Preanestesia en pacientes con Enfermedad Hematologicas. Ana Garces . Universidad del Zulia. Postgrado de Anestesiologia. Maracaibo. Venezuela

1. Manejo de Pacientes con Trastornos Hematológicos en Anestesiología República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia División de Estudios para Graduados Postgrado de Anestesiología Dra.: Ana Cecilia Garcés Toro Residente 1° Año

2. Hematopoyesis humana

4. Definición Es la disminución de la masa eritrocitaria circulante por debajo de los valores considerados normales en personas de la misma edad, raza e idéntica localización geográfica. ANEMIA

5. CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS MORFOLÓGICA MECANISMOS DE PRODUCCIÓN DE ANEMIA Déficit en la producción de eritrocitos circulantes Destrucción eritrocitaria acelerada( hemólisis). Hemorragia

6. Hematopoyesis humana Anemias del Primer compartimiento: Aplasia Anemias del 3 compartimiento: Hemolisis Hemorragias Anemias del 2 compartimiento: Def Fe, folatos, Alt Metabolicas: Uremia, Infecciones Croni.

8. MANIFESTACIONES CLINICAS SINTOMAS SIGNOS Cefalea. Taquicardia Mareos. Taquifigmia Disnea de esfuerzo. Palidez. Somnolencia. Soplo Sistólico Astenia Esplenomegalia

9. FACTORES QUE INCIDEN EN LA MANIFESTACION DE LOS SINTOMAS Velocidad de instalación. Gravedad de la anemia. Anemia Leve: Hb 10-11gr/dl Anemia moderada: Hb 6-10gr/dl. Anemia severa: Hb: menor de 6gr/dl. Integridad del aparato cardiovascular.

10. La evaluación preoperatoria a. Historia b. Examen físico : palidez cutáneo mucosa, taquicardia, taquipfigmia petequias, otros c. Test de laboratorio

11. Paciente anémico Valoración Clínica: Foco Hemorrágico Agudo o Crónico Patología neoplásica, infecciosa, toxica, nutricional o renal Transfusiones o reacciones adversas Hemoglobina, Hematocrito, Leucocitos plaquetas y reticulocitos( medula ósea, hierro serico y capacidad de unión del Hierro) Volumen celular medio y hemoglobina. Tiempo de Coagulación, tiempo de tromboplastina, tiempo de protombina Muestra de Sangre periférica Heces Resinosas Grupo sanguíneo, estudio de anticuerpos Valoración de la necesidad de Transfusión Preoeratoria Hemorragia previsible Aporte insuficiente de O2 Ac significativos y posibilidad de Reaccion transfuncional No se prevee hemorragia Anemia Crónica Riesgo de infección por transfusión Negativa del paciente

12. Pérdida de Sangre + 1000 ml o – 250 ml/hora Paciente anémico Recupere la reserva o depósitos Considere terapia de Fe++ Con Eritropoyetina 150 UI/ KG S.C. 3 V/semana Hay contraindicación para donación autóloga preoperatoria o rescate de sangre operatoria No Hay tiempo para donar 1 unidad de sangre 3 o 4 días previo a la cirugía Si Programe donación autóloga Recuperación de reserva de Fe Considere terapia con Eritropoyetina Programe rescate de sangre intra y extraoperatorio Control de pérdida de sangre perioperatoria Si la Hb preoperatoria es de 10 considere transfusión alogénica en paciente con factores de riesgo Recupere masa eritrocitaria con Fe++ y Eritropoyetina Si la Hb es – de 7 gr/dl considere Transfusión Si No Si Algoritmo para el manejo de la anemia en pacientes de Cirugía electiva No

13. Paciente anémico Consideraciones Anestésicas Evaluación intermitente de la hemoglobina y el hematocrito FIO2 adecuada Evitar desviaciones hacia la izquierda de la curva de disociación de la Hbo2 Autotransfusión Vigilar signos y síntomas de la reacción transfucional Aplicación de técnicas ara minimizar las perdidas sanguíneas Anestesia con Hipotensión controlada Postura y conducta ventilatoria

15. Clasificación de las anemias hemolíticas Corpusculares Alteraciones de membrana de los hematíes Alteraciones hemoglobina: Alteraciones enzimas hematíes: Extracorpusculares: Inmunológicas No Inmunológicas Esferocitosis Eliptosis hereditaria HPN Hemoglobinopatias Estructurales ( a. Cel Falciformes) Síndrome Talasemico Déficit de G6FD Piruvato kinasa Autoinmunes Química, infecciosa, hiperesplenismo

