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Epilepsia y sus definiciones, Fisiopatología Guillermo Enríquez Coronel Neurología 2010 Puebla
Epilepsia Las epilepsias afectan  de 40 a 50  millones de personas en el mundo. Al menos 5 millones de personas en Latinoamérica tienen epilepsia y mas de 3 millones no reciben tratamiento  Las epilepsias constituyen un grupo heterogéneo de patologías y síndromes entre los cuales , un grupo ,es el síntoma de una lesión cerebral. En un segundo grupo, las causas genéticas son parte importante de su patogénesis  , y  en un tercer grupo, las causas no han sido determinadas.
Epilepsia 1 a 3 % de la población , tendrá epilepsia alguna vez en su vida. La tasa de prevalencia es de 5 a 8 por 1000 en países del primer mundo y  de  8 a 57 en países no industrializados. Crisis epilépticas : Son manifestaciones clínicas resultantes de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Clínicamente  con fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la conciencia ,motoras, sensoriales, autonómicas ,psíquica, percibidos por un paciente o por un observador.
Epilepsia, definición antigua Epilepsia:  La  epilepsia es una condición  caracterizada por  crisis epilépticas recurrentes ( dos o mas) no provocadas por ninguna causa inmediata  identificada. Las crisis múltiples ocurridas en un periodo de 24 hrs  son consideradas como un episodio único  , al igual que un episodio de Status epilepticus. Los casos en los que ha ocurrido solamente crisis febriles o neonatales, se excluyen de esta categoría
 
Epilepsia, actual. Crisis epiléptica  Es una ocurrencia transitoria de signos y o síntomas debido a actividad neuronal sincrónica o excesiva anormal, en el cerebro Epilepsia  Es una afección  del cerebro caracterizada por persistente predisposición  a generar crisis epilépticas  y por las consecuencias  neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de  al menos una crisis epiléptica   Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472
Epilepsia Epilepsia activa  Se define cuando una persona con epilepsia ha tenido al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores independientemente  del tratamiento antiepiléptico. Epilepsia en remisión con tratamiento  Se define a una epilepsia en remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que esta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha
Epilepsia Crisis única o aislada   Se define como una o mas crisis epilépticas aquellas que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como epilepsia  por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia. Status epilepticus   Crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos  o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere
Epilepsia Crisis febril  Es una crisis epiléptica  que ocurre entre la edad de un mes hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por infección del sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no provocadas y que no reúne criterios para crisis agudas sintomáticas. Crisis neonatal  Crisis  que ocurre en las 4 primeras semanas de vida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del neonato tales como desviación horizontal de os ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales,movimientos de succión u otros movimientos buco- linguales  movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces crisis apneicas o tónicas
Epilepsia Crisis y epilepsias idiopaticas  . Son ciertos sindromes  epilepticos  parciales o generalizados con características clínicas bien definidas  y hallazgos electroencefalograficos  específicos. No debería usarse para referirse a crisis y epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la mayoría de estos síndromes. Crisis y epilepsias criptogeneticas  El termino incluye a pacientes que no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomática o idiopatica, es decir, su causa permanece oculta
Epilepsia Episodios No Epilépticos   son las manifestaciones clínicas paroxísticas no relacionadas  con una  descarga neuronal anormal  y excesiva.Vertigos, mareos, sincope , trastornos del sueño amnesia global transitoria, migraña enuresis y crisis seudo epilépticas. Estas pueden coexistir con crisis epilépticas.
Epilepsia Aura  Es un termino usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a una convulsión. Estos síntomas constituyen en realidad la primera manifestación  de una crisis epiléptica. Es recomendable  usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple , dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador.
Epileptogenesis MECANISMO INTRACELULAR MEMBRANA CELUAR MECANISMO EXTRACELULAR HIPEREXCITABILIDAD
Epileptogenesis CANALES IONICOS DENSIDAD DE SINAPSIS FUNCIONANTES CONCENTRACON DE IONES  NEUROTRANSMISORES EXCITABILIDAD
Epileptogenesis GLUTAMATO RECEPTORES DE GLUTAMATO RECEPTORES IONOTROPICOS RECEPTORES METABOTROPICOS AMPA NMDA CANALES SODIO POTASIO LIBERA EL  BLOQUEO DEL MAGNESIO SE ABRE LA ENTRADA A Ca. Fase prolongada de la  Neurotransmison Excitatoria
Epileptogenesis RECEPTORES GABA La activación de sistemas GABAERGICOS  causa inhibición  y previene la actividad epileptiforme. Los receptores GABA son divididos en GABA a y GABA b En el SNC los receptores GABA a son responsables de la inhibición sináptica rápida. Su activación abren canales a cloro causando potencial de HIPERPOLARIZACION. Esta forma de inhibición es encontrada en segmentos axoaxonicos  axosomaticos, y axodendriticos.
Epileptogenesis El daño a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos tipos de epilepsia. La alteración de la función del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias adquiridas o heredadas. En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reducción de los receptores GABA  GABA b es un receptor a proteína G que puede abrir canales de potasio o cerrar canales de calcio  Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos  La activación de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos  dependiendo de su localización.
