Fisiopatologia, historia, etiologia, tratamiento, epidemiologia

1. Facultad de Medicina
I.C.E.S.T
Catedrático: Dr. Leonardo RuizVega
30/01/2015 1Escleroma Respiratório
CRISTOPHERABRAHAMCORTES RIVERA

2.  Introducción
 Historia
 Epidemiologia
 Etiología
 Fisiopatología
 Clínica
 Examen Físico
 Diagnostico
 Diagnostico Diferencial
 Tratamiento
 Seguimiento del Paciente
 Bibliografía
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3.  El Escleroma respiratorio es
una enfermedad crónica
granulomatosa que afecta
inicialmente la mucosa de la
cavidad nasal, después invade
la faringe y en ocasiones se
extiende a la laringe, tráquea y
bronquios; es causada por
Klebsiella rhinoscleromatis,
diplobaciloGram negativo
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4.  Después de que el cirujano polaco Johann
Von Mikulich describió los
rasgos histológicos en 1877,Von Frisch
identificó el organismo en 1882.
 En 1932, Belinov propuso el uso del término
escleroma respiratorium porque los
procesos patológicos no sólo pueden
involucrar las vías aéreas superiores sino
también las vías aéreas más bajas.
 En 1961, Steffen y Smith demostraron que
la K. rhinoscleromatis conforme a los
postulados de Koch era un factor etiológico
en los cambios inflamatorios típicos de
rinoescleroma.
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5.  Distribución: Mundial se han descrito 20 000
mil casos en la literatura mundial
 Endemia: Zonas tropicales de Centro y Sur
América, Sur de Europa, Egipto, África e
India.
 Mortalidad/Morbilidad: raramente es letal, a
menos que cause obstrucción de la vía aérea.