16. Hemoglobinopatias Sustituciones moleculares dentro de la cadena de Hb. Ej: HbS, HbC Cadenas anormales. Cantidades anormales de cadenas Ej Talasemias Generalidades: Anemia Drepanocitosis Hemólisis Alteraciones de la afinidad por el O2

17. Paciente con Hemoglobinopatia Valoración Clínica : Antecedentes Familiares Tipo de Hemoglobina Anemia? Drepanocitosis? Abultamiento Frontal Crecimiento del Maxilar Excesivo Artropatías Ictericia Ineficiencia Respiratoria, Infartos Pulmonares Cardiomegalia, HTA. Cambios del SNC Disfunción Renal Paraclínica Prueba de Drepanocitosis in vivo e in vitro Electroforesis Hemoglobinica Hemograma y Formula Sangre Periférica Funcionalismo Hepático Grupo y Pruebas cruzadas Valorar Posibilidad de Crisis Drepanocítica Hemoglobinopatias Drepanocítica Hemoglobinopatias No Drepanocítica

18. HbS A. falciforme Talasemia Transfusiones Múltiples Exceso de fe Diabetes Hipoparatiroidismo Insf Suprarrenal Insf Hepática Lesión miocárdica Sulfahemoglobina Metahemoglobina Paciente cianótico a pesar de Saturación adecuada de O2 CONDUCTA ANESTESICA Fluidoterapia, Hb Normovolemia Electrolitos normales Mantener buena diuresis Exanguino/Exanginotransfusiòn Mantener Gasto Cardiaco HbS – 30% Paciente con Hemoglobinopatia Valorar Posibilidad de Crisis Drepanocítica Hemoglobinopatias Drepanocítica Hemoglobinopatias No Drepanocítica

19. Paciente con Hemoglobinopatia CONDUCTA ANESTESICA HbS Talasemia Oxigenación Mantener saturación alta Alto riesgo de hepatitis Intubación dificil? Problemas con la sobrecarga de Fe Prevenir crisis drepanocitica intraoperatoria Oxigenación FiO2 ≥ 0,30 No estasis venosa Viscosidad,temperatura ANESTESIA REGIONAL Omitir vasoconstrictores Cuidados con la posicion Embarazo Cortocircuito pulmonar ANESTESIA GENERAL Exanguinotransfusion Parcial Preoperatoiria ETT esterial No torniquetes(drepanocitosis) Cuidado con la posicion CIRUGIA Cuidados post operatorios

21. Coagulopatías Hemofilia A Hemofilia B Enf. De Von Willenbrand Hemofilia C Deficiencias Hereditarias de Factores V, VII, X, XII,XIII Alteraciones Hereditarias de la Coagulación Síntesis de Vitamina K Enfermedades Hepáticas Consumo de Factores Pérdida de Factores Inhibidores patológicos Alteraciones Adquiridas de la Coagulación

22. Factores de Coagulacion Factor lábil, globulina aceleradora Factor estable Globulina antihemofilica o Factor antihemofílico A Factor de Christmas o Factor antihemolítico B Factor Power, autoprotombina C Factor antihemofílico C Factor de contacto o Factor de vidrio Factor de Laki o fibrinasa Factor de Fletcher. Factor de Fritzgerald Fibrinógeno Protombina Tromboplastina tisular Calcio Proacelerina Proconvertina Factor antihemofílico Componente tromboplástico del plasma Factor Stuart ATP Factor Hanegan Factor Estabilizador de la fibrina Prekalikreina Kirogeno de alto peso molecular I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII PK K AM Sinónimo Nombre Descriptivo Factores

23. Mecanismo de Coagulación Factor I Factor II Via Extrínseca Via Intrínseca Factor III

24. 1,5 – 4,5 g/l Fibrinógeno I,II 12 – 20 seg Tiempo de trombina Vía intrínseca ( I,IIV,VIII,IX,X,XI y XII) 25-35 seg Tiempo parcial de tromboplastina ( PTT ) Vía extrínseca ( I, II, V, VII, X ) 11,5 – 13,5 seg Tiempo de protrombina TP ( Quick ) 150000-400000 mm3 Plaquetas Función plaquetar, integridad vascular 3-10 minutos Tiempo de sangría (Ivy) Valoración Valor Normal Examen de Lab

