Este documento describe el canal atrioventricular (AV), una cardiopatía congénita que ocurre en el 2% de los casos y es frecuente en pacientes con síndrome de Down. Se caracteriza por una alteración del desarrollo del septo atrioventricular y las valvas AV, lo que causa comunicación entre las cámaras cardíacas. Existen formas completas e incompletas/parciales. El tratamiento incluye medidas médicas y cirugía antes de los 6 meses de edad para cerrar defectos y reparar la válvula.

1. Canal AV
Dra. Deisy Vera Patiño

2.  Se produce en el 2% de las cardiopatías congénitas
 Es frecuente en los pacientes con síndrome de Dow 35 a
40%
 Se caracteriza por una alteración del desarrollo del septo
atrioventricular y de las valvas atrioventriculares. Se
produce un alargamiento y el estrechamiento del tracto de
salida del ventrículo izquierdo produciendo esa
deformidad característica en cuello de cisne en la
angiografía
 En el canal Av completo un solo orificio valvular comunica
las cámaras auriculares y ventriculares, en la forma parcial
los orificios mitral y tricúspide están separado
GENERALIDADES

3.  En la mayoría de los casos los orificios AV sirven por
igual al VD y al VI
 Otras anomalías cardiacas son la 4F 6%, DVSVD con
cabalgamiento de la aorta 6%, TGA 3%, los defectos
asociados son infrecuentes en los niños con Síndrome
de Down
GENERALIDADES

4.  En general se observan grandes cardiomegalias por
crecimiento biauricular y biventricular, es común
encontrar dilatación del tronco de la pulmonar
 Una característica general de estos defectos es el tipo
de conexión atrioventricular que esta constituida por
un solo anillo atrioventricular
GENERALIDADES

5.  Completo: combinan un gran defecto
 de septación a nivel auricular y ventricular (comunicación
interauricular de tipo
 ostium primum y comunicación interventricular a nivel del
septo membranoso de la
 entrada ventricular) con una severa anomalía de las
válvulas AV, consistente en la
 existencia de una válvula AV común (tampoco se ha
producido la partición del primitivo
 anillo AV) que conecta las dos aurículas con los dos
ventrículos.,
TIPOS

6.  Habitualmente dicha válvula disfunciona con regurgitación
importante hacia una o ambas aurículas.
 Frecuentemente la válvula AV común esta constituida por 5
valvas, 2 anterosuperiores
 derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1
posterior común. Dependiendo
 de la inserción de las cuerdas tendinosas de las valvas
anterosuperiores, se ha
 establecido la clasificación de Rastelli(2):
TIPOS

7.  Parcial: consisten en un defecto limitado al septo
 interauricular (comunicación interauricular del tipo
ostium primum) asociado
 a diferentes grados de insuficiencia de las válvulas AV,
más frecuentemente de la
 izquierda, debido a la falta de tejido a nivel de la valva
septal de la mitral (cleft o hendidura
 mitral)
TIPOS

8.  En las formas intermedias, también llamadas
transicionales, existe una pequeña
 fusión de parte de las valvas anterior y posterior de la
válvula AV común a nivel de
 la zona alineada con el septo interventricular, de
manera que el canal atrioventricular
 queda dividido en un componente “mitral” y
“tricuspídeo”.
TIPOS

9.  tipo A: la valva de soporte anterior esta íntimamente
relacionada con la cresta del septo ventricular y
aparece en el 50 a 70%. Este tipo se asocia
habitualmente con el Síndrome de Down
 Tipo B: la valva de soporte anterior no esta unida al
septo ventricular, mas bien ligada a un musculo
papilar anómalo del VD y esta asociado casi siempre
con un canal AV desequilibrado con predominio
derecho
 Tipo C: un valva anterior que flota libremente esta
unida al musculo papilar anterior
CLASIFICACIÓN

11.  En una revisión del servicio de cirugía en el Hospital La
paz de Madrid se encontró que la anomalía mas
frecuentemente asociada con un total de 130 casos en
orden decreciente fue CIA adicional, Ductus, cava
Izquierda, Válvula mitral en paracaídas, anomalía del
musculo papilar, CIV muscular asociadas, Estenosis
subaortica (1998)
ANOMALÍAS ASOCIADAS

