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Irina Mozo
Las enfermedades difusas
    del tejido conectivo
 representan un grupo de
    trastornos crónicos
    caracterizados por
   inflamación difusa y
degeneración de los tejidos
         conectivos



                                 Se desconoce la
                                etiología de dichos
                              padecimientos, pero se
                              supone que resultan de
                              anomalías inmunitarias.
una enfermedad articular
caracterizada           por
degeneración y fibrosis de
los cartílagos articulares,
especialmente de aquellas
articulaciones   que   han
experimentado un estrés o
lesiones previas

La      articulación    más
afectada en la actualidad es
la rodilla, seguida de la
cadera y los hombros
ARTROSIS
La artrosis es debida a
las             presiones
biomecánicas           que            También juegan
afectan    el    cartílago
                                      un     importante
articular y el hueso
                                      papel         los
subcondral y a los
cambios       bioquímicos             factores
que se suceden en el                  genéticos.
cartílago y la membrana
sinovial.
               La artrosis es la enfermedad del
                    aparato locomotor más
                  prevalente y la causa más
                  común de discapacidad y
               limitación de la actividad en las
                      personas ancianas
ARTROSIS
• Afecta la calidad de vida
  para realiza actividades
  como:
 Deambulación
 Movimiento
 Cuidado corporal
 Comportamiento emocional
 Descanso nocturno
 Actividad doméstica y trabajo
ARTROSIS
   Factores de                      Tipos
     riesgo
factores demográficos   la     artrosis  primaria   o
    bioquímicos         idiopática:      debida      al
                         envejecimiento
    biomecánicos
                         artrosis secundaria: debida a
                         enfermedades      metabólicas,
                         defectos     del    desarrollo,
                         traumatismos, etc
ARTROSIS
• ETIOLOGÌA
                                    El exceso de peso produce
La artrosis muestra una             una erosión del cartílago
preferencia hacia las               articular que provoca la
articulaciones      que             alteración del mismo cartílago
soportan     una  mayor             articular del hueso opuesto
carga o son sometidas a             que, a su vez, comienza a
un estrés.                          sufrir el mismo proceso

           El exceso de peso produce una
           erosión del cartílago articular
           que provoca la alteración del
           cartílago articular del hueso
           opuesto que, a su vez,
           comienza a sufrir el mismo
           proceso
ARTROSIS

De esta manera los cartílagos pueden llegar a
desaparecer, y a medida que se         desarrolla este
proceso            y          desaparece            el
cartílago, el hueso reacciona creciendo por los lados,
produciendo la deformación ósea
ARTROSIS
En      este      proceso
participan los osteofitos,
son protrusiones del
hueso y del cartílago, son
algo muy común y se
desarrollan en las zonas
donde una articulación
se esta degenerando, se
encuentran a menudo a
lo largo de la columna
vertebral pero pueden
estar    presentes      en
cualquier    hueso      del
cuerpo
ARTROSIS
El proceso de la enfermedad
afecta no sólo al cartílago,
sino a toda la estructura de
la articulación, incluyendo la
membrana sinovial, el hueso
subcondral, ligamentos y
músculos       periarticulares
Ocasionalmente, se forma
quistes subcondrales, por
debajo de la superficie
articular                        En la membrana sinovial
                                 artrósica,      los      cambios
                                 inflamatorios que tienen lugar
                                 incluyen    la    hipertrofia  e
                                 hiperplasia sinovial con un
                                 aumento del número de células
                                 de recubrimiento e infiltración
                                 de células inflamatorias.
ARTROSIS
SINTOMATOLOGIA
Los síntomas de la artrosis pueden ser muy
variables.
Dolor
Rigidez articular
Calor articular
Reducción del movimiento en una o más
articulaciones afectadas
Deformidad
Pequeños crujidos con el movimiento
articular
ARTROSIS
Se caracteriza por un aumento de las
células   mononucleares     inflamatorias,
incluyendo células B activadas y linfocitos
T

También se ha observado cierto grado de
 sinovitis incluso en etapas tempranas de
 la enfermedad
ARTROSIS
Nódulos de Heberden (aumento         Nódulos de Bouchard (aumento
  del tejido capsular sinovial y       del tejido capsular sinovial y
   óseo en las articulaciones           óseo en las articulaciones
 interfalángicas distales de las      interfalángicas proximales de
             manos).                             las manos)




                                       la espondiloartrosis (artrosis
    cuya consecuencia son
                                          vertebral) y la rizartrosis
 deformaciones progresivas, la
                                      (artrosis de la articulación del
coxartrosis (artrosis de cadera),
                                        primer metacarpiano con el
gonartrosis (artrosis de rodilla),
                                              hueso trapecio).
ARTROSIS
 DIAGNOSTICO
                                     • imágenes tridimensionales de
• Alineación                           alta resolución de las
  ósea                                 principales estructuras
• Disminución          Ecografí        articulares, como el cartílago,
                                       la membrana sinovial, el
  del espacio
  interarticular
                          a            menisco y el hueso
• Esclerosis       • Útil para         subcondral. También es útil
  subcondral         visualizar la     para:
• Formación de       inflamación       • Valorar la pérdida de
  osteofitos         en la               cartílago
                     artrosis                        RESONANCIA
                                       • Cambios en la inflamación
  CLÍNICO-                                            MAGNÉTICA
                                         asociada a la artrosis
RADIOLÓGICO                                            NUCLEAR
ARTROSIS
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
                           Educar al paciente
   Educació                sobre como formar
   n                        grupos para dar a
                           conocer la historia
                          natural de la artrosis.



         Educar acerca
        de los cuidados
         para manejar
        esta enfermedad
ARTROSIS
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

   Disminuir el IMC a < 25, A
    través de un programa de
    ejercicios para reducir su
    peso(produce alivio del dolor),
    mejorar su capacidad aeróbica
    y conseguir fortalecimiento
    muscular.

   Dieta equilibrada con muchas
    frutas,    verduras,   granos
    integrales, pescados y poca
    proteína de origen vacuno.

   Suplementación dietética con
    antioxidantes (vitaminas C, E y
    carotenos) y vitaminas del
    complejo B, A ó D.
ARTROSIS
   TRATAMIENTO
   FARMACOLOGICO
• Debe de comenzar por el uso de analgésicos
 simples     (por    ejemplo,     Paracetamol),
 pudiéndose añadir después antiinflamatorios
 no esteroideos      (por ejemplo Ibuprofeno y
 Naproxeno      sódico)    o    plantearse   la
 administración intraarticular (infiltración )
 intermitente, de córticoesteroides
En la AR, el sistema
 inmunológico      funciona
 incorrectamente y ataca
 las propias articulaciones
 del cuerpo y otros
 órganos
                              En la AR, células del
                              sistema inmunológico se
                              desplazan del sistema
Todavía no se                 vascular e invaden los
conoce la causa               tejidos        de     las
                              articulaciones, causando
de la AR                      inflamación. El líquido
                              que contiene las células
                              inflamadas se acumula en
                              la articulación
En la RA, la reacción auto inmunitaria
ocurre principalmente en el tejido
sinovial. La fagocitosis produce enzimas
al interior de la articulación. Las
enzimas degradan colágeno, lo cual
produce edema, proliferación de la
membrana sinovial y, por último,
formación de paño sinovial, el cual
destruye el cartílago y erosiona el hueso
                                            La consecuencia es la
                                            pérdida de las superficies
                                            articulares y movimiento
                                            articular.    Las      fibras
                                            musculares sufren cambios
                                            degenerativos, en tanto que
                                            la elasticidad del tendón y
                                            del ligamento, así como la
                                            capacidad de contracción, se
                                            pierden.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las      características       clínicas
  clásicas de la artritis son:
 Dolor
 Hinchazón
 Sensación de ardor
 Eritema
 Falta de funcionamiento
 A la palpación, las articulaciones
  revelan tejido esponjoso o
  blando y por lo general puede
  aspirarse líquido de la zona
  inflamada
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 El patrón de afección articular inicia en las
 pequeñas articulaciones de manos, muñecas
 y pies. A medida que avanza se van
 afectando rodillas, hombros, cadera, codos,
 tobillos, columna vertebral y articulaciones
 temporomandibulares
                         Es una enfermedad sistémica
                         con múltiples características
                         extraarticulares; las    más
                         comunes son fiebre, pérdida
                         de peso, fatiga, anemia,
                         crecimiento de los ganglios
                         linfáticos y fenómeno de
                         Raynaud
Otras          característica
extraarticulares
comprenden:
 arteritis
Neuropatía
 escleritis
 pericarditis
 esplenomegalia
síndrome de Sjogren
(sequedad de ojos y
mucosas).
VALORACIÓN Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS
 La historia clínica y el exámen físico se dirigen a
 manifestaciones como:
  Rigidez bilateral y simétrica
  Sensibilidad
  Inflamación
  Cambios de temperatura en
    las articulación
También se valora al paciente
para        detectar       cambios    La tasa de eritrosedimentación
extraarticulares,    que     suelen   es muy alta en la RA, el recuento
incluir pérdida de peso, cambios      de eritrocitos y componente del
sensoriales, agrandamiento de         complemento C4 disminuye.
ganglios linfáticos y fatiga



