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KAWASAKI
DRA. GABRIELA ARENAS
ORNELAS
KAWASAKI
• Definición: es una vasculitis multisistémica,
exantemática, aguda febril auto limitada,
aunada a vasculitis generalizada, afectación en
coronarias y síntomas recurrentes.
• 1967 se describió por Tomisaku Kawasaki
KAWASAKI
• Predomina en invierno o primavera
• Distribución mundial
• Afecta casi exclusivamente a lactantes y
preescolares (menores de 5 años)
• varones
• Causa: poco clara
KAWASAKI
• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Otras exantemáticas
• Sarampión
• Escarlatina
• infección por virus de Epstein Barr
• Enterovirus
• Parvovirus B19
• leptospirosis
FASE INICIAL
• 1 a 2 semanas dura.
• Fiebre de inicio súbito
• Eritema en mucosa bucal
• Edema en manos y pies
• Conjuntivitis bulbar
(con o sin uveitis)
• Linfadenopatia
• taquicardia
fiebre
• “Patrón de agujas”
• Forma intermitente picos
• > 39C
• No responde a antibióticos
• Tx dura 2 días (criterios > 5 días)
• Sin tratamiento hasta 11 días
• A los 5 días:
• Exantema maculopapular difuso
• Micropustular
• No vesículas, ni petequias ni bullas
• Hiperemia
conjuntival bilateral
• Conjuntiva bulbar
• No exudativa
• Edema conjuntival
• Ulceración corneal
• No hay dolor
• Cavidad oral
• Eritema
• Sequedad
• Fisuras
• Descamación
• Grietas
• Sangrado
• Lengua aframbuesada
• Eritema difuso de la mucosa
orofaríngea
• No exudado
• Edema en manos y
pies y en la segunda
semana presenta
descamación.
• Desde la segunda
semana
• Líneas de Beau
(surcos trasnversales
profundos de uñas
secundarios a
detección temporal
del crecimiento
• 1-2 meses
• Linfadenopatía
cervical > 1.5 cm de
diámetro,
habitualmente
unilateral
• Artralgias, artritis
• Vómito
• Distensión abdominal
• Afectación hepática
50%
• Irritabilidad intensa
90% de los niños
• Crisis epilépticas
• Alteraciones en el
estado de conciencia
• Hemiplejia
• Paralisis facial
• ataxia
• Sordera
neurosensorial
• Infarto cerebral
• Hemorragia subdural
FASE INICIAL
• Meningitis aséptica
• Diarrea
• Disfunción hepática
• Miocarditis (50%)
• Derrame pericárdico (30%)
• Enfermedad valvular (<1%)
FASE SUBAGUDA
• Al día 30 de la enfermedad
• Resuelve la fiebre, exantema y linfadenopatía
• Anorexia
• Descamación en manos y pies
• Trombocitosis que dura hasta cuatro semanas
• Durante este periodo se desarrollan los
aneurismas coronarios y riesgo de muerte súbita
es alto.
FASE DE CONVALECENCIA
• Involución de los
síntomas
• Hasta que la tasa de
eritrosedimentación
retorna a lo normal,
por lo general 6 a 8
semanas después de
iniciado el cuadro.
• Aparición de
aneurismas
DIAGNOSTICO
• Debido a que no se conoce la causa
• El diagnóstico es clínico y con algunos cambios
observados en estudios de laboratorio y
gabinete.
diagnóstico
• Fiebre de más de 5 días
1. conjuntivitis bulbar bilateral
2. Una alteración: hiperemia faríngea, eritema,
descamación o fisuras de los labios, lengua
aframbuesada
3. Cambios en extremidades: edema periférico,
eritema e induración de plantas y palmas,
descamación
4. Exantema en tronco
5. Linfadenopatía cervical
LABORATORIOS
• BHC:
• EGO: piuria
• VSG
• PCR
• policultivos
• Radiografía de tórax
• eco cardiograma.
LABORATORIOS
• Anemia normocitica- normocrómica
• Leucocitos normales, neutrofilia
• Aumento de la tasa de eritrosedimentación
• Plaquetas > 1000 000 mm3
• Proteína reactiva a C (PCR) elevada
• Aumento de enzimas hepáticas y bilirrubinas
• Aumento de inmunoglobulinas
• Hipoalbuminemia < 3.5 g/dl factor riesgo
LABORATORIOS
• Pleocitosis estéril en líquido cefalorraquídeo
• Tardía hacia el final de la segunda semana o
después del décimo día.
