Epilepsias definición, clasificación y causas.
Tema de la materia Neurología con el Dr. Enriquez Coronel.
Facultad de Medicina BUAP.
Yasser Rivera Juárez
4. Definición
Epilepsia: Son entidades clínicas que indican grados de
disfunción cerebral, algunas de las cuales pueden ser
secundarias a una variedad de procesos patológicos.
Ἐπιληψία - “Ser atrapado o poseído por algo”
Hipócrates siglo V a.C. – Síntoma de disfunción cerebral
… mal sagrado, castigo a culpables descendientes, enfermedad
mental peligrosa
Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87
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6. Definición
Crisis epiléptica: Es una ocurrencia transitoria de signos y/o
síntomas por la actividad neuronal anormal excesiva o
sincrónica en el cerebro.
Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por una
predisposición permanente para generar crisis epilépticas y
por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y
sociales de esta condición. La definición de la epilepsia requiere
la presencia de al menos un ataque epiléptico.
Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472
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7. Definición
Crisis epiléptica: Eventos clínicos transitorios que resultan de
una descarga anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de
neuronas ubicadas predominantemente en la corteza cerebral.
Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87
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8. Definición
Convulsión: Movimientos musculares involuntarios, más o
menos violentos y con pérdida de la conciencia.
Puede observarse en cerebros normales (Por serie de alteraciones transitorias).
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9. • Convulsiones febriles
• Convulsiones secundarias
• Sx de abstinencia alcohólica Convulsiones ocasionadas
• Hipoglucemia o
• Hiponatremia Agudas sintomáticas
• Hipocalcemia
• Ciertas drogas
Dichas crisis generalizadas tónico-clónicas están determinadas por una
patología cerebral AGUDA o una alteración extracerebral, que desaparecen
espontáneamente una vez que la situación de base se resuelve.
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10. Definición
Epilepsia es una situación crónica donde las crisis epilépticas se
repiten a lo largo del tiempo, sin una causa extracerebral que las
provoque.
Epilepsias sintomáticas
Crisis E. Recurrente Alteraciones estructurales cerebrales
Cisticercosis, malformación arterial-venosa, tumor, etc.
Epilepsias idiopáticas
Tendencia constitucional, probablemente determinado en
forma genética
Diagnóstico: 1 o más crisis a lo largo del tiempo
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11. La presencia de una serie de crisis generalizadas tónico-clónicas
que ocurren en el lapso de unas horas, si bien recurrentes en el
sentido estricto de la palabra, no constituyen un proceso
crónico y debe considerarse como un evento aislado.
Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87
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14. Clasificación crisis epilépticas
Crisis parciales: Descarga epiléptica se origina de un grupo o
más o menos localizado de neuronas corticales, conocido como
foco epiléptico o zona epileptógena.
Crisis generalizadas: Activación simultánea y sincrónica de
ambos hemisferios cerebrales, especialmente la corteza
frontocerebral, con participación de estructuras diencefálicas
sobre todo ciertos núcleos talámicos y las conexiones tálamo-
corticales.
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22. Crisis generalizadas
Ausencias
1. Ausencias típicas.
a) Simples
b) Con componente clónico
c) Con componente atónico
d) Con componente tónico
e) Con componente automático
f) Con componente vegetativo
2. Ausencias atípicas.
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25. Clasificación general
Epilepsia activa: Epiléptico con una crisis epiléptica en los 5
años anteriores independientemente del tratamiento
antiepiléptico.
Epilepsia en remisión con tratamiento: Una epilepsia en
remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que
esta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha.
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26. Clasificación general
Crisis única o aislada: Una o mas crisis epilépticas aquellas que
ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera
como epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas
frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podría
ser la primera crisis de una epilepsia.
Status epilepticus: Crisis epiléptica única con duración mayor de
30 minutos o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos,
durante las cuales el estado de conciencia no se recupere.
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27. Clasificación general
Crisis febril: Crisis epiléptica que ocurre entre la edad de 1 mes
hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por
infección del sistema nervioso central, sin crisis neonatales
previas o crisis previas no provocadas y que no reúne criterios
para crisis agudas sintomáticas.
Crisis neonatal: Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas de
vida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de
conductas normales del neonato tales como desviación
horizontal de los ojos con o sin sacudidas oculares o
palpebrales, movimientos de succión u otros movimientos buco-
linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunas
veces crisis apneicas o tónicas.
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28. Clasificación general
Episodios no epilépticos: Son las manifestaciones clínicas
paroxísticas no relacionadas con una descarga neuronal
anormal y excesiva.
• Vértigos
• Mareos
• Síncope
• Trastornos del sueño
• Amnesia global transitoria
• Migraña
• Enuresis
• Crisis seudoepilépticas.
Estas pueden coexistir con crisis epilépticas.
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29. Clasificación general
Aura: Es un término usado en forma muy poco clara para
referirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a una
convulsión.
Estos síntomas constituyen realmente la primera manifestación
de una crisis epiléptica.
Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o
focal simple, dado que esas manifestaciones tienen un gran
valor focalizador.
La presencia de un aura o síntomas focales al comienzo de la
crisis sugiere una crisis parcial secundariamente generalizada.
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33. Clasificación epilepsias
(Liga internacional contra la epilepsia, versión simplificada)
Epilepsias vinculadas a localización (focales o parciales)
Idiopáticas
• Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales (Rolándica)
• Epilepsias benignas de la niñez con paroxismos occipitales
Sintomáticas
• Epilepsia del lóbulo temporal con atrofia hipocámpica
• Epilepsia del lóbulo frontal
Epilepsias generalizadas
Idiopáticas
• Ausencia típica de la niñez (petit mal)
• Ausencia juvenil
• Epilepsia juvenil mioclónica
• Epilepsia con la crisis de gran mal del despertar
Sintomáticas
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndromes especiales
• Convulsiones febriles
• Crisis generalizadas tónico-clónicas aisladas
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35. Epilepsias vinculadas con la
localización (focales o parciales)
idiopáticas.
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
• Muy frecuente ¼ parte de epilepsias en niños edad escolar
• 3 a 13 años
• Crisis parciales simples de tipo motor o somatosensitivo originamos en la
región rolándica inferior
• Frec. ocurre en el sueño, Cara: clonías hemifaciales, anartria o
parestesias.
• Propagar al miembro superior homolateral C. tónica-clónica
• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales
• EEG: foco de puntas o punta-onda en área Rolándica contralateral o
bilateral
• Autosómica dominante
• Pronóstico excelente con antiepilépticos
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36. Paciente con epilepsia rolándica que muestra puntas y complejos de punta-onda en la región
centro temporal izquierda (indicadas por las flechas). La región central izquierda corresponde a
los canales 2-3 y la región temporal a los canales 10-12.
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37. Epilepsias vinculadas con la
localización sintomática.
Epilepsia del lóbulo temporal mesial (síndrome de atrofia
hipocámpica)
• Atrofia hipocámpica o esclerosis mesial temporal o esclerosis del cuerno
de Ammon
• Qx: lobectomía temporal
• Arborización (sprouting) de las fibras musgosas y la disminución selectiva
de las neuronas que contienen somatostatina y neuropéptido-Y
• Factores: Convulsión febril en la infancia y hereditarios
• Gliomas
• Displasia cortical focal
• Una exacerbación durante periodo menstrual es frecuente: Epilepsia
catamenial
• Ansiedad, depresión y psicosis
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40. Epilepsias generalizadas idiopáticas
Epilepsia con ausencias de la niñez (petit mal)
• 8% pacientes pediátricos
• 6 y 7 años (muy específico, rara vez comienza < 4 años o > 16 años)
• Relación 1:2 siendo la incidencia mayor en la mujer
• Hereditario, poligénico
• Docenas hasta cientos de crisis diarias
• Crisis generalizadas tónico-clónicas 40% de comienzo en adolescencia
• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales
• Pronóstico bueno: Responde a valproato o etosuximida
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41. Descarga de punta-onda generalizada a 3 Hz en un paciente con ausencia típica de la niñez. Las
flechas indican el comienzo y la terminación de la crisis de ausencia, caracterizada por una
alteración de la concienca de aproximadamente 8 segundos de duración.
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42. Epilepsias generalizadas idiopáticas
Mioclónica juvenil
• Mioclonías del despertar: 1 hora después de despertar
• Mayoría presenta crisis generalizadas tónico clónicas y algunos ausencias
breves y esporádicas
• Edad pico de inicio: 14 años [8 a los 25]
• Antecedentes familiares de epilepsia
• Genética: EJM-1 localizado en el brazo corto del cromosoma 6
• Síndrome del plato volador (En la noche)
• Supresión del sueño, estrés e ingesta alcohólica
• Crisis generalizadas tónico clónicas
• Tx: Valproato de por vida
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43. Epilepsias generalizadas sintomáticas
Síndrome de West (espasmos infantiles)
• Disfunción cerebral difusa, frecuentes crisis epilépticas y un pronóstico
grave. 4 a 7 meses de vida
• ESPASMOS INFANTILES: Contracturas sostenidas de la musculatura axial y
proximal de las extremidades, con una duración de 2 a 10 seg. Flexión,
extensión o mixtos.
• REGRESIÓN PSICOMOTRIZ: Puede ser normal o no previo a los espasmos,
pero cuando inician los espasmos hay una regresión psicomotora.
• ECG: HIPSARRITMIA: Profunda desorganización de la actividad base y
descargas epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas de
supresión de la actividad eléctrica
Etiología: Mal formaciones SNC, esclerosis tuberosa, encefalopatía hipóxica, hidrocefalia, Sx de Storch Weber,
infecciones o trauma. 1/3 criptogénicos. Responde bien a ACTH o vigabatrín.