                                      Los estudios radiológicos para
                                      diagnosticar     y    vigilar    la
La artrocentesis muestra líquido
                                      progresión de la enfermedad
sinovial turbio, lechoso o amarillo
                                      muestran      erosiones      óseas
oscuro que contiene numerosas
                                      características y estrechamiento
células     inflamatorias,   como
                                      de los espacios articulares, los
leucocitos y complemento.
                                      cuales ocurren en etapas
                                      avanzadas de la enfermedad.
TRATAMIENTO MÉDICO
Etapas Tempranas
Consiste en dar instrucción al paciente,
acerca del equilibrio entre descanso y
ejercicio y referencias con agencias de
apoyo de la comunidad
   El tratamiento médico se inicia con dosis altas
   de salicilatos o fármacos antiinflamatorios no
   esteroides. Se indica a los pacientes que
   mantengan un nivel sanguíneo constante para
   lograr    una    eficacia  máxima     de    los
   antiinflamatorios.
        Los     agentes    antirreumáticos  que
        modifican la enfermedad (antipalúdicos,
        oro, penicilamina o sulfasalacina) se
        inician al comienzo del tratamiento
TRATAMIENTO MÉDICO
  Etapas Tempranas
Si los síntomas parecen agresivos (erosiones óseas
tempranas de acuerdo con las radiografías), se
considera el METOTREXATO (Medicamento estándar
para mejorar las manifestaciones de la enfermedad).


    El objetivo es    prevenir   la   destrucción   de   las
    articulaciones.



          El enatercept (Enbrel) y el infliximab (Remicade).
          Inhiben la función del factor alfa de necrosis tumoral,
          una citocina clave que participa en el proceso
          patológico de la RA
TRATAMIENTO MÉDICO
Etapas Tempranas           Se         imparten
 Se      evitan      los   técnicas           de
 analgésicos opiodes,      control de dolor
 ya    que       pueden
                           no
 inducir la necesidad
 de    tomarlos       de   farmacológicas
 manera        continua    (relajación,
 para aliviar el dolor     aplicación         de
                           calor y frío, etc.)
TRATAMIENTO MÉDICO
Artritis reumatoide erosiva moderada
 Se prescribe un programa formal de terapia
 ocupacional y física que muestre al paciente los
 principios básicos de protección de la articulación,
 ritmo de actividades, simplificación del trabajo,
 amplitud de los movimientos y ejercicios de
 fortalecimiento muscular



   La ciclosporina, un inmunomodulador, puede
   añadirse para promover el efecto del metotrexato
   como modificador de la enfermedad.
TRATAMIENTO MÉDICO
Artritis Reumatoide Erosiva Persistente
 Con frecuencia se utilizan cirugía reconstructiva
 indicada cuando no puede aliviarse el dolor con
 medidas conservadoras y corticoesteroides

   El procedimiento quirúrgico incluye:
    Sinovectomía (extirpación de la membrana
     sinovial)
    Tenorrafía (Sutura de un tendón)
    Artrodesis    (fusión   quirúrgica de una
     articulación)
TRATAMIENTO MÉDICO
Artritis Reumatoide Erosiva Persistente

La cirugía no                 Se usan corticoesteroides por vía
se    practica                sistémica cuando no hay remisión de
durante                       la inflamación ni dolor o cuando se
períodos de                   necesita un fármaco ¨puente¨ mientras
recrudecimien                 se esperan que empiece a actuar el
to                            medicamento      que    modifica    la
                              enfermedad (metotrexato)

       El tratamiento con
       corticoesteroides a
       dosis bajas se
       recomienda      por
       períodos       muy
       cortos         para
       minimizar        los
       efectos adversos.
TRATAMIENTO MÉDICO
Artritis Reumatoide Avanzada Incesante
     Se              prescriben
     inmunosupresores por su
     capacidad para afectar la
     producción              de
     anticuerpos     a     nivel
     celular.   Esto    incluye,
     entre otros fármacos,
     dosis      elevada      de
     metotrexato,
     ciclofosfamida           y
     azatioprina
TRATAMIENTO MÉDICO
Artritis Reumatoide Avanzada Incesante
 En todas las etapas de RA, la
 depresión y la privación del
 sueño     pueden     requerir
 fármacos como amitriptilina,
 (Elavil) paroxetina (Paxil) o
 sertralina (Zoloft) en dosis
 bajas para períodos cortos
 para restablecer patrones
 adecuados de sueño y un
 mejor manejo del dolor
 crónico.
• TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Se enseña al paciente a elegir los
alimentos con alto contenido de
vitaminas, proteínas y hierro, elementos
necesarios para la formación y
reparación de tejidos. En pacientes con
anorexia     se   prescriben     comidas
pequeñas y frecuentes que contengan
gran    cantidad    de    complementos
proteínicos.
TRATAMIENTO
NUTRICIONAL                       Valorar e intervenir en las
                                  preocupaciones del paciente y en
Brindar       información         los aspectos relativos al diagnóstico
sobre la enfermedad               de una enfermedad crónica como la
para tomar decisiones             RA. Afecta a mujeres jóvenes,
cotidianas relativas a su         fijando sus preocupaciones con los
propia atención y al              efectos de la enfermedad en la
afrontamiento de un               capacidad de tener hijos y de criar
padecimiento crónico.             una      familia,    o     en     las
                                  responsabilidades laborales.




                            El     paciente        con
                            enfermedad crónica tal
                            vez busque una ¨cura¨ o
                            tenga preguntas acerca
                            de terapias alternativas.
Esclerosis
sistémica
DEFINICIÓN
La esclerosis sistémica se
  considera              una
  enfermedad autoinmune
  sistémica (es decir, que
  afecta a varios órganos)
  en la que además de la
  piel pueden afectarse
  órganos internos (tracto
  gastrointestinal, pulmón,
  riñón, corazón y otros), la
  estructura que recubre las
  articulaciones, conocida
  como "sinovial" y los vasos
  sanguíneos
ESCLEROSIS
            SISTÈMICA
• Enfermedad        poco
  frecuente (aparecen
  cada año unos 10
  casos     por     cada
  millón de habitantes)
  con                gran
  predominancia        en
  mujeres (9/2) y con
  una       edad       de
  comienzo       habitual
  entre los 38 y 45 años.
FISIOPATOLOGÌA
• Los hallazgos          Activación      del
  actuales sugieren       sistema inmune con
                          liberación      de
  que una lesión          mediadores
  primaria a nivel
                         Proliferación   de
  endotelial sería la     fibroblastos
  responsable de una     Síntesis y depósito
  cascada de              de colágeno y daño
  acontecimientos,        orgánico.
  que implicarían los
  siguientes
  fenómenos:
fisiopatología
• La existencia de una predisposición genética
  (se ha descrito una mayor incidencia de
  determinadas moléculas del HLA), así como
  de alteraciones inmunológicas (tanto de la
  inmunidad celular -liberación de
  determinadas citocinas-, como humoral
  -existencia en suero de autoanticuerpos,
  algunos de ellos específicos-) parecen, a su
  vez, implicadas en la patogenia de esta
  enfermedad, aunque parece claro que esta
  predisposición debe asociarse a factores
  medioambientales para la expresión de la
  enfermedad.
CLASIFICACIÓN
Esclerodermia           Esclerosis Sistémica
 Localizada:              sinescleroderma
  Morfea en placas
  Morfea lineal         Esclerodermiformes

