K awasaki

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K awasaki

  1. 1. KAWASAKI DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
  2. 2. KAWASAKI • Definición: es una vasculitis multisistémica, exantemática, aguda febril auto limitada, aunada a vasculitis generalizada, afectación en coronarias y síntomas recurrentes. • 1967 se describió por Tomisaku Kawasaki
  3. 3. KAWASAKI • Predomina en invierno o primavera • Distribución mundial • Afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares (menores de 5 años) • varones • Causa: poco clara
  4. 4. KAWASAKI • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Otras exantemáticas • Sarampión • Escarlatina • infección por virus de Epstein Barr • Enterovirus • Parvovirus B19 • leptospirosis
  5. 5. FASE INICIAL • 1 a 2 semanas dura. • Fiebre de inicio súbito • Eritema en mucosa bucal • Edema en manos y pies • Conjuntivitis bulbar (con o sin uveitis) • Linfadenopatia • taquicardia
  6. 6. fiebre • “Patrón de agujas” • Forma intermitente picos • > 39C • No responde a antibióticos • Tx dura 2 días (criterios > 5 días) • Sin tratamiento hasta 11 días
  7. 7. • A los 5 días: • Exantema maculopapular difuso • Micropustular • No vesículas, ni petequias ni bullas
  8. 8. • Hiperemia conjuntival bilateral • Conjuntiva bulbar • No exudativa • Edema conjuntival • Ulceración corneal • No hay dolor
  9. 9. • Cavidad oral • Eritema • Sequedad • Fisuras • Descamación • Grietas • Sangrado • Lengua aframbuesada • Eritema difuso de la mucosa orofaríngea • No exudado
  10. 10. • Edema en manos y pies y en la segunda semana presenta descamación. • Desde la segunda semana • Líneas de Beau (surcos trasnversales profundos de uñas secundarios a detección temporal del crecimiento • 1-2 meses
  11. 11. • Linfadenopatía cervical > 1.5 cm de diámetro, habitualmente unilateral • Artralgias, artritis • Vómito • Distensión abdominal • Afectación hepática 50% • Irritabilidad intensa 90% de los niños
  12. 12. • Crisis epilépticas • Alteraciones en el estado de conciencia • Hemiplejia • Paralisis facial • ataxia • Sordera neurosensorial • Infarto cerebral • Hemorragia subdural
  13. 13. FASE INICIAL • Meningitis aséptica • Diarrea • Disfunción hepática • Miocarditis (50%) • Derrame pericárdico (30%) • Enfermedad valvular (<1%)
  14. 14. FASE SUBAGUDA • Al día 30 de la enfermedad • Resuelve la fiebre, exantema y linfadenopatía • Anorexia • Descamación en manos y pies • Trombocitosis que dura hasta cuatro semanas • Durante este periodo se desarrollan los aneurismas coronarios y riesgo de muerte súbita es alto.
  15. 15. FASE DE CONVALECENCIA • Involución de los síntomas • Hasta que la tasa de eritrosedimentación retorna a lo normal, por lo general 6 a 8 semanas después de iniciado el cuadro. • Aparición de aneurismas
  16. 16. DIAGNOSTICO • Debido a que no se conoce la causa • El diagnóstico es clínico y con algunos cambios observados en estudios de laboratorio y gabinete.
  17. 17. diagnóstico • Fiebre de más de 5 días 1. conjuntivitis bulbar bilateral 2. Una alteración: hiperemia faríngea, eritema, descamación o fisuras de los labios, lengua aframbuesada 3. Cambios en extremidades: edema periférico, eritema e induración de plantas y palmas, descamación 4. Exantema en tronco 5. Linfadenopatía cervical
  18. 18. LABORATORIOS • BHC: • EGO: piuria • VSG • PCR • policultivos • Radiografía de tórax • eco cardiograma.
  19. 19. LABORATORIOS • Anemia normocitica- normocrómica • Leucocitos normales, neutrofilia • Aumento de la tasa de eritrosedimentación • Plaquetas > 1000 000 mm3 • Proteína reactiva a C (PCR) elevada • Aumento de enzimas hepáticas y bilirrubinas • Aumento de inmunoglobulinas • Hipoalbuminemia < 3.5 g/dl factor riesgo
  20. 20. LABORATORIOS • Pleocitosis estéril en líquido cefalorraquídeo • Tardía hacia el final de la segunda semana o después del décimo día. • Trombocitosis • hipertrigliceridemia
  21. 21. GABINETE • Radiografías de tórax: cardiomegalia • Electrocardiograma: • Disminución del voltaje de la onda R depresión del segmento ST, aplanamiento o inversión de la onda T y prolongación de los intervalos QRS, QT, PR.
  22. 22. GABINETE • Ecocardiograma: identificar anormalidades cardiacas. Fracción de expulsión reducida en más de 29% • Los aneurismas coronarios son visibles dentro de los primeros 10-14 días de incluido el cuadro sin tratamiento. • Doppler: insuficiencia de la válvula mitral y derrame pericardico.
  23. 23. SEGUNDO NIVEL • Todo paciente con sospecha
  24. 24. TERCER NIVEL • Falla del tratamiento inicial • Aneurismas • Riesgo miocárdico • Comorbilidad asociada • Alergia a inmunoglobulinas
  25. 25. TRATAMIENTO • No aneurismas ▫ ASA 80-100mg/kg/día cada 6 hrs x14 dias, luego 3 mg/kg/día 8 semanas. ▫ Gamaglobulina humana 2 g/kg/do una sola. • refractario a tratamiento ▫ Metilprednisolona 30 mg/kg/día x 3 días
  26. 26. TRATAMIENTO • Aneurismas • Valoración por cardiología *** dipiridamol 3- 6 mg/kg/día (ya no se usa)
  27. 27. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel I • No terapia antiplaquetaria • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas • Cardiólogo: cada 5 años • No angiografía coronaria
  28. 28. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel II • No terapia antiplaquetaria después de tratamiento inicial • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas • Cardiólogo: cada 3-5 años • No angiografía coronaria
  29. 29. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel III • terapia antiplaquetaria después de regresión del aneurisma • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas < 11 años. > 11 años prueba cardiovascular de isquemia con estrés • angiografía coronaria • Vigilancia cada 2 años
  30. 30. KAWASAKI: pronóstico • Cuando los pacientes no son atendidos adecuadamente desarrollan 20% de anormalidades cardiacas. • Mortalidad: 2 a 3.7% • Infarto al miocardio por n trombosis de aneurisma.

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