12.  Dependerá del cortocircuito a través de la CIV y de la CIA y
de la funcionalidad de las valvas auriculoventriculares que
con frecuencia es insuficiente y de la posibilidad de
comunicación del VI con la AD, el cortocircuito se produce
por la insuficiencia de la porción izquierda de la válvula y del
defecto interauricular lo que permite que el flujo vaya del VI
a la AD, es decir estos defectos originan cortocircuitos
dependientes por la CIV y la CIA y cortocircuito obligatorio
por el VI y la AD
FISIOPATOLOGÍA

13.  El hecho de que existan cortocircuitos importantes
desde las primeras etapas de la vida se asocian con
frecuencia a insuficiencia de la válvula AV lo que
explican que estos pacientes tengan gran
cardiomegalia, con dilatación biventricular, esa misma
dilatación origina una dilatación del anillo AV,
aumentando la insuficiencia de la válvula lo que
aumenta el flujo pulmonar y puede originar ICC con
congestión venocapilar en los primeros meses de vida
FISIOPATOLOGIA

14.  El cortocircuito puede establecerse muy temprano y
en forma masiva lo que trae como consecuencias ICC
precoz, predisposición a problemas pulmonares
frecuentes y en forma muy importante hipertensión
pulmonar severa precoz incluyendo la enfermedad
vascular pulmonar obstructiva irreversible
FISIOPATOLOGIA

15.  En los pacientes con canal AV completo la ICC aparece
al cabo de 1 a 2 meses del nacimiento
 Historia de neumonía recurrente
 Sin cirugía fallecen a los 2 a 3 años de edad
 En la segunda mitad del 1 año de vida los
supervivientes empiezan a desarrollar una
vasculopatía pulmonar obstructiva
 Otro factor a tener en cuenta son los cambios en el
sistema de conducción ya que estos pacientes sufren
con frecuencia arritmias
HISTORIA NATURAL

16.  Historia de fracaso de crecimiento, infecciones
respiratorias a repetición y los signos de ICC
 Ex físico: neonatos malnutridos, taquicardico,
taquipneicos (ICC)
 Precordio hiperactivo, frémito sistólico en el borde inferior
del BEI
MANIFESTACIONES CLINICAS

17.  R1 aumentado, R2 desdoblado y aumentado de
intensidad. Soplo Holo sistólico G 3-4/6 zona inferior
del BEI. El soplo sistólico puede transmitirse bien a la
zona izquierda de la espalda y se ausculta en la punta
 Pude haber signos de ICC (hepatomegalia, ritmo de
galope)
MANIFESTACIONES CLINICAS

18.  ECG:
 Eje entre -40 y -150
 Pr prolongado (bloqueo de 1 grado)
 HVD o BRD y muchos pacientes también presentan HVI
MÉTODOS AUXILIARES

21.  Radiología: siempre existe cardiomegalia que afecta a
las cuatro cámaras cardiacas. La vascularización
pulmonar esta aumentada y destaca el segmento de
la arteria pulmonar principal

24.  Evaluar el tamaño de la CIV
 La extensión del defecto septal ventricular
 Anatomía de la válvula atrio ventricular común y de
sus cuerdas tendinosas y como se relaciona ellas con
los ventrículos
 Tamaño de las cavidades ventriculares y relación
entre ellas
 Porcentaje de regurgitación de la válvula AV
 Defectos asociados
 Hipertensión pulmonar
ECOCARDIOGRAFÍA

25.  Medico: tratamiento anti congestivo, digoxina,
diurético, enalapril
 Atb y otras medidas de apoyo cuando hay infecciones
 Profilaxis antibióticas contra la EBA
TRATAMIENTO

26.  Quirúrgico: antes de los 6 meses de edad
 Manejo quirúrgico incluye:
 Cierre del defecto interauricular
 Cierre del defecto interventricular
 Evitar daño del has de his
 Conseguir que la válvula mitral sea competente y
evitar su estenosis

28.  La tasa de mortalidad ha sido del 3 al 10 %, es la misma
para pacientes con y sin Sx de Down. Los factores que
incrementan el riesgo quirúrgico son la edad juvenil,
la intensa insuficiencia de la válvula
auriculoventricular, la hipoplasia del VI, la resistencia
vascular pulmonar aumentada y los síntomas
preoperatorios graves. Otros defectos (válvula mitral
con doble orifico, musculo papilar único izq., CIV
muscular adicional) aumentan el riesgo quirúrgico. La
tasa de mortalidad hospitalaria es cercana al 10%
MORTALIDAD