• Trombocitosis
• hipertrigliceridemia
GABINETE
• Radiografías de tórax: cardiomegalia
• Electrocardiograma:
• Disminución del voltaje de la onda R depresión
del segmento ST, aplanamiento o inversión de la
onda T y prolongación de los intervalos QRS,
QT, PR.
GABINETE
• Ecocardiograma: identificar anormalidades
cardiacas. Fracción de expulsión reducida en
más de 29%
• Los aneurismas coronarios son visibles dentro
de los primeros 10-14 días de incluido el cuadro
sin tratamiento.
• Doppler: insuficiencia de la válvula mitral y
derrame pericardico.
SEGUNDO NIVEL
• Todo paciente con sospecha
TERCER NIVEL
• Falla del tratamiento inicial
• Aneurismas
• Riesgo miocárdico
• Comorbilidad asociada
• Alergia a inmunoglobulinas
TRATAMIENTO
• No aneurismas
▫ ASA 80-100mg/kg/día cada 6 hrs x14 dias,
luego 3 mg/kg/día 8 semanas.
▫ Gamaglobulina humana 2 g/kg/do una sola.
• refractario a tratamiento
▫ Metilprednisolona 30 mg/kg/día x 3 días
TRATAMIENTO
• Aneurismas
• Valoración por cardiología
*** dipiridamol 3- 6 mg/kg/día (ya no se usa)
Escala de seguimiento riesgo de
isquemia miocárdica
• Nivel I
• No terapia antiplaquetaria
• Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas
• Cardiólogo: cada 5 años
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Escala de seguimiento riesgo de
isquemia miocárdica
• Nivel II
• No terapia antiplaquetaria después de
tratamiento inicial
• Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas
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• No angiografía coronaria
Escala de seguimiento riesgo de
isquemia miocárdica
• Nivel III
• terapia antiplaquetaria después de regresión del
aneurisma
• Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas < 11
años. > 11 años prueba cardiovascular de
isquemia con estrés
• angiografía coronaria
• Vigilancia cada 2 años
KAWASAKI: pronóstico
• Cuando los pacientes no son atendidos
adecuadamente desarrollan 20% de
anormalidades cardiacas.
• Mortalidad: 2 a 3.7%
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K awasaki

  • 2. KAWASAKI • Definición: es una vasculitis multisistémica, exantemática, aguda febril auto limitada, aunada a vasculitis generalizada, afectación en coronarias y síntomas recurrentes. • 1967 se describió por Tomisaku Kawasaki
  • 3. KAWASAKI • Predomina en invierno o primavera • Distribución mundial • Afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares (menores de 5 años) • varones • Causa: poco clara
  • 4. KAWASAKI • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Otras exantemáticas • Sarampión • Escarlatina • infección por virus de Epstein Barr • Enterovirus • Parvovirus B19 • leptospirosis
  • 5. FASE INICIAL • 1 a 2 semanas dura. • Fiebre de inicio súbito • Eritema en mucosa bucal • Edema en manos y pies • Conjuntivitis bulbar (con o sin uveitis) • Linfadenopatia • taquicardia
  • 6. fiebre • “Patrón de agujas” • Forma intermitente picos • > 39C • No responde a antibióticos • Tx dura 2 días (criterios > 5 días) • Sin tratamiento hasta 11 días
  • 7. • A los 5 días: • Exantema maculopapular difuso • Micropustular • No vesículas, ni petequias ni bullas
  • 8. • Hiperemia conjuntival bilateral • Conjuntiva bulbar • No exudativa • Edema conjuntival • Ulceración corneal • No hay dolor
  • 9. • Cavidad oral • Eritema • Sequedad • Fisuras • Descamación • Grietas • Sangrado • Lengua aframbuesada • Eritema difuso de la mucosa orofaríngea • No exudado
  • 10. • Edema en manos y pies y en la segunda semana presenta descamación. • Desde la segunda semana • Líneas de Beau (surcos trasnversales profundos de uñas secundarios a detección temporal del crecimiento • 1-2 meses
  • 11. • Linfadenopatía cervical > 1.5 cm de diámetro, habitualmente unilateral • Artralgias, artritis • Vómito • Distensión abdominal • Afectación hepática 50% • Irritabilidad intensa 90% de los niños
  • 12. • Crisis epilépticas • Alteraciones en el estado de conciencia • Hemiplejia • Paralisis facial • ataxia • Sordera neurosensorial • Infarto cerebral • Hemorragia subdural
  • 13. FASE INICIAL • Meningitis aséptica • Diarrea • Disfunción hepática • Miocarditis (50%) • Derrame pericárdico (30%) • Enfermedad valvular (<1%)
  • 14. FASE SUBAGUDA • Al día 30 de la enfermedad • Resuelve la fiebre, exantema y linfadenopatía • Anorexia • Descamación en manos y pies • Trombocitosis que dura hasta cuatro semanas • Durante este periodo se desarrollan los aneurismas coronarios y riesgo de muerte súbita es alto.