Epileptogenesis La activación de los receptores GABA b  unidos a canales de potasio  resulta en prolongada hiperpolarizacion y conduce  inhibición postsinaptica. Receptores acetilcolina   Influjos colinergicos  pueden ayudar a desencadenar crisis epilépticas Agonistas colinergicos pueden causar crisis epilépticas como la pilocarpina Las crisis pueden evolucionar a status  y producir perdida neuronal permanente . Existe una familia australiana en que existe una mutación de una subunidad del receptor acetilcolina  asociado con epilepsia del lobulo frontal.
Epileptogenesis Receptores de Adenosina  Es un neuromodulador endógeno con efectos inhibitorios sobre la función cerebral. Una de sus funciones es la reducción de transmisión excitatoria  en excitabilidad postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son marcadamente elevadas. PAPEL DE LA GLIA EN LA EPILEPTOGENESIS  La falla en mecanismos protectores de la glia pueden determinar la transformación ictal y la generalización secundaria de una descarga focal.
Etiología de la epilepsia en el paciente pediátrico Causas prenatales 1.Trastornos genéticos del metabolismo a.- aminoácidos b-.-metabolismo del ciclo de la urea c.- metabolismo de los gangliosidos d.-dependencia de piridoxina e) Hiperglicinemia no cetocica
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Etiología de las epilepsias en el paciente pediátrico Problemas Perinatales a) encefalopatía anoxo-isquemica b) Infartos y hemorragias R/N c) Trastornos metabólicos  Transitorios d) Intoxicaciones  Infecciones del Sistema Nervioso 1.-Meningitis 2.-Encefalitis 3.-Parasitosis 4.- Panencefalitis esclerosante subaguda 5.- Panencefalitis progresiva por rubéola
Etiología de las epilepsias en el paciente pediátrico Traumatismo craneoencefálico Neoplasias cerebrales Enfermedad vascular Cerebral Intoxicaciones por CO Plomo Síndromes epilépticos específicos
 
 
Etiología de la epilepsia en el adulto EDAD ETIOLOGIA 25-40 Trauma, tumores primarios del SNC Etilismo, Drogas, Malformaciones EM Infecciones del sistema nervioso y parasitosis 41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral Mas de 60 Enfermedad cerebrovascular isquemica Tumores cerebrales primarios Tumores metastáticos ,Alzhemier
Neurocisticercosis: causa Numero 1 de Epilepsia de inicio tardío en México
Epilepsia Gracias por su atención

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Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...
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Epilepsia Y Sus Definicones

  • 1. Epilepsia y sus definiciones, Fisiopatología Guillermo Enríquez Coronel Neurología 2010 Puebla
  • 2. Epilepsia Las epilepsias afectan de 40 a 50 millones de personas en el mundo. Al menos 5 millones de personas en Latinoamérica tienen epilepsia y mas de 3 millones no reciben tratamiento Las epilepsias constituyen un grupo heterogéneo de patologías y síndromes entre los cuales , un grupo ,es el síntoma de una lesión cerebral. En un segundo grupo, las causas genéticas son parte importante de su patogénesis , y en un tercer grupo, las causas no han sido determinadas.
  • 3. Epilepsia 1 a 3 % de la población , tendrá epilepsia alguna vez en su vida. La tasa de prevalencia es de 5 a 8 por 1000 en países del primer mundo y de 8 a 57 en países no industrializados. Crisis epilépticas : Son manifestaciones clínicas resultantes de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Clínicamente con fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la conciencia ,motoras, sensoriales, autonómicas ,psíquica, percibidos por un paciente o por un observador.
  • 4. Epilepsia, definición antigua Epilepsia: La epilepsia es una condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes ( dos o mas) no provocadas por ninguna causa inmediata identificada. Las crisis múltiples ocurridas en un periodo de 24 hrs son consideradas como un episodio único , al igual que un episodio de Status epilepticus. Los casos en los que ha ocurrido solamente crisis febriles o neonatales, se excluyen de esta categoría
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  • 6. Epilepsia, actual. Crisis epiléptica Es una ocurrencia transitoria de signos y o síntomas debido a actividad neuronal sincrónica o excesiva anormal, en el cerebro Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472
  • 7. Epilepsia Epilepsia activa Se define cuando una persona con epilepsia ha tenido al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores independientemente del tratamiento antiepiléptico. Epilepsia en remisión con tratamiento Se define a una epilepsia en remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que esta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha
  • 8. Epilepsia Crisis única o aislada Se define como una o mas crisis epilépticas aquellas que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia. Status epilepticus Crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere
  • 9. Epilepsia Crisis febril Es una crisis epiléptica que ocurre entre la edad de un mes hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por infección del sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no provocadas y que no reúne criterios para crisis agudas sintomáticas. Crisis neonatal Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas de vida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del neonato tales como desviación horizontal de os ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales,movimientos de succión u otros movimientos buco- linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces crisis apneicas o tónicas
  • 10. Epilepsia Crisis y epilepsias idiopaticas . Son ciertos sindromes epilepticos parciales o generalizados con características clínicas bien definidas y hallazgos electroencefalograficos específicos. No debería usarse para referirse a crisis y epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la mayoría de estos síndromes. Crisis y epilepsias criptogeneticas El termino incluye a pacientes que no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomática o idiopatica, es decir, su causa permanece oculta
  • 11. Epilepsia Episodios No Epilépticos son las manifestaciones clínicas paroxísticas no relacionadas con una descarga neuronal anormal y excesiva.Vertigos, mareos, sincope , trastornos del sueño amnesia global transitoria, migraña enuresis y crisis seudo epilépticas. Estas pueden coexistir con crisis epilépticas.