Esclerosis Sistémica:   Formas atípicas o
  Con afectación         incompletas
   cutánea limitada
                           Fascítis Eosinofílica
  Con afectación
   cutánea difusa
Criterios Diagnósticos
• Criterio Mayor:
  – Acroesclerosis        • Criterios Menores:
    (Esclerosis Cutánea     – Esclerodactilia
    Proximal)               – Cicatrices
                              puntiformes en los
                              pulpejos
                            – Fibrosis pulmonar en
                              ambas bases
Criterios Diagnósticos
Una división clínica más
  práctica y actual la
  subdivide en:

• Esclerosis   Sistémica
  con        Afectación
  Cutánea Difusa

• Esclerosis   Sistémica
  con        Afectación
  Cutánea Limitada.
Criterios Diagnósticos
• Esclerosis    Sistémica
  Cutánea Difusa: La
  afectación cutánea es
  rápidamente
  progresiva en pocos
  meses o un año, con
  afectación       siempre
  proximal a los codos
  (Brazos,    tórax       y
  abdomen) y puede
  iniciarse en las zonas
  distales    de        las
  extremidades          (la
  denominada
  Acroesclerosis).
Criterios Diagnósticos
• Esclerosis Sistémica     •   Calcinosis
  cutánea Limitada: La     •   Fenómeno de Raynaud
  lesión cutánea se        •   Disfunción Esofágica
  mantiene estable o es
  lentamente progresiva,   •   Esclerodactilia
  afectando a manos,       •   Telangiectasias
  antebrazos, pies,
  piernas y cara;
  afectación orgánica
  tardía. Se encuentran
  las variantes
  denominadas
  síndrome de CREST
SÍNTOMAS Y SIGNOS
 Fenómeno de Raynaud y      Dependerán del órgano
  tumefacción de los dedos     afectado:
 Dedos duros, rígidos y      Afectación vascular
  brillantes                  Afectación cutánea
 Palidez y cianosis de       Afectación gastrointestinal
  extremidades                Afectación Musculo
 Alteraciones de la piel      esquelética
  (lesiones)                  Afectación pulmonar
 Afectación visceral:        Afectación cardíaca
 -Esofagitis
   -Insuf. renal
   -Arritmias
   -Disnea
 Edema: aumento
  permeabilidad vascular
Afectación vascular
La afectación de las             Afectación bilateral de los
                                   dedos de la mano y también del
 arterias      digitales           pie. Aparece en el 100% de las
 (fenómeno            de           formas     de      esclerodermia
                                   limitada y hasta en el 75% de
 Raynaud):                         las formas difusas
  Ataques         episódicos
   vasoespásticos,        con     Pueden llegar a originar infartos
                                   en los pulpejos de los dedos
   palidez y/o cianosis de los     con ulceraciones o gangrena
   dedos      seguidos      de     evidente,    con    riesgo     de
   hiperemia por reperfusión.      complicaciones       de      tipo
                                   infeccioso, que pueden incluso
  Secuencia de coloración         afectar al hueso subyacente
   blanca, amoratada y roja,
   muy característica.
  Los Ataques aparecen tras
   la exposición al frío o a
   tensión emocional.
Afectacion Vascular
• Con relación a las    • Evaluar como son
  úlceras isquémicas,     las telangiectasias
  se evaluará su          que aparecen en
  presencia o             dedos, palmas de
  ausencia, tamaño,       las manos, cara,
  actividad y número      mucosa oral y del
  de dedos afectos.       tracto
                          gastrointestinal.
Afectación cutánea
 Aparece en el 100% de           En los pacientes con
  los pacientes                    formas    limitadas,    la
                                   afectación        cutánea
 En la esclerosis sistémica       comienza por los dedos
                                   de las manos y pies, y
•     sinescleroderma              evoluciona     lentamente
  (afectación orgánica sin         durante       años       a
  lesión     cutánea),      la     antebrazos, cara y cuello.
  acroesclerosis
  proporciona         el   Dx
  definitivo en el 90% de los     En los pacientes con
  casos.                           formas difusas progresa
                                   rápidamente         durante
                                   meses, desde manos y
                                   pies     a     antebrazos,
                                   piernas, muslos y tronco
Afectación
          gastrointestinal
 Tiene lugar en la mayoría
  de los pacientes y difiere    La       debilidad      e
  poco      en    los   dos      incoordinación    de   la
  subgrupos de Esclerosis        musculatura          lisa
  Sistémica. Puede adoptar       esofágica        generan
  muchas formas clínicas         disfagia especialmente a
  que se pueden presentar        sólidos.
  aisladas     o  asociadas
  entre ellas.                  Afectación del esfínter
                                 esofágico inferior que
 La afectación esofágica        condiciona la aparición
  más frecuente es la            de                 reflujo
  disfunción motora del          gastroesofágico      con
  tercio distal.                 esofagitis       péptica,
                                 ulceraciones y estenosis.
Afectación
         Musculoesquelética
• La contractura articular      Pueden               aparecer
  secundaria al                  poliartralgias         (dolores
  engrosamiento y retracción     articulares    difusos)    que
  dérmicos es la forma de        afectan tanto a grandes
  afectación articular más       como         a      pequeñas
  frecuente en la Esclerosis     articulaciones       y      son
  Sistémica.                     especialmente frecuentes
                                 al inicio de la enfermedad,
                                 para              estabilizarse
                                 posteriormente.

                                La     artritis    (inflamación
                                 articular) es infrecuente,
                                 aunque          ocasionalmente
                                 puede ser muy intensa y
                                 erosiva.
Afectación pulmonar
 La afectación intersticial es    • En muchas ocasiones la
  la variedad más común, se          radiografía simple de tórax
  presenta en más del 70% de         puede ser normal.
  los casos. Aparece con más
  frecuencia en pacientes          • La TAC de tórax de alta
  con     Esclerosis  Sistémica      resolución demuestra que
  Difusa y fumadores y se            hasta un 44% de pacientes
  asocia con síndrome de             con     radiografía  normal
  Raynaud      grave,    úlceras     pueden              mostrar
  digitales y roces de fricción      alteraciones en la TAC con
  tendinosos.                        la consiguiente repercusión
                                     desde el punto de vista
 Clínicamente     cursa con         terapéutico. Además, esta
  disnea       de    intensidad      prueba       nos    permite
  variable que puede llegar a        diferenciar las áreas de
  ser de reposo junto con tos        alveolitis de las de fibrosis
  seca irritativa.                   establecidas.
Afectación Cardiaca
 La fibrosis miocárdica es
  frecuentemente
  asintomática y el SPECT
  (Tomografía Computerizada
  por Emisión de Fotones
  Individuales) de perfusión
  con talio es la prueba más
  sensible para detectarla

 Puede llegar a producir ICC
  de difícil tratamiento y
  control

 Arritmias ventriculares
DIAGNÓSTICO
• Se hace mediante un
  reconocimiento médico
  especializado     por   el
  reumatólogo, que incluirá
  el relato de los síntomas,
  un examen de la piel y
  una exploración general.

• Se realizan exámenes
  complementarios como
  análisis y una radiografía
  del tórax, y sólo en
  algunos     casos     otras
  pruebas     digestivas    o
  cardiorrespiratorias.
FINALIDAD DE LAS PRUEBAS:
Clasificar mejor el tipo de enfermedad
Valorar su gravedad y el grado               extensión   a
  determinados órganos

Pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la
  esclerosis sistémica.

Una vez realizados estos estudios la enfermedad puede
  clasificarse en distintos subtipos, y el reumatólogo puede
  pronosticar la evolución y qué complicaciones pueden
  ser más probables, debiéndose seguir un control
  periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas
  precozmente.
tratamiento
 No existen fármacos ni otras
  formas de tratamiento que
  produzcan una curación de la
  esclerosis   sistémica.    Sin
  embargo, muchas de las
  manifestaciones              y
  complicaciones       de     la
  enfermedad pueden tratarse
  de forma eficaz, por lo que el
  pronóstico y la gravedad
  pueden variar mucho si se
  recibe o no el tratamiento
  adecuado.

