Vasculitis para una clase de reumatologia su clasificacion y sus principales signos y sintomas dependiendo del vaso afectado muy completa y al final el tratamiento para cada una de las vasculitis

1. VASCULITIS
Gaspar Iglesias Palacios 227943


2. DEFINICIÓN
•
Grupo heterogéneo de enfermedades
que tienen en común la inflamación y
daño de la pared vascular, y
alteraciones del flujo de la sangre
causando isquemia y consiguiente
necrosis del órgano afectado.

3. PATOGENIA
 Daño Directo por Agente Especifico
 Compromiso Vascular debido a cambios dirigidos
frente a componentes del tejido vascular
 Compromiso pasivo que no esta dirigido
principalmente contra el tejido vascular

4. CLASIFICACIÓN
•
•
•
Primarias
Secundarias
La forma más útil de clasificarlas es de
acuerdo al vaso sanguíneo afectado.

5. Expresión Clínica y de Laboratorio
Síntomas Generales:
 Baja de Peso
 Anemia
 Artralgias
 Fiebre
Síntomas Específicos:

Dependientes del vaso afectado

6. Sintomatología
 Piel:
 Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras,
necrosis y livedo reticularis. Estas lesiones traducen
compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares
subcutáneos y de la dermis,
 Neurológico:
 Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se
puede manifestar como mononeuritis múltiple o
menos frecuente como poli neuropatía. (parestesias,
disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o
de las fibras motoras (paresia) o ambas.

7. Sintomatología

Músculo:
 compromiso inflamatorio de los vasos
musculares, produce miopatía con dolor en
masas musculares y déficit de fuerzas.
elevación de las enzimas CPK y LDH.
 Articulaciones:
 se observan artralgias, en general de
articulaciones grandes y artritis en un 1020% de los pacientes.

8. Sintomatología
 En la vía aérea:
 sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal
y alteración de cuerdas vocales.
 Las manifestaciones pulmonares Rx:
 formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta
hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente
compromiso ventilatorio del paciente.
 Renal:
 puede manifestarse como cualquiera de los síndromes
nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o
nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal
terminal. También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.

9. Patrones Clínicos Predominantes

Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la


Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el


Púrpura de Henoch- Schönlein
Ausencia de pulsos en extremidades en


Churg-Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el


granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el


Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
Compromiso vía aérea superior en la


GW y MPA.
Arteritis de Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la

Arteritis de la Temporal

10. Laboratorio

Hemograma-VHS:

Perfil bioquímico:

Radiografía de Tórax,

Electromiografía (EMG),

ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en
90% de los GW y MPA

Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.

Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación
de crioglobulinas.

Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de
los grandes vasos

11. Histología
 Idealmente: biopsia del tejido u órgano
comprometido para estudio
histopatológico y certificación
diagnóstica.
 Los hallazgos a buscar: la inflamación
arterial, necrosis o granulomatosis.
 Siempre inmunofluorescencia:
depósitos de IgA (Henoch Schönlein),
IgM e IgG (crioglobulinemias).
 Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.

12. Vasculitis de Vasos Grandes


13. Arteritis de Takayasu
 Afecta primariamente a la
aorta y sus ramas
principales.


Solo una porción
La totalidad
 Jóvenes principalmente
mujeres
 Síntomas Específicos:
 Frialdad de extremidades
 Ausencia de pulsos
 Ángor
 HTA
 Soplos
 Laboratorio es inespecífico
 Imagen
 Angiografía
 RMN

16. Arteritis de Células Gigantes

Temporal

Ramas Craneales del Arco Aórtico

Complicaciones



Ceguera
ACV

Corticoesteroides

Cefalea Intensa
Sensibilidad de Cuero Cabelludo
Claudicación de Mandíbula
Amaurosis Fugax
Visión Borrosa
Ceguera
Laboratorio

Tratamiento

Síntomas






>50años


VHS arriba de >80
DX.

Se hace por medio de biopsia
de la arteria temporal.

18. Vasculitis de Vasos Medianos


19. PoliArteritis Nodosa (PAN)

Vasculitis Sistémica Necrotizante


Sobrevida:
Arterias de tipo Muscular



Medianas y Pequeñas
5 años Sin Tx. 15%
5años Con Tx. >60%

Edad Media de la Vida

Requiere de Biopsia

Afecta principalmente:

En Vasos que no se puede hacer
biopsia

Piel





Livedo reticularis
Nervios Periféricos
Articulaciones
Intestino
Riñones

Arteriografía


Múltiples aneurismas
Áreas de Estrechamiento

22. Enfermedad de Kawasaki

Compromete vasos medianos,
grandes y pequeños

Ppalmente las del corazón

Niños <5años

Inicia con:






Fiebre alta
Inyección Conjuntival
Eritema de labios y mucosa
bucal
Eritema polimorfo del tronco
Eritema y edema de plantas y
manos
Descamación

Pericarditis en etapa aguda con
galope y tonos apagados

Suelen desarrollarse aneurismas
de las arterias coronarias
evidenciables mediante
ecocardiografías o
coronariografía.