  • 12. Epilepsia Aura Es un termino usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a una convulsión. Estos síntomas constituyen en realidad la primera manifestación de una crisis epiléptica. Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple , dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador.
  • 13. Epileptogenesis MECANISMO INTRACELULAR MEMBRANA CELUAR MECANISMO EXTRACELULAR HIPEREXCITABILIDAD
  • 14. Epileptogenesis CANALES IONICOS DENSIDAD DE SINAPSIS FUNCIONANTES CONCENTRACON DE IONES NEUROTRANSMISORES EXCITABILIDAD
  • 15. Epileptogenesis GLUTAMATO RECEPTORES DE GLUTAMATO RECEPTORES IONOTROPICOS RECEPTORES METABOTROPICOS AMPA NMDA CANALES SODIO POTASIO LIBERA EL BLOQUEO DEL MAGNESIO SE ABRE LA ENTRADA A Ca. Fase prolongada de la Neurotransmison Excitatoria
  • 16. Epileptogenesis RECEPTORES GABA La activación de sistemas GABAERGICOS causa inhibición y previene la actividad epileptiforme. Los receptores GABA son divididos en GABA a y GABA b En el SNC los receptores GABA a son responsables de la inhibición sináptica rápida. Su activación abren canales a cloro causando potencial de HIPERPOLARIZACION. Esta forma de inhibición es encontrada en segmentos axoaxonicos axosomaticos, y axodendriticos.
  • 17. Epileptogenesis El daño a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos tipos de epilepsia. La alteración de la función del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias adquiridas o heredadas. En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reducción de los receptores GABA GABA b es un receptor a proteína G que puede abrir canales de potasio o cerrar canales de calcio Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos La activación de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos dependiendo de su localización.
  • 18. Epileptogenesis La activación de los receptores GABA b unidos a canales de potasio resulta en prolongada hiperpolarizacion y conduce inhibición postsinaptica. Receptores acetilcolina Influjos colinergicos pueden ayudar a desencadenar crisis epilépticas Agonistas colinergicos pueden causar crisis epilépticas como la pilocarpina Las crisis pueden evolucionar a status y producir perdida neuronal permanente . Existe una familia australiana en que existe una mutación de una subunidad del receptor acetilcolina asociado con epilepsia del lobulo frontal.
  • 19. Epileptogenesis Receptores de Adenosina Es un neuromodulador endógeno con efectos inhibitorios sobre la función cerebral. Una de sus funciones es la reducción de transmisión excitatoria en excitabilidad postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son marcadamente elevadas. PAPEL DE LA GLIA EN LA EPILEPTOGENESIS La falla en mecanismos protectores de la glia pueden determinar la transformación ictal y la generalización secundaria de una descarga focal.
  • 20. Etiología de la epilepsia en el paciente pediátrico Causas prenatales 1.Trastornos genéticos del metabolismo a.- aminoácidos b-.-metabolismo del ciclo de la urea c.- metabolismo de los gangliosidos d.-dependencia de piridoxina e) Hiperglicinemia no cetocica
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  • 23. Etiología de las epilepsias en el paciente pediátrico Problemas Perinatales a) encefalopatía anoxo-isquemica b) Infartos y hemorragias R/N c) Trastornos metabólicos Transitorios d) Intoxicaciones Infecciones del Sistema Nervioso 1.-Meningitis 2.-Encefalitis 3.-Parasitosis 4.- Panencefalitis esclerosante subaguda 5.- Panencefalitis progresiva por rubéola
  • 24. Etiología de las epilepsias en el paciente pediátrico Traumatismo craneoencefálico Neoplasias cerebrales Enfermedad vascular Cerebral Intoxicaciones por CO Plomo Síndromes epilépticos específicos
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  • 27. Etiología de la epilepsia en el adulto EDAD ETIOLOGIA 25-40 Trauma, tumores primarios del SNC Etilismo, Drogas, Malformaciones EM Infecciones del sistema nervioso y parasitosis 41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral Mas de 60 Enfermedad cerebrovascular isquemica Tumores cerebrales primarios Tumores metastáticos ,Alzhemier
  • 28. Neurocisticercosis: causa Numero 1 de Epilepsia de inicio tardío en México
  • 29. Epilepsia Gracias por su atención