 Evitar la exposición al frío,
  protegiendo la piel con una
  crema corriente, y con unos
  guantes y medias gruesas de
  lana en invierno si es el caso.
tratamiento
Ejercitar el movimiento     Entre los medicamentos
 de las zonas afectadas       utilizados están:
 (manos, pies, rodillas,       D -penicilina: Disminuye
 codos, etc.) para evitar       engrosamiento cutáneo
 la    atrofia   de    los     Aspirina:    Bloquea    la
 músculos y la rigidez de       formación de trombos
                                (vasoconstrictor         y
 las articulaciones.            agregante plaquetario).
                               Glucocorticoides: Reduce
                                inflamación
                               Comer limitado(esófago)
                               Antihipertensivos
GOTA
• La gota comprende un
  grupo de trastornos
  relacionados con un
  defecto genético en el
  metabolismo de la
  purina, el cual produce
  hiperuricemia. Puede
  haber una secreción
  excesiva    de     acido
  úrico o un defecto
  renal que resulta en
  menor excreción de
  acido úrico. O una
  combinación           de
  ambos.
GOTA
• En      la      hiperuricemia
  primaria, los niveles altos de
  acido úrico o los depósitos
  comprobados         de    este
  elemento      parecen       ser
  consecuencias        de     un
  metabolismo defectuoso en
  el    acido       úrico.    La
  hiperuricemia primaria suele
  deberse a dietas intensas o
  inanición,           consumo
  excesivo de alimentos con
  altos contenidos de purinas
  (mariscos,     vísceras),    o
  factores hereditarios
GOTA
• En la hiperuricemia
  secundaria, la gota es
  característica     clínica
  secundaria                a
  cualquiera      de      los
  procesos patológicos
  genéticos o adquiridos,
  entre ellos trastornos
  con    aumento         del
  recambio     celular      (
  leucemia,     tipos     de
  anemia, psoriasis) y
  aumento         de       la
  destrucción celular.
la hiperuricemia ( concentración superior a 7 mg/100ml) puede
ocasionar depósitos de cristales de urato monosodico, aunque esto no
ocurre siempre. Sin embargo el riesgo aumenta conforme se
incremente los niveles de acido úrico. Los ataques de gota parecen
relacionarse con aumentos o disminuciones espontaneas de niveles
de acido úrico sericos.


FISIOPATOLOGÍA
fisiopatología
• Cuando los cristales de urato se
  precipitan al interior de la articulación,
  ocurre una respuesta inflamatoria y se
  inicia un ataque de gota. Cuando los
  ataques se repiten, se depositan
  acumulaciones de cristales de urato de
  sodio, conocido como tofos, en las
  regiones periféricas del cuerpo, como el
  dedo grande del pie, las manos y las
  orejas, y es posible que se desarrolle
  cálculos renales.
manifestaciones
           clínicas
Artritis gotosa aguda
 (ataques       recurrentes
 de inflamación articular
 y peri articular grave)
Tofos ( depósitos de
 cristales      que      se
 acumulan en los tejidos
 articulares,    óseos    y
 blandos así como en
 cartílagos)
Neuropatía gotosa
Cálculos urinarios de
 acido úrico
manifestaciones
            clínicas
Se conocen 4 etapas              • En                  personas
 de la gota:                        hiperuricemias            que
                                    desarrollan gota, la artritis
    hiperuricemia asintomática     aguda            es          la
    artritis gotosa aguda          manifestación          clínica
    gota entre etapas criticas     temprana mas común.
    gota tofacea crónica           La articulación metatarso
                                    falángica       del     dedo
                                    grande del pie es la que
                                    mas suele afectarse en el
                                    75% de los pacientes,
                                    aunque también suelen
                                    afectarse la región del
                                    tarso, el tobillo o la rodilla.
manifestaciones
            clínicas
 Factores que precipitan el
  ataque agudo:
 Traumatismo
 Ingestión de alcohol
 Dietas
 Medicamentos
 Tensión quirúrgica
 Enfermedad

 El inicio abrupto por lo
  general se suscita durante la
  noche,     y   el   paciente
  despierta con dolor grave,
  enrojecimiento, inflamación,
  y percepción de calor en la
  articulación afectada
manifestaciones
          clínicas
• El ataque es seguido
  de un periodo sin
  síntomas     la   etapa
  intercritica        que
  subsiste     hasta    el
  siguiente ataque, que
  tal vez no reincida
  durante meses o años.
  Sin      embargo     los
  ataque suelen ser mas
  frecuente con el pasar
  del tiempo y afectar
  mas articulaciones y
  durar mas
tratamiento medico
• El diagnostico definitivo   • Se usa colquicina oral
  de la gota se                 o parenteral , o un
  establece mediante            antiinflamatorio, como
  microscopia de la luz         indometacina, para
  polarizada del liquido        aliviar el ataque agudo
  sinovial de la                de gota.
  articulación afectada.
  En el liquido se
  observan cristales de
  urato al interior de los
  leucocitos polimorfo
  nucleares.
tratamiento medico
• El tratamiento de hiperuricemia, tofos,
  destrucción articular y trastornos
  renales a menudo se inicia después
  que se ha mitigado el proceso
  inflamatorio.    Los   agentes     úrico
  sauricos, como la probenecida,
  corrigen la hiperuricemia y disuelven el
  urato    depositado.      El  alopurinol
  también es eficaz, pero se delimita su
  uso por el riesgo de toxicidad.
tratamiento medico
• Cuando esta indicado reducir el nivel
  de urato, los agentes uricosuricos son
  los medicamentos de elección. Si el
  paciente corre el riesgo real potencial
  de insuficiencia renal o cálculos
  renales,     el   alopurinol   es    el
  medicamento de elección            Los
  corticosterioides se usan en casos
  resistentes.
asistencia de
           enfermería
• La enfermera debe
  alentar al paciente a
  disminuir el consumo
  de alimentos ricos en
  purina, sobre todo
  carnes de órganos, y
  eL alcohol. También
  se debe fomentar el
  mantenimiento     del
  peso          corporal
  normal.
LUPUS
ERITEMATOSO
 SISTÉMICO
lupus eritematoso
         sistémico
FISIOPATOLOGÍA

Es el resultado de un trastorno de la regulación
 inmunitaria, lo que ocasiona producción
 exagerada de anticuerpos. Este problema de
 inmunorregulacion se origina por la combinación
 de factores hormonales según lo muestra su inicio
 durante los años fértiles y ambientales como
 quemaduras       solares  o   térmicas.    Ciertos
 medicamentos          como     la     hidralaxina,
 procainamida, isoniazida, clorpramazina y ciertos
 anticonvulsivos se ha implicado en el LES químico
 o inducido por fármacos.
Fisiopatología
• Se cree que el incremento en la
  producción de anticuerpos             que
  ocurre con este padecimiento es
  resultado del funcionamiento anormal
  de la células T supresoras, el cual
  resulta de depósitos de complejos
  inmunitarios     y      daño       histico
  consiguiente. La inflamación estimula
  los antígenos, que a su vez estimulan a
  otros anticuerpos, y el ciclo se repite
manifestaciones
          clínicas
• El inicio del LES
  puede ser insidioso o
  agudo.      Por    esta
  razón, el trastorno
  continua             sin
  diagnóstico durante
  muchos años. Las
  características
  clínicas     de     LES
  demuestran         que
  están       implicados
  muchos        sistemas
  orgánicos
manifestaciones
         generalizadas
• La afección del sistema
  musculo      esquelético,
  con artralgia y artritis
  (sinovitis)            es
  característica        de
  presentación usual de
  esta        enfermedad.
  También son común la
  inflamación             e
  hipersensibilidad de las
  articulaciones y dolor
  al moverlas, que con
  frecuencia             se
  acompaña de rigidez
  en las mañanas.
manifestaciones
         generalizadas
• En el lupus eritematoso
  cutáneo o subagudo
  entraña          lesiones
  pápalo escamosas o
  policiclicas anulares, y
  el lupus eritematoso
  discoide, que es un
  exantema        discoide
  con pápulas o placas
  eritematosas             y
  escamación            que
  produce cicatrices y
  cambios        en       la
  pigmentación.
manifestaciones
         generalizadas
• La           manifestación
  cutánea mas conocida
  que sin embargo solo se
  observa en la mitad de
  los pacientes con LES es
  un exantema en forma
  de mariposa sobre el
  tabique nasal sobre las
  mejillas. En unos casos el
  lupus          eritematoso
  discoide puede haber
  solo afección cutanea.
  También             pueden
  presentar pericarditis y
  corren el riesgo de
  ateroesclerosis.
valoración y hallazgos
      diagnósticos
• El diagnostico de LES se   • Se inspecciona la piel
  basa en antecedentes         para           detectar
  completos,      examen       erupciones
  físico   y      pruebas      eritematosas.       Las
  sanguíneas.                  placas        cutáneas
                               eritematosas con una
                               escama       adherente
                               pueden observarse en
                               la piel cabelluda cara
                               o cuello. En ocasiones
                               se       nota      una
                               hiperpigmentacion     o
                               despigmentcion.
valoración y hallazgos
      diagnósticos
• La          valoración     • Las lesiones populares,
  cardiovascular               eritematosas          y
  incluyen auscultación        purpuricas    que    se
  para detectar frote          desarrollan en la yema
  pericardio,                  de los dedos, codos,
  posiblemente asociado        dedos de los pies y
  a      miocarditis    o      superficies   extensora
  derrame          pleural     de los antebrazos o
  concomitante.                cara lateral de la
                               mano pueden volverse
                               necróticos e indicar
                               lesión vascular
valoración y hallazgos
      diagnósticos
 También       es     posible
  detectar lesión articular,
  sensibilidad, calor, dolor
  con el movimiento, rigidez
  y edema. La afección
  articular      suele     ser
  simétrica y similar a la
  artritis reumatoide.