25. COAGULOPATIAS O PRUEBAS DE COAGULACION. ¿ Toma el pcte. anticoagulantes ? ¿ Se puede interrumpir o cambiar el anticoagulante? SI NO ¿ Tiene el pcte. antc. Trastornos de la coagulación? NO Proceder sin anestesia regional Monitorizar pruebas de coagulación SI Realizar la prueba y proceder con la cirugía cuando los resultados de la prueba esten dentro de lo normal. NO SI ¿Hemorragia Inmediata? SI NO Recuento de plaquetas. Tiempo de Hemorragia TP: TPT ¿Recuento de Plaquetas? Padece el pcte. un trastorno relacionado con hemorragias? SI NO Proceder Enfermedad vascular o tx Importante Neuropatía Lupus Hepatopatías Malnutrición Tx agudo grave Recuento de plaquetas Tiempo de Hemorragia TP TPT

26. TP y TTP Prolongados Hepatopatia Deficiencia de Vitamina K Deficiencia de Factor II,IV,X CID Efecto Farmacológico PFD Vitamina K Vitamina K Tratar CID, Plaquetas,PFD, criopreciitados PFD criopreciitados Revertir Fcos,PFD TP Prolongado (TTP Normal) Deficiencia Factor VII PFD TTP Prolongados ( TP Normal) Enf Von Willebrand Deficiencia de factores VII Factor IX Factor XI Crioprecitados VII Hemofilia A VII Hemofilia B PFD

27. Recuento Plaquetario +100.000 Producción Inadecuada Destrucción periférica Trombocitopenia Inmunitaria CID Infusión de plaquetas Tratar CID, Plaquetas, Esteroides Tiempo de Hemorragias Prolongado Plaquetas Bajas Enf Von Willebrand Disfunción Plaquetaria Uremia Crioprecitados Infusión Plaquetaria Diálisis, Crioprecitados y Hematies Si el Recuento Plaquetario es Normal Ignorar Pac tratados con Nitroglicerina EV

28. Evitar cirugía no indispensable. En ningún caso administrar medicamentos vía im. En casos de Hemofilia A: Para cirugía mayor: iniciar tratamiento 4 días antes, Crioprecipitado. Para cirugía menor: iniciar tratamiento 2 días antes, Crioprecipitado o Concentrado F. VIII. Para cirugía de urgencia: 40 u. F.VIII x kg cada 8-12 horas. En casos de Hemofilia B: Plasma Fresco 10-20 ml/kg hasta obtener actividad de 20% o más de Factor IX. Consideraciones Anestésicas

29. Consideraciones Anestésicas La premedicación deberá ser oral y no IM Reposición y mantener niveles del factor deficiente . Debido al riesgo de hemorragias tener precauciones en: 1.- Inyecciones intramusculares . 2.- Anestesia regional . 3.- Vías venosas centrales . 4.- Intubación nasal . 5.- Muestras arteriales . 6.- Antiagregantes plaquetarios . 7.- Cuidar la posición . 8.- Posibilidad de HIV y hepatitis La selección de fármacos anestésicos se realizará pensando que potencialmente puede existir una enfermedad hepática subyacente.

30. Consideraciones Anestésicas RECOMENDACIONES OPERATORIAS Intubación atraumática En casos de Hemofilia A: Cirugía mayor prolongada: administrar dosis adicional de Crioprecipitado. En casos de Hemofilia B: Cirugía mayor prolongada: administrar Plasma fresco 15 ml/k c /24 h.

31. Consideraciones Anestésicas RECOMENDACIONES POSTOPERATORIAS En casos de Hemofilia A: Concentrado F. VIII o Crioprecipitado para mantener actividad de F. VIII > de 30-35%. Tipo de Cirugía Tiempo (días) Cirugía Menor 2 Cirugía Mayor 4 Cirugía Ocular o del Sistema 10 Nervioso Central. En casos de Hemofilia B: Plasma Fresco Congelado para mantener Actividad de Factor IX >20 %. Tipo de Cirugía Tiempo (días) Cirugía Menor 2 Cirugía Mayor 4 Cirugía Ocular y del Sistema 10 Nervioso Central.

