periféricos, asociado a la obstrucción
leve al del flujo de aire. En ocasiones se complica con fibrosis masiva progresiva

84. •LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

85. LES-PULMONAR
Pleuritis
Efusión
Pleural
Neumonitis
HT
PULMONAR
ILD
Hemorragia
Alveolar

86. NEUMONITIS AGUDA
Fiebre
Tos
PleuritisDisnea
Infiltrados
pulmonares
ANTI-DNA
+
Ausencia
de infección

87. RAYOS X
• INFILTRADOS DIFUSOS ACINARES ESPECIALMENTE EN LOS
CAMPOS PULMONARES INFERIORES
CAT ALTA RESOLUCIÓN
• ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN PARCHE DE
CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA ARQUITECTURA ,
BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN

88. NEUMONITIS AGUDA -
HISTOLOGÍA
Alveolo Lesión de la pared
Hemorragia
Edema
Depósito de Ig y complemento

89. • INFORME DE 19 PACIENTES CON ALVEOLITIS POR LUPUS, SE
OBSERVARON LOS SIGUIENTES RESULTADOS:
• CAT REVELÓ ALVEOLITIS (APARIENCIA DE VIDRIO ESMERILADO) O
FIBROSIS (UN ASPECTO PANAL) EN TODOS MENOS UN PACIENTE.
• NO SE OBSERVÓ AUMENTO DE LA CAPTACIÓN EN LA GAMMAGRAFÍA
CON GALIO EN SIETE PACIENTES.
• ANÁLISIS DE LÍQUIDO DE BAL FUE NORMAL EN CINCO PACIENTES,
PERO MOSTRÓ UNA LINFOCITOSIS O GRANULOCITOSIS EN SIETE Y
SEIS PACIENTES, RESPECTIVAMENTE.

90. PRONÓSTICO:
• POBRE.
• 12 PACIENTES INFORMARON UNA TASA DE MORTALIDAD A CORTO PLAZO DEL 50
POR CIENTO.
• 19 PACIENTES:
• LINFOCITOSIS EN EL BAL PRESENTARON EL MEJOR PRONÓSTICO
• MIENTRAS QUE AQUELLOS CON UN PREDOMINIO DE EOSINÓFILOS O
NEUTRÓFILOS EN EL BAL TENÍAN UNA TASA DE MORTALIDAD MÁS ELEVADA.

91. ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL (ILD)
Tos crónica no
productiva
Disnea
Tolerancia al
ejercicio
disminuida

92. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
• PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR:
• PATRÓN RESTRICTIVO, CPT ↓, DLCO Y OXIGENACIÓN CON LA
ACTIVIDAD ↓
• EL LAVADO BRONCOALVEOLAR TAMBIÉN PUEDE SER ÚTIL
PARA EXCLUIR LA INFECCIÓN, HEMORRAGIA, TUMOR
MALIGNO, Y ENFERMEDAD GRANULOMATOSA. LA
CORRELACIÓN CLÍNICA DE TIPOS DE CÉLULAS ESPECÍFICAS
EN EL LES Y ILD CON EL PRONÓSTICO O LA RESPUESTA AL
TRATAMIENTO NO ESTÁ BIEN ESTABLECIDO.

93. CAT DE ALTA RESOLUCIÓN – 2
PATRONES
Apariencia de vidrio esmerilado se asocia con
infiltración celular predominante que, en la
biopsia pulmonar, es más consistente con la
neumonía no específica (NSIP)
Patrón reticular se asocia principalmente con la
enfermedad fibrótica que, en la biopsia de
pulmón, es más consistente con neumonía
intersticial usual (UIP)

94. HIPERTENSIÓN PULMONAR - LES
Dolor
toráxico
Tos crónica
no productiva
Disnea

95. HPTP
IY
Soplo de
regurgitación
tricúspide o
pulmonar
hepatomegali
a
Ascitis
Edema
periférico
Cambios
EKG

96. BAL:
normal
RESTRICTIVO:
• ↓ FVC
• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)
DLCO: disminuido,
hipoxemia leve

97. SHRINKING LUNG SYNDROME –
SD. DE PULMÓN ENCOGIDO
Disnea
Dolor
pleurítico
PFP: PATRÓN
RESTRICTIVO
DLCO: NORMAL
BAL:NORMAL
Sin evidencia de
fibrosis o
enfermedad
pleural en
imagenología

98. SHRINKING LUNG SYNDROME –
SD. DE PULMÓN ENCOGIDO
Disnea
Dolor
pleurítico
Disminución
progresiva de
vol. pulmonares
Sin evidencia de
fibrosis o
enfermedad
pleural en
imagenología

99. HEMORRÁGIA ALVEOLAR
• NO NECESARIAMENTE CURSA CON HEMOPTISIS
• COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE EN EL LES.
• 510 PACIENTES HOSP. EN UN PERIODO DE 10 AÑOS SÓLO 19 PTES
(3.7 %) ENCONTRÓ H. ALV.
• 3 PTES FUE LA MANIFESTACIÓN INICIAL DEL LES

100. MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
Desarrollo
agudo y
rápido
disnea
Hemoptisis
Tos
Anemia
Nefritis
Lúpica

101. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:
• INFILTRADOS ALVEOLARES BILATERALES SEMEJANTES EDEMA
PULMONAR O INFECCIÓN

102. HEMORRAGIA ALVEOLAR
• LA HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD) ES UNA CONDICIÓN AMENAZANTE DE LA
VIDA
• IMPRESCINDIBLE DESCARTAR INFECCIÓN
• BAL: ENCONTRAMOS LÍQUIDO SANGUINOLENTO CON MACRÓFAGOS CARGADOS DE
HEMOSIDERINA
• DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: BIOPSIA
Diagnótico diferencial
aspiración
Infección
Embolismo pulmonar
Vasculitis