 La valoración neurológica
  incluye detectar cambios
  conductuales         como
  neurosis o psicosis.
valoración y hallazgos
      diagnósticos
• No      hay prueba
  única de laboratorio
  que confirme el LES;
  mas bien las pruebas
  séricas       revelan
  anemia moderada a
  grave,
  trombocitopenia,
  leucocitosis        y
  posiblemente
  anticuerpos
  antinucleares
tratamiento medico
El tratamiento medico del LES incluyen atender la
 enfermedad crónica y aguda.

La enfermedad aguda requiere medidas de
 enfermería encaminadas a controlar la mayor
 actividad de la enfermera o las exacerbaciones
 que puedan afectar cualquier sistema orgánico.

El tratamiento del trastorno crónico comprende
 vigilancia periódica y reconocimiento de
 cambios cíclicos significativos que requieran
 ajustes terapéuticos.
farmacoterapia
 Las manifestaciones clínicas
  menores del LES se trata con
  AINES y con frecuencia se
  combinan con corticosteroides.

 Los fármacos mas importantes
  para el tratamiento del LES son
  lo corticosteroides. Estos se
  emplean en forma tópica para
  las manifestaciones cutáneas,
  por via oral a dosis bajas en
  enfermedad poco activas y a
  dosis altas en enfermedades
  muy activas. Una alternativa de
  aplicación es la IV.
farmacoterapia
• Los    antipalúdicos
  son eficaces para
  tratar      el   LES
  cutáneo,          el
  musculo
  esquelético y el
  manifestaciones
  clínicas leves .
asistencia de
                enfermería
 La     enfermedad      o    su
  tratamiento pueden producir
  cambios dramáticos en la
  apariencia     y      angustia
  considerable por ello requiere
  habilidades   refinadas    de
  valoración y asistencia de
  enfermería.

 La enfermera debe indicar al
  paciente la importancia de
  continuar         con        los
  medicamentos prescriptos y
  explicar los efectos colaterales
  y probables con su uso.
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Alteraciones de tejido conectivo