35. Policitemia Trastorno mieloproliferativo crónico resultante de la expansión clonal maligna de las células madres hematopoyéticas que se caracteriza por la proliferación celular descontrolada de las tres líneas celulares hematopoyéticas, con predominio de la serie eritroide,.

36. Barbitúricos Pentazocina Benzodiazepinas Althesin Alcohol Etilico Etomidato Glutetimida Meprobamato Ketamina Sulfas Fármacos Que Pueden Precipitar Una Porfiria Aguda Clorpromacina Meperidina Prometacina Fentanil Anticolinesterásicos Droperidol Oxido nitroso Morfina Anestésicos Inhala torios Atropina Relajantes musculares ASA Acetaminofén Glucocorticoides Insulina Penicilina Anticolinérgicos Fármacos Consideradoa Seguros en Pacientes con Porfiria Aguda

37. Enfermedades Autoinmunes Frias Inmunocomplejos (IgG,IgM) Anticuerpos Antihematies Anticuerpo Donath-LandsteinerIgC Enf. De inmunocomplejos Hiperviscosidad Lesion de pared Vascular Anemia Hemolítica Anemia Hemolítica Glomerulonefritis, sindrome nefrótico Afectación Pulmonar y genitourinaria Neuropartias Petequias palpables Mas grave Mas leve Autocontrolado Mieloma Neumonía Sifilis Terciaria Linfoma Mononucleoaia Infecciosa Sarampión Infc Crónicas Leucemia linfocitica Crónica Paperas Linfoma Plasmaféresis Plasmaféresis Tratar enfermedad subyacente Corticoides Corticoides Agentes Citotoxicos Agentes Citotoxicos Crioglobulinemia Aglutininas Frías Hemoglobina Paroxística Fisiopatologia Manifestaciones Clínicas Curso Clínico Enfermedades asociadas Tratamiento

38. Enfermedades Autoinmunes Frias Valoración Clínica: Hepatitis Neumonía Enf Linfoproliferativa Hemograma Recuento Plaquetario Conocerla amplitud térmica y la temperatura crítica. Atg Hepatitis B Uroanalisis, Bun, creatinina Rx Torax Rx Torax ECG Preparacion y monitorizacion Circulación extracorporea Intervenciones quirúrgicas en General Calentar el quirofano Mantas de calentamiento Envolver las extremidades Calentar y humedificar gases Calentar sangre y los líquidos Monitorizar la Temperatura

39. Enfermedades Autoinmunes Frias Recuperación General Regional Elección Técnica de Anestesia Recuperación sin complicaciones Recuperación con posible complicación: Trombosis Hemólisis IAM Insuficiencia Renal

40. TRASTORNOS PLAQUETARIOS Defectos en Coagulación Plasmática . Los trastornos adquiridos : + frecuentes: Defectos de Producción. Inmunes. Secuestro. Destrucción acelerado . Tratamiento: esteroides, esplenectomia, transfusiones de plaquetas. Los trastornos plaquetarios hereditarios : Tromboastenia de Glanzmann. Sind. Bernard Soulier. Sind. Herman Sky Pudlak Generalmente asociados a Lupus Eritematoso Sistémico, Sind. Hemolítico,

41. TRASTORNOS PLAQUETARIOS Plasmaféresis  mejora oxigenación. Administración de concentrado plaquetario. Suspensión de coagulantes orales. S i es necesario la intervención antes de la regeneración plaquetaria, la administración de 2 – 5 unidades de concentración plaquetario permitirá la recuperación de la función plaquetaria. Consideraciones Anestésicas:

42. TRASTORNOS PLAQUETARIOS

43. Muchas Gracias...

44. EL AMOR

45. Cuando el amor está aun mezclado con los impulsos del instinto y del deseo, nosotros lo llamamos PASION.

46. Cuando el amor transmite afinidad, cariño y respeto mutuo, nosotros lo llamamos AMISTAD.

47. Cuando el amor libera, nosotros lo llamamos RENUNCIACIÓN.

48. El amor es como el Sol... ... está por todas partes. La diferencia está en la manera como lo reflejamos

49. ... Y hasta en los rincones más escondidos del corazón.

50. Si nos aproximamos a él, sentimos paz y alegría. Pero, ese amor tendrá matices diversos, según nuestra capacidad de percibirlo en nosotros mismos.

51. MUCHAS GRACIAS!!