103. SARCOIDOSIS
• Compromiso pulmonar en más de 90 por ciento de los pacientes
• Rx. de tórax revela adenopatía hiliar bilateral. este hallazgo, sin embargo, puede estar
ausente o, si está presente, puede ocurrir en combinación con opacidades
parenquimatosas.
• Opacidades parenquimatosas pueden ser intersticial, alveolar, o ambos
• Afectación pleural es raro (<5 por ciento de los pacientes), pero puede resultar en
derrame tipo exudado linfocitario
• PFP: PATRÓN RESTRICTIVO Y DLCO DISMINUIDO

104. Estadio 1
Adenopatía hiliar
bilateral
Estadio 2
Adenopatía hiliar y
opacidades
reticulares de
predominio
superiores
Estadio 3
Opacidades
reticulares y
contracción de
nódulos hiliares
Estadio IV
Opacidades
reticulares con
disminución de los
volúmenes pulm.
Calcificación
extensa y
cavitación

105. SARCOIDOSIS
BAL Se utiliza como medida coadyuvante para apoyar el
diagnóstico de la sarcoidosis mediante la demostración de
un número reducido de células CD8, una elevada razón
de CD4 a CD8, y una mayor cantidad de células T
activadas, células CD4, inmunoglobulinas, IgG y células
secretoras
D-dímero en el fluido BAL también es compatible con el
diagnóstico de sarcoidosis. Un estudio observacional
encontró que 8 de cada 10 pacientes con sarcoidosis
tenían detectable D-dímero en su fluido BAL (definida
como> 78 ng dímero D por ml de fluido BAL concentrado),
en comparación con ninguno de los 18 controles sanos

106. ILD Específica Presentación clínica
usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL
apoyan el Dx.
AIP Disnea inicio agudo
Consolidación difusa en
Rx.
Vidrio despulido
difuso bilateral con
consolidación en
parches
↑↑Neut Neutrofilia prominente
luego de excluir
infección y
hemorrágia
UIP Inicio gradual de disnea.
Ptes. ancianos
↑AM,↑Neut
±↑Eo
Pobre cantidad de
linforicitos y
eosinófilos
NSIP Inicio subagudo de disnea ↑AM,↑Lymph,↑Neut BAL típico
Excluir hemorrágia,
malignidad e
infección
DIP Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily
pigmented)
BAL típico
Excluir hemorrágia,
malignidad e
infección
RB/ILD Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily
pigmented)
Excluir hemorrágia,
malignidad e
infección

107. ILD Específica Presentación clínica
usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL
apoyan el Dx.
BOOP Fatiga, disnea, fiebre
de bajo grado
Consalodación en
parches periferica
que puede ser
unilateral
↑AM, Lymph, Neut
±↑Eos
Patrón de BAL típico
Excluir hemorragia,
infección, malignidad
EP Rx. Infliltrados difusos
Rápida respuesta a
corticoides
Consolidación
periférica bilateral
↑↑Eos Eos%>25%
LIP Patron reticular o
reticulonodular que
involucra mayormente
bases
Vídirio despulido
bilateral
↑↑Lymph Linfocitosis.
Excluir: hemorragia,
infección o
malignidad
SARCOIDOSIS Linfadenopatías
bilaterales hiliares
con examen físico
pulmonar.
Uveitis y eritema
nodoso presente
Adenopatía
hiliar/mediastinal.
Los nódulos a lo largo
de paquetes
broncovasc. en
campos pulmonares
medios / superior
↑↑Lymph
↑Neut
Linfocitosis con
presentación clínica
tipica y radiográfica
con BAL
CD4/CD8 ratio> 3,5

108. ILD Específica Presentación clínica
usual
Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL
apoyan el Dx.
Esclerodermia Disnea subaguda al
ejercicio
Disfagia y reflujo
gastroesofágico,
fibrosis en dermis y
telangiectasias
Patrón reticular lineal
con vidrio despulido
atenuado
↑Lymph,↑AM
±↑Neut, ± ↑Eos
Excluir hemorrágia,
infección o
malignidad

109. CONCLUSIONES
• TRAS LA EVALUACIÓN INICIAL CLÍNICA Y RADIOGRÁFICA DE PACIENTES CON
SOSPECHA DE ILD, EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL PUEDE SER UN
COMPLEMENTO ÚTIL EN LA EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
• EL RECONOCIMIENTO DE UN PATRÓN CELULAR PREDOMINANTEMENTE
INFLAMATORIO (AUMENTO DE LOS LINFOCITOS, EOSINÓFILOS O
NEUTRÓFILOS) CON FRECUENCIA AYUDA AL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
LAS ILD, A PESAR DE QUE ESTOS PATRONES NO SON ESPECÍFICOS
• UN RESULTADO DE BAL NORMAL NO EXCLUYE ANORMALIDADES
MICROSCÓPICAS DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

110. CONCLUSIONES
• EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL POR SÍ SOLO ES INSUFICIENTE PARA
DIAGNOSTICAR TIPOS ESPECÍFICO DE ILD, EXCEPTO EN NEOPLASIAS
MALIGNAS Y ALGUNAS RARAS ILD. SIN EMBARGO, LOS RESULTADOS
ANORMALES PUEDEN APOYAR UN DETERMINADO DIAGNÓSTICO CUANDO SE
CONSIDERA EN EL CONTEXTO DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PATRONES
RADIOGRÁFICOS
• EL ANÁLISIS CELULAR BAL NO TIENEVALOR PRONÓSTICO FIRMEMENTE
ESTABLECIDO Y NO PUEDE PREDECIR LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO

112. GRACIAS