  • 2. Las enfermedades difusas del tejido conectivo representan un grupo de trastornos crónicos caracterizados por inflamación difusa y degeneración de los tejidos conectivos Se desconoce la etiología de dichos padecimientos, pero se supone que resultan de anomalías inmunitarias.
  • 3.
  • 4. una enfermedad articular caracterizada por degeneración y fibrosis de los cartílagos articulares, especialmente de aquellas articulaciones que han experimentado un estrés o lesiones previas La articulación más afectada en la actualidad es la rodilla, seguida de la cadera y los hombros
  • 5. ARTROSIS La artrosis es debida a las presiones biomecánicas que También juegan afectan el cartílago un importante articular y el hueso papel los subcondral y a los cambios bioquímicos factores que se suceden en el genéticos. cartílago y la membrana sinovial. La artrosis es la enfermedad del aparato locomotor más prevalente y la causa más común de discapacidad y limitación de la actividad en las personas ancianas
  • 6. ARTROSIS • Afecta la calidad de vida para realiza actividades como:  Deambulación  Movimiento  Cuidado corporal  Comportamiento emocional  Descanso nocturno  Actividad doméstica y trabajo
  • 7. ARTROSIS Factores de Tipos riesgo factores demográficos la artrosis primaria o bioquímicos idiopática: debida al envejecimiento  biomecánicos artrosis secundaria: debida a enfermedades metabólicas, defectos del desarrollo, traumatismos, etc
  • 8. ARTROSIS • ETIOLOGÌA El exceso de peso produce La artrosis muestra una una erosión del cartílago preferencia hacia las articular que provoca la articulaciones que alteración del mismo cartílago soportan una mayor articular del hueso opuesto carga o son sometidas a que, a su vez, comienza a un estrés. sufrir el mismo proceso El exceso de peso produce una erosión del cartílago articular que provoca la alteración del cartílago articular del hueso opuesto que, a su vez, comienza a sufrir el mismo proceso
  • 9. ARTROSIS De esta manera los cartílagos pueden llegar a desaparecer, y a medida que se desarrolla este proceso y desaparece el cartílago, el hueso reacciona creciendo por los lados, produciendo la deformación ósea
  • 10. ARTROSIS En este proceso participan los osteofitos, son protrusiones del hueso y del cartílago, son algo muy común y se desarrollan en las zonas donde una articulación se esta degenerando, se encuentran a menudo a lo largo de la columna vertebral pero pueden estar presentes en cualquier hueso del cuerpo
  • 11. ARTROSIS El proceso de la enfermedad afecta no sólo al cartílago, sino a toda la estructura de la articulación, incluyendo la membrana sinovial, el hueso subcondral, ligamentos y músculos periarticulares Ocasionalmente, se forma quistes subcondrales, por debajo de la superficie articular En la membrana sinovial artrósica, los cambios inflamatorios que tienen lugar incluyen la hipertrofia e hiperplasia sinovial con un aumento del número de células de recubrimiento e infiltración de células inflamatorias.
  • 12. ARTROSIS SINTOMATOLOGIA Los síntomas de la artrosis pueden ser muy variables. Dolor Rigidez articular Calor articular Reducción del movimiento en una o más articulaciones afectadas Deformidad Pequeños crujidos con el movimiento articular
  • 13. ARTROSIS Se caracteriza por un aumento de las células mononucleares inflamatorias, incluyendo células B activadas y linfocitos T También se ha observado cierto grado de sinovitis incluso en etapas tempranas de la enfermedad
  • 14. ARTROSIS Nódulos de Heberden (aumento Nódulos de Bouchard (aumento del tejido capsular sinovial y del tejido capsular sinovial y óseo en las articulaciones óseo en las articulaciones interfalángicas distales de las interfalángicas proximales de manos). las manos) la espondiloartrosis (artrosis cuya consecuencia son vertebral) y la rizartrosis deformaciones progresivas, la (artrosis de la articulación del coxartrosis (artrosis de cadera), primer metacarpiano con el gonartrosis (artrosis de rodilla), hueso trapecio).
  • 15. ARTROSIS DIAGNOSTICO • imágenes tridimensionales de • Alineación alta resolución de las ósea principales estructuras • Disminución Ecografí articulares, como el cartílago, la membrana sinovial, el del espacio interarticular a menisco y el hueso • Esclerosis • Útil para subcondral. También es útil subcondral visualizar la para: • Formación de inflamación • Valorar la pérdida de osteofitos en la cartílago artrosis RESONANCIA • Cambios en la inflamación CLÍNICO- MAGNÉTICA asociada a la artrosis RADIOLÓGICO NUCLEAR
  • 16. ARTROSIS TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO Educar al paciente Educació sobre como formar n grupos para dar a conocer la historia natural de la artrosis. Educar acerca de los cuidados para manejar esta enfermedad
  • 17. ARTROSIS TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO Disminuir el IMC a < 25, A través de un programa de ejercicios para reducir su peso(produce alivio del dolor), mejorar su capacidad aeróbica y conseguir fortalecimiento muscular. Dieta equilibrada con muchas frutas, verduras, granos integrales, pescados y poca proteína de origen vacuno. Suplementación dietética con antioxidantes (vitaminas C, E y carotenos) y vitaminas del complejo B, A ó D.
  • 18. ARTROSIS TRATAMIENTO FARMACOLOGICO • Debe de comenzar por el uso de analgésicos simples (por ejemplo, Paracetamol), pudiéndose añadir después antiinflamatorios no esteroideos (por ejemplo Ibuprofeno y Naproxeno sódico) o plantearse la administración intraarticular (infiltración ) intermitente, de córticoesteroides
  • 19.
  • 20. En la AR, el sistema inmunológico funciona incorrectamente y ataca las propias articulaciones del cuerpo y otros órganos En la AR, células del sistema inmunológico se desplazan del sistema Todavía no se vascular e invaden los conoce la causa tejidos de las articulaciones, causando de la AR inflamación. El líquido que contiene las células inflamadas se acumula en la articulación
  • 21. En la RA, la reacción auto inmunitaria ocurre principalmente en el tejido sinovial. La fagocitosis produce enzimas al interior de la articulación. Las enzimas degradan colágeno, lo cual produce edema, proliferación de la membrana sinovial y, por último, formación de paño sinovial, el cual destruye el cartílago y erosiona el hueso La consecuencia es la pérdida de las superficies articulares y movimiento articular. Las fibras musculares sufren cambios degenerativos, en tanto que la elasticidad del tendón y del ligamento, así como la capacidad de contracción, se pierden.
  • 22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las características clínicas clásicas de la artritis son:  Dolor  Hinchazón  Sensación de ardor  Eritema  Falta de funcionamiento  A la palpación, las articulaciones revelan tejido esponjoso o blando y por lo general puede aspirarse líquido de la zona inflamada
  • 23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El patrón de afección articular inicia en las pequeñas articulaciones de manos, muñecas y pies. A medida que avanza se van afectando rodillas, hombros, cadera, codos, tobillos, columna vertebral y articulaciones temporomandibulares Es una enfermedad sistémica con múltiples características extraarticulares; las más comunes son fiebre, pérdida de peso, fatiga, anemia, crecimiento de los ganglios linfáticos y fenómeno de Raynaud
  • 24. Otras característica extraarticulares comprenden:  arteritis Neuropatía  escleritis  pericarditis  esplenomegalia síndrome de Sjogren (sequedad de ojos y mucosas).
  • 25. VALORACIÓN Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS La historia clínica y el exámen físico se dirigen a manifestaciones como: Rigidez bilateral y simétrica Sensibilidad Inflamación Cambios de temperatura en las articulación
  • 26. También se valora al paciente para detectar cambios La tasa de eritrosedimentación extraarticulares, que suelen es muy alta en la RA, el recuento incluir pérdida de peso, cambios de eritrocitos y componente del sensoriales, agrandamiento de complemento C4 disminuye. ganglios linfáticos y fatiga Los estudios radiológicos para diagnosticar y vigilar la La artrocentesis muestra líquido progresión de la enfermedad sinovial turbio, lechoso o amarillo muestran erosiones óseas oscuro que contiene numerosas características y estrechamiento células inflamatorias, como de los espacios articulares, los leucocitos y complemento. cuales ocurren en etapas avanzadas de la enfermedad.
  • 27. TRATAMIENTO MÉDICO Etapas Tempranas Consiste en dar instrucción al paciente, acerca del equilibrio entre descanso y ejercicio y referencias con agencias de apoyo de la comunidad El tratamiento médico se inicia con dosis altas de salicilatos o fármacos antiinflamatorios no esteroides. Se indica a los pacientes que mantengan un nivel sanguíneo constante para lograr una eficacia máxima de los antiinflamatorios. Los agentes antirreumáticos que modifican la enfermedad (antipalúdicos, oro, penicilamina o sulfasalacina) se inician al comienzo del tratamiento
  • 28. TRATAMIENTO MÉDICO Etapas Tempranas Si los síntomas parecen agresivos (erosiones óseas tempranas de acuerdo con las radiografías), se considera el METOTREXATO (Medicamento estándar para mejorar las manifestaciones de la enfermedad). El objetivo es prevenir la destrucción de las articulaciones. El enatercept (Enbrel) y el infliximab (Remicade). Inhiben la función del factor alfa de necrosis tumoral, una citocina clave que participa en el proceso patológico de la RA
  • 29. TRATAMIENTO MÉDICO Etapas Tempranas Se imparten Se evitan los técnicas de analgésicos opiodes, control de dolor ya que pueden no inducir la necesidad de tomarlos de farmacológicas manera continua (relajación, para aliviar el dolor aplicación de calor y frío, etc.)
  • 30. TRATAMIENTO MÉDICO Artritis reumatoide erosiva moderada Se prescribe un programa formal de terapia ocupacional y física que muestre al paciente los principios básicos de protección de la articulación, ritmo de actividades, simplificación del trabajo, amplitud de los movimientos y ejercicios de fortalecimiento muscular La ciclosporina, un inmunomodulador, puede añadirse para promover el efecto del metotrexato como modificador de la enfermedad.