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44. Epilepsias generalizadas sintomáticas
Síndrome de Lenoxx-Gastaut
• Combinación de varios tipos de crisis epilépticas, refractarias a la
medicación, retraso mental y alteraciones de la conducta
• 3 al 10% de epilepsias pediátricas
• Comienza < 8 años con pico entre 3 y 5 años
• C. tónicas Ausencias atípicas C. atónicas C. Mioclónicas
• Regresión psicomotriz grave y alteraciones de la conducta
• ECG: Descarga generalizada de punta onda lenta a 2.5 Hz. o ritmos
rápidos a 10 Hz. Durante el sueño
• Valproato, lamotrigina, levetiracetam, zonisamida y topiramato
• Pronóstico malo
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46. Factores desencadenantes
1. Disminución de niveles sanguíneos de medicamento
2. Alteraciones metabólicas:
Ayuno prolongado (hipoglicemia)
Deshidratación
DHE
3. Cambios emocionales (estrés)
4. Falta de sueño
5. Estímulos externos
Auditivos
Visuales
6. Hipertermia (procesos infecciosos)
7. “ Dolor ”
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47. Sufrimiento perinatal
Idiopática
Trabajo prolongado de parto.
Ruptura prematura de membranas
Doble circular de cordón
Hipoxia perinatal
Utilización de forceps
Prematurez
Desnutrición materna
Peso y talla al nacer
Otros sindromes
En pocas palabras "el cubetazo"
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48. Etiología en el pediátrico
Causas prenatales Trastorno de los peroxisomas
a- Síndrome de Zelweger
Trastornos genéticos del metabolismo b- Adrenoleuodistrofia neonatal
a- Aminoácidos c- Deficiencia de oxidasa de la acetil
b- Metabolismo del ciclo de la urea Coenzima A
c- Metabolismo de los gangliosidos d- Deficiencia enzimatica bifuncional
d- Dependencia de piridoxina
e- Hiperglicinemia no cetocica Trastornos mitocondriales
a- Lipofuscinosis ceroide neuronal
Trastornos de la migración neuronal congénita
a- Lisencefalias y paquigirias b- Enfermedad de Alper
b- Esquizoenceflias c- Enfermedad de Menkes
c- Polimicrogirias d- Enfermedad de Leigh
d- Heterotopias neuronales
e- Disgenesias o displasias corticales Síndromes Neurocutaneos
a- Neurofibromatosis tipo 1
b- Esclerosis tuberosa
c- Síndrome de Sturge Weber- Dimitri
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49. Etiología en el pediátrico
Problemas perinatales
a- Encefalopatía anoxo-isquemica
b- Infartos y hemorragias R/N
c- Trastornos metabólicos transitorios
d- Intoxicaciones
Infecciones del Sistema Nervioso
1.-Meningitis
2.-Encefalitis
3.-Parasitosis
4.- Panencefalitis esclerosante subaguda
5.- Panencefalitis progresiva por rubéola
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50. Etiología en el pediátrico
Intoxicación
CO y Plomo
Sx epilépticos
TCE
específicos
Neoplasias
EVC
cerebrales
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51. Etiología en adultos
EDAD ETIOLOGIA
25-40 Trauma, tumores primarios del SNC, etilismo,
drogas, malformaciones EM, infecciones del sistema
nervioso y parasitosis
41- 60 Tumores primarios del SNC , etilismo, trauma, EVC
> 60 Enfermedad cerebrovascular isquémica, tumores
cerebrales primarios, tumores metástasis, Alzhemier
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52. Etiología más frecuentes de las epilepsias vinculadas a localización
Vascular Congénita
Infarto cerebral Malformación SNC
Hemorragia intraparenquimatosa Trastornos de la migración celular
Hemorragia meningea
Trombosis venosa
Infecciosa Traumas
Meningitis Lesiones prenatales o perinatales
Encefalitis TCE
Absceso cerebral
Cisticercosis*
Tumoral Facomatosis
Meningiomas Neurofibromatosis
Gliomas Esclerosis tuberosa
Metástasis cerebral Enfermedad de Sturge-Weber
Degenerativa
Enfermedad de Alzheimer
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54. Bibliografía
• Micheli, Fernández Pardal, Neurología, 2º edición 2010, Ed. Panamericana,
ISBN: 978-950-06-0084-2. Epilepsias Capítulo 4, pp 87-99.
• -Trave, M.E. Yoldi-Petri, J. Hualde-Olascoaga, V. Etayo-Etayo, Epilepsias
y síndromes epilépticos durante el primer año de vida, REV NEUROL 2009; 48:
281-4.
• Daniel o, n Quintero. n, ny a del
estado ptico. Acta Neurol Colomb 2011;27:2-10.
• mez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva n de las epilepsias de la Liga
Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en n equivocada? Rev
Neurol 2011; 52: 541-7.
• Robert S. Fisher. Walter van Emde Boas, Warren Blume, Epileptic Seizures and
Epilepsy: Definition Proposed by the International League Against Epilepsy
(ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE), Epilepsia, 46(4):470-472,
2005.
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