Prueba de evaluación Geografía e Historia Comunidad de Madrid 2º de la ESO
Enfermedades diesmielinizantes
1. Enfermedades Desmielinizantes
Curso De Actualizacion Para
Medicos Generales
Universidad La Salle
Dr. Luis Antonio Díaz Gerard
2. Enfermedades Desmielinizantes
La mielina recubre muchas fibras nerviosas y
esta formada por capas de lipoproteínas
SNC = oligodrendroglía
SNP = celulas de schwann
3. Enfermedades Desmielinizantes
Facilita en impulso
nervioso a lo largo
del axon
Brinda protección a
los axones de las
neuronas
Tiene un importante
papel en la
regeneración de los
axones seccionados
5. Enfermedades Desmielinizantes
La mielina se puede
afectar por :
* Trastornos metabolicos
congénitos
* Por lesión neuronal o de
la propia mielina
- Metabolicas
- Tóxicas
- Infecciosas
* Etiología desconocida
- Inmunológica ????
7. Enfermedades Desmielinizantes
Clasificación de las enfermedades
desmielinizantes
I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis multiple aguda
C. Neuromielítis óptica
II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa)
de Schilder (o adrenoleucodistrofia)
* Esclerosis concentrica de Baló
8. Enfermedades Desmielinizantes
III . Encefalomielitis diseminada aguda
A. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras
ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otra
B. Despues de vacunación contra la rabia o viruela
IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subaguda
A. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis
hemorragica de Hurst)
B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?
9. Esclerosis Multiple
Definición
Enfermedad lentamente progresiva del SNC
caracterizada por zonas diseminadas de
desmielinización en el cerebro y médula espinal,
que ocaciona multiples y variados signos y
sintomas neurológicos, generalmente con
remisiones y exacervaciones
Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida
adulta
10. Esclerosis Multiple
Ataques delimitados y recurrentes de
* médula espinal
* tallo encefalico
* cerebelo
* nervio óptico
* disfunción cerebral
Por focos de destrucción de fibras mielinicas
Los ataques inicias de forma aubaguda, pero
pueden ser agudos con frecuentes remisiones e
incluso restablecimiento
11. Esclerosis Multiple
Etiología e incidencia :
Se desconoce la causa
Se sospecha anomalía inmunológica
Actualmente se propone la infección por
virus lento o latente y la mielinolisis por
enzimas
Elevación de la IgG en LCR
Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0
Raza blanca mayor suceptibilidad
17. Esclerosis Multiple
Manifestaciones clínicas
Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo
en RMN
Primer ataque no tiene premonición y puede ser
monosintomático o polisintomático
20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u
horas
Remisión frecuente del cuadro despues del primer
ataque
Las recurrencias reprsentan recrudenscencias de
lesiones más tempranas o los efectos de otras
nuevas
18. Esclerosis Multiple
Signos y sintomas:
Debilidad o insensibilidad de una
extremidad o facial
Perdida de la visión monocular
Oftalmoparesia – plejía internuclear
Diplopia – atrofia óptica
Vértigo , ataxia y nistagmo
Disartraria
Incontinencia urinaria
Convulsiones en 3 a 4 %
Cambios psiquicos
19. Esclerosis Multiple
Evolución
Curso clínico altamente variable e
impredecible
Al inicio los episodios pueden estar
separados por meses o años pero los
intervalos se van acortando
Evoluciona a incapacidad permanente y
progresiva
En la mayoria de los casos, el periodo de vida
no se acorta
El la duración media de la enfermedad supera
los 25 años
20. Esclerosis Multiple
Algunos pacientes
mueren en 3 o 4
años
En algunos casos
mueren a los
pocos meses del
inicio (esclerosis
multiple aguda)
21. Esclerosis Multiple
Histopatologia
Lesionescircunscritas múltiples que
incluyen destrucción de la mielina
Lasplacas miden algunos milimetros o
varios centimetros
Región perivenricular sitio común de
ataque aunque puede surgir en cualquier
parte del SNC
22. Esclerosis Multiple
Diagnostico
Historiay cuadro clínico
Laboratorio
* LCR anormal en más del 55 % de los casos
- IgG > 13%
- Linfocitos y proteínas aumentados
- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igG en el
interior de la barrera hematoencefalica
- Aumento de concentración de proteína basica de
mielina durante desmielinización activa
25. Esclerosis Multiple
Tomografia axial computada
* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es
posible visualizar las placas desmilinizantes
26. Esclerosis Multiple
R.M.N
* Es el estudio más
sensible
* Igual que con la TAC
se busca identificar
las placas o
lesiones
de desmielinización
* Simple y con
gadolineo
27. Esclerosis Multiple
Potenciales Evocados
Registros de respuestas electricas a
la estimulación de un sistema
sensitivo
* Visuales
* Auditivos (de tallo encefalico)
* Somatosensoriales
28. Esclerosis Multiple
Tratamiento
No existe ningún tratamiento eficaz
Al parecer se puede acelerar la recuperación con :
* Prednisona 60 mg. / d VO
* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de
reducción
* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)
* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias)
disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias
* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida
* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)
29. Esclerosis Cerebral Difusa
(Enfermedad De Schilder)
También llamada “adronoleucodistrofia” o esclerosis
concentrica de Balo
Inicia en la infancia
Trastorno lentamente progresivo del SNC
manifestado por cambios en la personalidad y la
conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y
cefaleas, quizá convulsiones y signos focales
En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico,
descerebrado, rígido, contraido, emaciado y
epileptico
Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del
inicio de la enfermedad
30. Encefalomielitis Diseminada Aguda
Postinfecciosa, Postexantematica,
Postvacunal
También llamada mielinoclasica perivascular aguda
Enfermedad desmielinizante que evoluciona en
lapso de dias u horas en el marco de una
enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola,
varicela)
O despues de una vacunación antivarilosa o
antirrabica
Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra
no identificada
Ataque cerebral, cerebeloso o medular
En caso cerebral mueren en pocos dias,
sobrevivientes con buena recuperación sin recidiva
31. Encefalomielitis Hemorragica
Necrosante Aguda
También llamada “leucoencefalitis de Hurst”
Proceso desmielinizante agudo más fulminante de
todos
Afecta adultos que sufrieron IVR reciente
Aveces por mycoplasma pneumoniae
En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva
Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por
mm3
Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal
No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos
Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación
meningea