  • 31. TRATAMIENTO MÉDICO Artritis Reumatoide Erosiva Persistente Con frecuencia se utilizan cirugía reconstructiva indicada cuando no puede aliviarse el dolor con medidas conservadoras y corticoesteroides El procedimiento quirúrgico incluye:  Sinovectomía (extirpación de la membrana sinovial)  Tenorrafía (Sutura de un tendón)  Artrodesis (fusión quirúrgica de una articulación)
  • 32. TRATAMIENTO MÉDICO Artritis Reumatoide Erosiva Persistente La cirugía no Se usan corticoesteroides por vía se practica sistémica cuando no hay remisión de durante la inflamación ni dolor o cuando se períodos de necesita un fármaco ¨puente¨ mientras recrudecimien se esperan que empiece a actuar el to medicamento que modifica la enfermedad (metotrexato) El tratamiento con corticoesteroides a dosis bajas se recomienda por períodos muy cortos para minimizar los efectos adversos.
  • 33. TRATAMIENTO MÉDICO Artritis Reumatoide Avanzada Incesante Se prescriben inmunosupresores por su capacidad para afectar la producción de anticuerpos a nivel celular. Esto incluye, entre otros fármacos, dosis elevada de metotrexato, ciclofosfamida y azatioprina
  • 34. TRATAMIENTO MÉDICO Artritis Reumatoide Avanzada Incesante En todas las etapas de RA, la depresión y la privación del sueño pueden requerir fármacos como amitriptilina, (Elavil) paroxetina (Paxil) o sertralina (Zoloft) en dosis bajas para períodos cortos para restablecer patrones adecuados de sueño y un mejor manejo del dolor crónico.
  • 35. • TRATAMIENTO NUTRICIONAL Se enseña al paciente a elegir los alimentos con alto contenido de vitaminas, proteínas y hierro, elementos necesarios para la formación y reparación de tejidos. En pacientes con anorexia se prescriben comidas pequeñas y frecuentes que contengan gran cantidad de complementos proteínicos.
  • 36. TRATAMIENTO NUTRICIONAL Valorar e intervenir en las preocupaciones del paciente y en Brindar información los aspectos relativos al diagnóstico sobre la enfermedad de una enfermedad crónica como la para tomar decisiones RA. Afecta a mujeres jóvenes, cotidianas relativas a su fijando sus preocupaciones con los propia atención y al efectos de la enfermedad en la afrontamiento de un capacidad de tener hijos y de criar padecimiento crónico. una familia, o en las responsabilidades laborales. El paciente con enfermedad crónica tal vez busque una ¨cura¨ o tenga preguntas acerca de terapias alternativas.
  • 38. DEFINICIÓN La esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune sistémica (es decir, que afecta a varios órganos) en la que además de la piel pueden afectarse órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la estructura que recubre las articulaciones, conocida como "sinovial" y los vasos sanguíneos
  • 39. ESCLEROSIS SISTÈMICA • Enfermedad poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años.
  • 40. FISIOPATOLOGÌA • Los hallazgos  Activación del actuales sugieren sistema inmune con liberación de que una lesión mediadores primaria a nivel  Proliferación de endotelial sería la fibroblastos responsable de una  Síntesis y depósito cascada de de colágeno y daño acontecimientos, orgánico. que implicarían los siguientes fenómenos:
  • 41. fisiopatología • La existencia de una predisposición genética (se ha descrito una mayor incidencia de determinadas moléculas del HLA), así como de alteraciones inmunológicas (tanto de la inmunidad celular -liberación de determinadas citocinas-, como humoral -existencia en suero de autoanticuerpos, algunos de ellos específicos-) parecen, a su vez, implicadas en la patogenia de esta enfermedad, aunque parece claro que esta predisposición debe asociarse a factores medioambientales para la expresión de la enfermedad.
  • 42. CLASIFICACIÓN Esclerodermia Esclerosis Sistémica Localizada: sinescleroderma  Morfea en placas  Morfea lineal Esclerodermiformes Esclerosis Sistémica: Formas atípicas o  Con afectación incompletas cutánea limitada  Fascítis Eosinofílica  Con afectación cutánea difusa
  • 43. Criterios Diagnósticos • Criterio Mayor: – Acroesclerosis • Criterios Menores: (Esclerosis Cutánea – Esclerodactilia Proximal) – Cicatrices puntiformes en los pulpejos – Fibrosis pulmonar en ambas bases
  • 44. Criterios Diagnósticos Una división clínica más práctica y actual la subdivide en: • Esclerosis Sistémica con Afectación Cutánea Difusa • Esclerosis Sistémica con Afectación Cutánea Limitada.
  • 45. Criterios Diagnósticos • Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa: La afectación cutánea es rápidamente progresiva en pocos meses o un año, con afectación siempre proximal a los codos (Brazos, tórax y abdomen) y puede iniciarse en las zonas distales de las extremidades (la denominada Acroesclerosis).
  • 46. Criterios Diagnósticos • Esclerosis Sistémica • Calcinosis cutánea Limitada: La • Fenómeno de Raynaud lesión cutánea se • Disfunción Esofágica mantiene estable o es lentamente progresiva, • Esclerodactilia afectando a manos, • Telangiectasias antebrazos, pies, piernas y cara; afectación orgánica tardía. Se encuentran las variantes denominadas síndrome de CREST
  • 47.
  • 48. SÍNTOMAS Y SIGNOS  Fenómeno de Raynaud y Dependerán del órgano tumefacción de los dedos afectado:  Dedos duros, rígidos y  Afectación vascular brillantes  Afectación cutánea  Palidez y cianosis de  Afectación gastrointestinal extremidades  Afectación Musculo  Alteraciones de la piel esquelética (lesiones)  Afectación pulmonar  Afectación visceral:  Afectación cardíaca  -Esofagitis -Insuf. renal -Arritmias -Disnea  Edema: aumento permeabilidad vascular
  • 49. Afectación vascular La afectación de las  Afectación bilateral de los dedos de la mano y también del arterias digitales pie. Aparece en el 100% de las (fenómeno de formas de esclerodermia limitada y hasta en el 75% de Raynaud): las formas difusas  Ataques episódicos vasoespásticos, con  Pueden llegar a originar infartos en los pulpejos de los dedos palidez y/o cianosis de los con ulceraciones o gangrena dedos seguidos de evidente, con riesgo de hiperemia por reperfusión. complicaciones de tipo infeccioso, que pueden incluso  Secuencia de coloración afectar al hueso subyacente blanca, amoratada y roja, muy característica.  Los Ataques aparecen tras la exposición al frío o a tensión emocional.
  • 50. Afectacion Vascular • Con relación a las • Evaluar como son úlceras isquémicas, las telangiectasias se evaluará su que aparecen en presencia o dedos, palmas de ausencia, tamaño, las manos, cara, actividad y número mucosa oral y del de dedos afectos. tracto gastrointestinal.
  • 51. Afectación cutánea  Aparece en el 100% de  En los pacientes con los pacientes formas limitadas, la afectación cutánea  En la esclerosis sistémica comienza por los dedos de las manos y pies, y • sinescleroderma evoluciona lentamente (afectación orgánica sin durante años a lesión cutánea), la antebrazos, cara y cuello. acroesclerosis proporciona el Dx definitivo en el 90% de los  En los pacientes con casos. formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco
  • 52. Afectación gastrointestinal  Tiene lugar en la mayoría de los pacientes y difiere  La debilidad e poco en los dos incoordinación de la subgrupos de Esclerosis musculatura lisa Sistémica. Puede adoptar esofágica generan muchas formas clínicas disfagia especialmente a que se pueden presentar sólidos. aisladas o asociadas entre ellas.  Afectación del esfínter esofágico inferior que  La afectación esofágica condiciona la aparición más frecuente es la de reflujo disfunción motora del gastroesofágico con tercio distal. esofagitis péptica, ulceraciones y estenosis.
  • 53. Afectación Musculoesquelética • La contractura articular  Pueden aparecer secundaria al poliartralgias (dolores engrosamiento y retracción articulares difusos) que dérmicos es la forma de afectan tanto a grandes afectación articular más como a pequeñas frecuente en la Esclerosis articulaciones y son Sistémica. especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente.  La artritis (inflamación articular) es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva.
  • 54. Afectación pulmonar  La afectación intersticial es • En muchas ocasiones la la variedad más común, se radiografía simple de tórax presenta en más del 70% de puede ser normal. los casos. Aparece con más frecuencia en pacientes • La TAC de tórax de alta con Esclerosis Sistémica resolución demuestra que Difusa y fumadores y se hasta un 44% de pacientes asocia con síndrome de con radiografía normal Raynaud grave, úlceras pueden mostrar digitales y roces de fricción alteraciones en la TAC con tendinosos. la consiguiente repercusión desde el punto de vista  Clínicamente cursa con terapéutico. Además, esta disnea de intensidad prueba nos permite variable que puede llegar a diferenciar las áreas de ser de reposo junto con tos alveolitis de las de fibrosis seca irritativa. establecidas.
  • 55. Afectación Cardiaca  La fibrosis miocárdica es frecuentemente asintomática y el SPECT (Tomografía Computerizada por Emisión de Fotones Individuales) de perfusión con talio es la prueba más sensible para detectarla  Puede llegar a producir ICC de difícil tratamiento y control  Arritmias ventriculares
  • 56. DIAGNÓSTICO • Se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. • Se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.
  • 57. FINALIDAD DE LAS PRUEBAS: Clasificar mejor el tipo de enfermedad Valorar su gravedad y el grado extensión a determinados órganos Pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la esclerosis sistémica. Una vez realizados estos estudios la enfermedad puede clasificarse en distintos subtipos, y el reumatólogo puede pronosticar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables, debiéndose seguir un control periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas precozmente.
  • 58. tratamiento  No existen fármacos ni otras formas de tratamiento que produzcan una curación de la esclerosis sistémica. Sin embargo, muchas de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad pueden tratarse de forma eficaz, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar mucho si se recibe o no el tratamiento adecuado.  Evitar la exposición al frío, protegiendo la piel con una crema corriente, y con unos guantes y medias gruesas de lana en invierno si es el caso.