 Raza: Pueden afectarse pacientes de todas
las razas.
 Sexo: el sexo femenino es el mas afectado.
 Edad: entre 10 y 30 años
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6.  El agente causal es la bacteria encapsulada
Klebsiella rhinoscleromatis subespecie de
Klebsiella pneumoniae, pertenece a la
familia de Enterobacteriaceae, es un
diplobacilo que mide de 2 a 5 micras de
diámetro, inmóvil, Gram -, intracelular
facultativa que resiste la digestión de los
macrófagos.
 El ser humano es el único huésped
identificado de K. rhinoscleromatis, la
bacteria no forma parte de la flora residente
del tracto respiratorio superior ni de la piel y
ha sido aislado solamente de lesiones de
Rinoescleroma.
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7.  El Rinoescleroma es contraído por medio de la
inhalación directa de gotas o material
contaminado.
 La enfermedad probablemente empieza en
áreas de transición epitelial como el vestíbulo
de la nariz, el área d subglótica de la laringe, o el
área entre el nasofaringe y orofaringe.
 La inmunidad celular esta alterada en pacientes
con rinoescleroma; sin embargo, la
inmunidad humoral esta conservada.
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8.  Inmunidad: La proporción celular CD4/CD8 se
altera en la lesión con disminución de linfocitos
CD4; este hecho induce disminución de la
respuesta de célulasT. No se activan macrófagos
totalmente.
 Los mucopolisacaridos en la cápsula bacteriana
probablemente contribuyen a la inhibición de la
fagocitosis.
 Por otra parte, los pacientes son inmuno-
competentes salvo la ineficaz fagocitosis para
el organismo por parte de las células de Mikulicz.
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9.  El periodo de incubación no se conoce
aunque se cree que sea de unos años.
 Clínicamente presenta 4 estadios que se
sobreponen y son secuenciales:
 Estadio Catarral: Caracterizado por
rinorrea purulenta prolongada y fétida.
 Estadio Atrófico: Existen cambios
mucosos difusos con excesiva
costrificacion que llega a estados de
obstrucción.
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10.  Estadio Granulomatoso o Hipertrófico:
Formación de nódulos granulomatosos no
caseificantes en la nariz, con o sin
compromiso de otra estructura del tracto
respiratorio así como epistaxis por el
agrandamiento nasal y destrucción del
cartílago de la nariz.
 Estadio Esclerótico o Fibroso: Con densa
fibrosis cicatricial de los tejidos
comprometidos, reemplazo del epitelio y
lamina propia por tejido colágeno irregular
llevando a estenosis y desfiguración.
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11.  Los pacientes pueden presentarse con lo siguiente:
 Obstrucción nasal (queja más común)
 Rinorrea
 Epistaxis
 Disfagia
 Deformidad nasal
 Anestesia del paladar suave
 Sequedad de la garganta
 Dificultad al respirar que progresa a estridor
 Hipofonía
 Disfonía
 Anosmia
 Cefalea
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12.  La enfermedad normalmente
afecta la cavidad nasal (95-100%
de pacientes), pero también
puede afectar la nasofaringe (18-
43%), laringe (15-40%), tráquea
(12%), y bronquios (2-7%). pueden
afectarse La cavidad oral, senos
paranasales, y los tejidos suaves
de los labios y nariz . En casos
raros, el rinoescleroma se
extiende a la órbita.
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13.  Un resultado positivo en cultivo de agar de MacConkey es
diagnóstico de rinoescleroma. Sin embargo, los resultados de los
cultivos son positivos en sólo 50-60% de los pacientes.
 Citología nasal.
 Identificación bacteriana : Biopsia; las bacterias pueden ser vistas
usando PAS, Giemsa, Gram, y las tinciones de plata.
 Un método muy sensible y específico por identificar la K.
rhinoscleromatis es el análisis de un espécimen de biopsia con
técnicas de immunoperoxidasas.
 Imagenología: La endoscopia nasal revela señales de todas las 3
fases del rinoescleroma: catarral, granulomatosa, y esclerótica.
TAC y RM son recomendadas sobre todo para seguimiento.
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14.  Histopatología:
 Células de Mikulicz: La célula de Mikulicz es un macrófago grande
con citoplasma claro que contiene el bacilo; esta célula es
específica para las lesiones en rinoescleroma. La enfermedad
normalmente es más diagnostica durante la fase proliferativa
granulomatosa.
 Bacilos de Frish.
 Cuerpos de Russell.
 Los hallazgos histológicos corresponden a las 3 fases clínicas.
 Catarral (o atrophic),
 Granulomatosa.
 Esclerótica, la fibrosis extensa puede llevar al estenosis y
desfiguración.
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15.  Microscópicamente: el tejido conjuntivo es muy vascular,
con un inflamatorio compuesto principalmente por
plasmáticas y linfocitos y posible presencia de eosinofilos.
Los cuerpos Russell son comunes. Sin embargo, grupos,
focos, o napas grandes de histiocitos vacuolados (100 - a
200-mm) (ie, células de Mikulicz) que contienen al agente
causal son los mas llamativos. Aunque los organismos son
visibles ocasionalmente en hematoxylin y eosin, son
demostrados más fácilmente usando tinciones de
plata (Warthin-Starry). Los estadios exudativos terminan
en una fibrosis densa no especifica. En los estados
exudativos y cicatricial , las células de Mikulicz pueden ser
difíciles descubrir
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16.  Actinomycosis
 Carcinoma de la Células basales
 Leishmaniasis
 Lepra
 Quiste del Conducto Nasopalatino
 Sarcoidosis
 Esporotricosis
 Sífilis
 CarcinomaVerrucuso
 Granulomatosis deWegener
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17.  Agentes antibióticos
 Tetraciclina: la droga de elección.
 Ciprofloxacina Ciprofloxacina tiene las ventajas siguientes:
Su administración oral es conveniente, logra buena
penetración en el tejido, se concentra en el macrófago, y a
demostrado ser muy útil en el tratamiento de pacientes
con rinoescleroma Las lesiones de la esclerótica responden
bien al tratamiento con ciprofloxacina
 Rifampicina.
 Clindamicina y Cefalosporinas de la tercero-generación : La
sobre-infección bacteriana responde bien al tratamiento
con estos antibióticos.
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18.  La cirugía se realiza dependiendo de cada
caso en particular, siendo absolutamente
necesaria cuando existe compromiso
laringotraqueal estenótico con riesgo vital y
en algunos pacientes con obstrucción nasal.
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19.  Broncoscopía juega un papel en el
seguimiento de los pacientes.
 Cuidado del Enfermo ambulatorio:
 Rinoscopia
 Frotis y citología nasal
 Repetición de biopsias para juzgar tiempo de
tratamiento
 Terapia antibiótica a largo plazo en base a
recidivas frecuentes.
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