  • 15. FASE DE CONVALECENCIA • Involución de los síntomas • Hasta que la tasa de eritrosedimentación retorna a lo normal, por lo general 6 a 8 semanas después de iniciado el cuadro. • Aparición de aneurismas
  • 16. DIAGNOSTICO • Debido a que no se conoce la causa • El diagnóstico es clínico y con algunos cambios observados en estudios de laboratorio y gabinete.
  • 17. diagnóstico • Fiebre de más de 5 días 1. conjuntivitis bulbar bilateral 2. Una alteración: hiperemia faríngea, eritema, descamación o fisuras de los labios, lengua aframbuesada 3. Cambios en extremidades: edema periférico, eritema e induración de plantas y palmas, descamación 4. Exantema en tronco 5. Linfadenopatía cervical
  • 18. LABORATORIOS • BHC: • EGO: piuria • VSG • PCR • policultivos • Radiografía de tórax • eco cardiograma.
  • 19. LABORATORIOS • Anemia normocitica- normocrómica • Leucocitos normales, neutrofilia • Aumento de la tasa de eritrosedimentación • Plaquetas > 1000 000 mm3 • Proteína reactiva a C (PCR) elevada • Aumento de enzimas hepáticas y bilirrubinas • Aumento de inmunoglobulinas • Hipoalbuminemia < 3.5 g/dl factor riesgo
  • 20. LABORATORIOS • Pleocitosis estéril en líquido cefalorraquídeo • Tardía hacia el final de la segunda semana o después del décimo día. • Trombocitosis • hipertrigliceridemia
  • 21. GABINETE • Radiografías de tórax: cardiomegalia • Electrocardiograma: • Disminución del voltaje de la onda R depresión del segmento ST, aplanamiento o inversión de la onda T y prolongación de los intervalos QRS, QT, PR.
  • 22. GABINETE • Ecocardiograma: identificar anormalidades cardiacas. Fracción de expulsión reducida en más de 29% • Los aneurismas coronarios son visibles dentro de los primeros 10-14 días de incluido el cuadro sin tratamiento. • Doppler: insuficiencia de la válvula mitral y derrame pericardico.
  • 23. SEGUNDO NIVEL • Todo paciente con sospecha
  • 24. TERCER NIVEL • Falla del tratamiento inicial • Aneurismas • Riesgo miocárdico • Comorbilidad asociada • Alergia a inmunoglobulinas
  • 25. TRATAMIENTO • No aneurismas ▫ ASA 80-100mg/kg/día cada 6 hrs x14 dias, luego 3 mg/kg/día 8 semanas. ▫ Gamaglobulina humana 2 g/kg/do una sola. • refractario a tratamiento ▫ Metilprednisolona 30 mg/kg/día x 3 días
  • 26. TRATAMIENTO • Aneurismas • Valoración por cardiología *** dipiridamol 3- 6 mg/kg/día (ya no se usa)
  • 27. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel I • No terapia antiplaquetaria • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas • Cardiólogo: cada 5 años • No angiografía coronaria
  • 28. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel II • No terapia antiplaquetaria después de tratamiento inicial • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas • Cardiólogo: cada 3-5 años • No angiografía coronaria
  • 29. Escala de seguimiento riesgo de isquemia miocárdica • Nivel III • terapia antiplaquetaria después de regresión del aneurisma • Puede hacer ejercicio después 6-8 semanas < 11 años. > 11 años prueba cardiovascular de isquemia con estrés • angiografía coronaria • Vigilancia cada 2 años
  • 30. KAWASAKI: pronóstico • Cuando los pacientes no son atendidos adecuadamente desarrollan 20% de anormalidades cardiacas. • Mortalidad: 2 a 3.7% • Infarto al miocardio por n trombosis de aneurisma.