  • 59. tratamiento Ejercitar el movimiento Entre los medicamentos de las zonas afectadas utilizados están: (manos, pies, rodillas,  D -penicilina: Disminuye codos, etc.) para evitar engrosamiento cutáneo la atrofia de los  Aspirina: Bloquea la músculos y la rigidez de formación de trombos (vasoconstrictor y las articulaciones. agregante plaquetario).  Glucocorticoides: Reduce inflamación  Comer limitado(esófago)  Antihipertensivos
  • 60.
  • 61. GOTA • La gota comprende un grupo de trastornos relacionados con un defecto genético en el metabolismo de la purina, el cual produce hiperuricemia. Puede haber una secreción excesiva de acido úrico o un defecto renal que resulta en menor excreción de acido úrico. O una combinación de ambos.
  • 62. GOTA • En la hiperuricemia primaria, los niveles altos de acido úrico o los depósitos comprobados de este elemento parecen ser consecuencias de un metabolismo defectuoso en el acido úrico. La hiperuricemia primaria suele deberse a dietas intensas o inanición, consumo excesivo de alimentos con altos contenidos de purinas (mariscos, vísceras), o factores hereditarios
  • 63. GOTA • En la hiperuricemia secundaria, la gota es característica clínica secundaria a cualquiera de los procesos patológicos genéticos o adquiridos, entre ellos trastornos con aumento del recambio celular ( leucemia, tipos de anemia, psoriasis) y aumento de la destrucción celular.
  • 64. la hiperuricemia ( concentración superior a 7 mg/100ml) puede ocasionar depósitos de cristales de urato monosodico, aunque esto no ocurre siempre. Sin embargo el riesgo aumenta conforme se incremente los niveles de acido úrico. Los ataques de gota parecen relacionarse con aumentos o disminuciones espontaneas de niveles de acido úrico sericos. FISIOPATOLOGÍA
  • 65. fisiopatología • Cuando los cristales de urato se precipitan al interior de la articulación, ocurre una respuesta inflamatoria y se inicia un ataque de gota. Cuando los ataques se repiten, se depositan acumulaciones de cristales de urato de sodio, conocido como tofos, en las regiones periféricas del cuerpo, como el dedo grande del pie, las manos y las orejas, y es posible que se desarrolle cálculos renales.
  • 66. manifestaciones clínicas Artritis gotosa aguda (ataques recurrentes de inflamación articular y peri articular grave) Tofos ( depósitos de cristales que se acumulan en los tejidos articulares, óseos y blandos así como en cartílagos) Neuropatía gotosa Cálculos urinarios de acido úrico
  • 67. manifestaciones clínicas Se conocen 4 etapas • En personas de la gota: hiperuricemias que desarrollan gota, la artritis  hiperuricemia asintomática aguda es la  artritis gotosa aguda manifestación clínica  gota entre etapas criticas temprana mas común.  gota tofacea crónica La articulación metatarso falángica del dedo grande del pie es la que mas suele afectarse en el 75% de los pacientes, aunque también suelen afectarse la región del tarso, el tobillo o la rodilla.
  • 68. manifestaciones clínicas  Factores que precipitan el ataque agudo:  Traumatismo  Ingestión de alcohol  Dietas  Medicamentos  Tensión quirúrgica  Enfermedad  El inicio abrupto por lo general se suscita durante la noche, y el paciente despierta con dolor grave, enrojecimiento, inflamación, y percepción de calor en la articulación afectada
  • 69. manifestaciones clínicas • El ataque es seguido de un periodo sin síntomas la etapa intercritica que subsiste hasta el siguiente ataque, que tal vez no reincida durante meses o años. Sin embargo los ataque suelen ser mas frecuente con el pasar del tiempo y afectar mas articulaciones y durar mas
  • 70. tratamiento medico • El diagnostico definitivo • Se usa colquicina oral de la gota se o parenteral , o un establece mediante antiinflamatorio, como microscopia de la luz indometacina, para polarizada del liquido aliviar el ataque agudo sinovial de la de gota. articulación afectada. En el liquido se observan cristales de urato al interior de los leucocitos polimorfo nucleares.
  • 71. tratamiento medico • El tratamiento de hiperuricemia, tofos, destrucción articular y trastornos renales a menudo se inicia después que se ha mitigado el proceso inflamatorio. Los agentes úrico sauricos, como la probenecida, corrigen la hiperuricemia y disuelven el urato depositado. El alopurinol también es eficaz, pero se delimita su uso por el riesgo de toxicidad.
  • 72. tratamiento medico • Cuando esta indicado reducir el nivel de urato, los agentes uricosuricos son los medicamentos de elección. Si el paciente corre el riesgo real potencial de insuficiencia renal o cálculos renales, el alopurinol es el medicamento de elección Los corticosterioides se usan en casos resistentes.
  • 73. asistencia de enfermería • La enfermera debe alentar al paciente a disminuir el consumo de alimentos ricos en purina, sobre todo carnes de órganos, y eL alcohol. También se debe fomentar el mantenimiento del peso corporal normal.
  • 75. lupus eritematoso sistémico FISIOPATOLOGÍA Es el resultado de un trastorno de la regulación inmunitaria, lo que ocasiona producción exagerada de anticuerpos. Este problema de inmunorregulacion se origina por la combinación de factores hormonales según lo muestra su inicio durante los años fértiles y ambientales como quemaduras solares o térmicas. Ciertos medicamentos como la hidralaxina, procainamida, isoniazida, clorpramazina y ciertos anticonvulsivos se ha implicado en el LES químico o inducido por fármacos.
  • 76. Fisiopatología • Se cree que el incremento en la producción de anticuerpos que ocurre con este padecimiento es resultado del funcionamiento anormal de la células T supresoras, el cual resulta de depósitos de complejos inmunitarios y daño histico consiguiente. La inflamación estimula los antígenos, que a su vez estimulan a otros anticuerpos, y el ciclo se repite
  • 77. manifestaciones clínicas • El inicio del LES puede ser insidioso o agudo. Por esta razón, el trastorno continua sin diagnóstico durante muchos años. Las características clínicas de LES demuestran que están implicados muchos sistemas orgánicos
  • 78. manifestaciones generalizadas • La afección del sistema musculo esquelético, con artralgia y artritis (sinovitis) es característica de presentación usual de esta enfermedad. También son común la inflamación e hipersensibilidad de las articulaciones y dolor al moverlas, que con frecuencia se acompaña de rigidez en las mañanas.
  • 79. manifestaciones generalizadas • En el lupus eritematoso cutáneo o subagudo entraña lesiones pápalo escamosas o policiclicas anulares, y el lupus eritematoso discoide, que es un exantema discoide con pápulas o placas eritematosas y escamación que produce cicatrices y cambios en la pigmentación.
  • 80. manifestaciones generalizadas • La manifestación cutánea mas conocida que sin embargo solo se observa en la mitad de los pacientes con LES es un exantema en forma de mariposa sobre el tabique nasal sobre las mejillas. En unos casos el lupus eritematoso discoide puede haber solo afección cutanea. También pueden presentar pericarditis y corren el riesgo de ateroesclerosis.
  • 81. valoración y hallazgos diagnósticos • El diagnostico de LES se • Se inspecciona la piel basa en antecedentes para detectar completos, examen erupciones físico y pruebas eritematosas. Las sanguíneas. placas cutáneas eritematosas con una escama adherente pueden observarse en la piel cabelluda cara o cuello. En ocasiones se nota una hiperpigmentacion o despigmentcion.
  • 82. valoración y hallazgos diagnósticos • La valoración • Las lesiones populares, cardiovascular eritematosas y incluyen auscultación purpuricas que se para detectar frote desarrollan en la yema pericardio, de los dedos, codos, posiblemente asociado dedos de los pies y a miocarditis o superficies extensora derrame pleural de los antebrazos o concomitante. cara lateral de la mano pueden volverse necróticos e indicar lesión vascular
  • 83. valoración y hallazgos diagnósticos  También es posible detectar lesión articular, sensibilidad, calor, dolor con el movimiento, rigidez y edema. La afección articular suele ser simétrica y similar a la artritis reumatoide.  La valoración neurológica incluye detectar cambios conductuales como neurosis o psicosis.
  • 84. valoración y hallazgos diagnósticos • No hay prueba única de laboratorio que confirme el LES; mas bien las pruebas séricas revelan anemia moderada a grave, trombocitopenia, leucocitosis y posiblemente anticuerpos antinucleares
  • 85. tratamiento medico El tratamiento medico del LES incluyen atender la enfermedad crónica y aguda. La enfermedad aguda requiere medidas de enfermería encaminadas a controlar la mayor actividad de la enfermera o las exacerbaciones que puedan afectar cualquier sistema orgánico. El tratamiento del trastorno crónico comprende vigilancia periódica y reconocimiento de cambios cíclicos significativos que requieran ajustes terapéuticos.
  • 86. farmacoterapia  Las manifestaciones clínicas menores del LES se trata con AINES y con frecuencia se combinan con corticosteroides.  Los fármacos mas importantes para el tratamiento del LES son lo corticosteroides. Estos se emplean en forma tópica para las manifestaciones cutáneas, por via oral a dosis bajas en enfermedad poco activas y a dosis altas en enfermedades muy activas. Una alternativa de aplicación es la IV.
  • 87. farmacoterapia • Los antipalúdicos son eficaces para tratar el LES cutáneo, el musculo esquelético y el manifestaciones clínicas leves .
  • 88. asistencia de enfermería  La enfermedad o su tratamiento pueden producir cambios dramáticos en la apariencia y angustia considerable por ello requiere habilidades refinadas de valoración y asistencia de enfermería.  La enfermera debe indicar al paciente la importancia de continuar con los medicamentos prescriptos y explicar los efectos colaterales y probables con su uso. También le recuerda la importancia de la vigilancia y controles médicos