25. Vasculitis Aislada de SNC
 A. Medianas y Pequeñas
 Área difusa de SNC
 Curso:
 Fatal en curso de Semanas
 Crónicamente Progresivo

Laboratorio (Inespecífico)

LCR leucocitosis y
proteinorraquia
 Síntomas Iniciales:
 Confusión
 Cefalea
 Focalizaciones
 Convulsiones
 Compromiso de NC
 Imagen:
 RMN con lesiones
 Se requiere angiografía
 Biopsia de leptomeninges

28. Vasculitis de Vasos Pequeños


29. Arteritis de Schurg-Strauss

A. Mediano y Pequeño tamaño


Dx. Por estos síntomas en un
paciente con asma
Inflamación Granulomatosa e
Infiltrados Eosinófilos

Confirmarse con Biopsia de
Tejidos Afectados.

Historia de Atopia o Asma

Síntomas:

Lesiones nodulares cutáneas

Mononeuritis Múltiple

Disnea

30. Granulomatosis de Wegener

A. Medianas, pequeñas, arteriolas y vénulas

Inflamación granulomatosa de tracto
respiratorio

Glomerulonefritis necrotizante con escasos o
nulos nódulos

Imagen

Radiografía tórax


Infiltrados
Labo.

EGO




Proteinuria
Hematuria
Cilindros
ANCA Citoplasmáticos

Síntomas:










Dolor sinusal
Rinorrea purulenta o hemática
Ulceras mucosa nasal y bucal
Nariz en silla de montar
Dolor torácico
Disnea
Expectoración hemática
IR 10% diálisis
Neuropatía periférica
Trastornos oculares




Biopsia de los tejidos afectados confirma el
diagnostico
Proptosis
Uveítis
Escleritis

34. Poliarteritis Microscópica
 Arteriolas, capilares y vénulas
 Lesiones vasculares equivalentes al GW
 No muestra compromiso respiratorio de inicio
 ANCA peri nuclear

35. Vasculitis de Hipersensibilidad


36.  Vasos pequeños
 Vénulas
 Purpura palpable
 Vasculitis leucocistoclastica
 Comprende 3 síndromes
 Purpura de Schönlein-Henoch

Crioglobulinemia Mixta
 Vasculitis por Hipersensibilidad

37. Purpura de Schönlein-Henoch
 IgA en vasos afectados
 Síntomas
 Artritis no deformante
 Dolor abdominal
 Glomerulitis
 Síndrome nefrótico
 IR en 5%

39. Crioglobulinemia Mixta
 Deposito de crioglobulinas
 Se asocia a infección por VHC
 Curso puede ser o no ser severo
 Depende de órganos afectados
 Enfermedad subyacente
 Expresión mas severa es Glomerulonefritis
progresiva

41. Vasculitis Secundarias

Mesenquimopatías:






Pequeñas arterias y vénulas
LES
AR
Policondritis Recidivante
Enfermedad de Behçet
Infecciones Virales:





VHB, VHC
VIH
CMV
VEB
Parvovirus B19

42. Tratamiento


43. Tratamiento
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
 Responden bien con dosis 1mg/Kg/día de
prednisona
 seguida de un descenso de la dosis
 tratamiento de mantenimiento durante meses o un
año a dosis bajas
 Si tenemos grave toxicidad o enfermedad grave
pueden beneficiarse con ciclofosfamida

44. Tratamiento
 VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

No corticoides para E. Kawasaki puede empeorar la
coronariopatía:
 Tx aspirina + Gammaglobulina IV
 Con tratamiento adecuado se resuelve por completo
más del 90 %

45. Tratamiento
 VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;
 Purpura Henoch Schönlein ; la mayoría es
auto limitada, se necesita Tx. de apoyo
 AINES,
 V. Crioglulinémica depende en parte
de enfermedades asociadas.
 Inflamación vascular grave puede ser
necesario el Tx con corticoides,
citotóxicos o plasmaferesis.

46. Tratamiento
 VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;
 Pulsos de metilprednisolona y citotóxicos para
controlar la afección grave de los órganos afectados
por Vasculitis Asociada a ANCA
 Los indicadores importantes de necesidad de
tratamiento agresivo en GN o hemorragia pulmonar
masiva.
 Dosis altas de corticoides IV
 3 días seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida
oral o intravenosa.

47. Tratamiento
 Un planteamiento es interrumpir el Tx cuando se
produzca la remisión de la enfermedad o después
de 6 meses.
 Hasta el 80% de los pacientes con vasculitis
consiguen la remisión con inmunosupresión
agresiva, pero una tercera parte de los mismos
recae a los 2 años