Estenosis esofágica y hernia diafragmática congénita

1. URGENCIAS QUIRURGICAS DE RECIEN NACIDO (Dra. Correa)
Las urgencias quirúrgicas no son muchas, pero son graves. Para estudiarlas, las clasificamos en tres:
1.- Urgencias respiratorias
2.- Urgencias abdominales
3.- Defectos de pared
Características anatómicas del sistema respiratorio del RN:
- macroglosia relativa
- respiración nasal absoluta
- diámetro reducido de la vía aérea: se completa el desarrollo de la vía aérea a los 8 años
- diafragma plano
- costillas horizontales: aún no están osificadas, son puro cartílago
- esternón blando
- musculatura intercostal débil
- mediastino desplazable
Características fisiológicas del sistema respiratorio del RN:
- elevado consumo de oxígeno en relación a su peso
- inmadurez del centro respiratorio proporcional a la edad gestacional
- resistencia al flujo aéreo aumentada por menor calibre de la vía aérea
- volumen respiratorio y capacidad vital reducido
- mayor proporción de glándulas secretoras respiratorias
El RN con respecto al niño y al adulto tiene mayor requerimiento de oxígeno pero menos condiciones
para satisfacerlos.
Síntomas de insuficiencia respiratoria
-agitación psicomotora - cianosis
- polipnea (>60 RN, >80 Pretérmino) - sopor
- taquicardia (>160 RN) - bradicardia
- quejidos - arritmia
- retracción - shock
Causas quirúrgicas de insuficiencia respiratoria en el RN
1.- Extratorácicas
a) Nariz:
- Tu o quistes
- Encefalocele nasal
- Atresia de coanas: corresponde a una emergencia respiratoria, el diagnóstico se hace
introduciendo una sonda 5F por la nariz, si esta no pasa a través de las coanas, se le debe
poner una cánula mayo y hacer la derivación a cirugía. Pueden ser ósea o cartilaginosa y a
veces recidiva.
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2. b) Boca:
- Micrognatia: Sd. De Pierre Robin y Sd. Treacher Collins
Son disfunciones mandíbulo faciales con paladar hendido, macroglosia, mandíbula profunda, etc.
- Macroglosia: Hipertrofia muscular
Linfangioma
Necrofibroma plexiforme
- Tu orofaringeos: Linfangioma: Tu quístico con contenido acuoso incapaz de vaciarse hacia la
vía venosa, va aumentado su tamaño y comprimiendo.
Teratoma
Tiroides lingual
Épulis congénito
c) Laringe:
- Atresia lingual: es muy grave, se debe hacer cricotomía y derivar urgente
- Membranas laríngeas
- Estenosis subglótica congénita
- Linfangioma
- Hemangioma
d) Cuello:
- Higroma quístico: blando, benigno pero va creciendo e invadiendo. Se trata inyectando
sustancias esclerosas para evitar recidiva
- Teratoma del cuello
- Bocio congénito
2.- Intratorácicas
a) Obstrucción traqueobronquial:
- Traqueo malasia
- Anillos vasculares
- Tu mediastínicos
b) Aspiración de secreciones:
- Atresia esofágica: con o sin fístula, aumenta saliva y contenido gástrico
c) Lesiones expansivas intrapleurales:
- de aire Ej neumotórax a tensión: alveolo roto (se trata con aguja en 2° espacio intercostal)
- de líquido Ej quilotórax, hemotórax
- de vísceras Ej Hernia diafragmática congénita
ATRESIA ESOFÁGICA
Corresponde a la patología neonatal que permitió una sobrevida del RN no imaginada en el siglo pasado.
Su corrección quirúrgica se define como el paradigma de la cirugía pediátrica. Se define como la falta de
continuidad del esófago, que habitualmente se acompaña de fístula traqueoesofágica.
La etiología es desconocida pero se sabe que es un trastorno en la embriogénesis. El esófago y la tráquea
tienen un origen común, a los 19 días el embrión tiene una estructura tubular llamada intestino anterior,
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3. el cual a los 22 días comienza a dividirse longitudinalmente. Se elonga y su dirección es desde caudal a
cefálica. El día 36 se completa la separación entre tráquea y esófago. La estructura ventral o brote
pulmonar representa a la futura tráquea con un epitelio cilíndrico ciliado y estratificado.
La incidencia es de 1/3000 RN vivos, con igual incidencia en ambos sexos. Un tercio corresponde a RN
prematuros y la mitad tiene malformaciones asociadas, de los cuales, la mitad tiene a malformaciones
múltiples. El pronóstico vital está determinado por la malformación asociada y la prematuridad. La
mortalidad oscila entre un 10 a 15%.
Malformaciones:
Se confirma con los estudios endoscópicos. La clínica es que al amamantar el RN se atraganta, tose y se
pone cianótico.
Clasificación según variedades anatómicas
Si no se separa la vía reproductiva con la gástrica se forma una fístula.
El desarrollo de los estómagos va en si llega o no líquido amniótico, si no llega, el estomago no se
desarrolla completamente como cavidad.
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4. Tipo I: 5%, AE aislada sin fístula, no tiene comunicación con vía aérea, es de más fácil diagnóstico
prenatal, PHA y ausencia de cámara gástrica en la ECO antenatal. Al nacer el abdomen está excavado, no
hay aire intestinal y generalmente los cabos están distantes “long gap”
Tipo II: 1-3%, AE con fístula desde el cabo superior, no hay pasaje de aire intestinal, pueden comportarse
como long gap.
Tipo III: 87%, AE con fístula traqueoesofágica, la mayoría es distal, por ser la más frecuente debe
sospecharse inicialmente hasta que se demuestre lo contrario. Por permitir el pasaje de líquido
amniótico inspirado al estómago fetal es frecuente observar la cámara gástrica normal en la ECO
prenatal y el PHA coexiste con menos frecuencia. Al nacer presenta abdomen distendido y reflujo de
contenido gástrico hacia la vía aérea muy nocivo para el pulmón mayor que la aspiración de saliva del
cabo superior. Puede coexistir con la AE-III con atresia duodenal intestinal o malformación anorectal
dando cuadro de urgencia. Distensión abdominal  perforación.
Tipo IV: 2%, ambos cabos esofágicos se comunican vía respiratoria por fístula traqueoesofágica.
Tipo V: no es una atresia, es un esófago permeable y de buen calibre pero hay una fístula
traqueoesofágica aislada y de ubicación generalmente alta cervical o torácica alta. Generalmente el
diagnóstico no se hace en el periodo de RN sino que meses después del nacimiento ya que evoluciona
con tos y atragantamiento durante la lactancia. Es de presentación tardía y con episodios recurrentes de
neumonía.
Fisiopatología
- Aspiración de saliva desde el cabo proximal
- Aspiración de contenido gástrico acido a través de la fistula durante la inspiración: podría producirse
neumonitis química
- Paso de aire a través de la fistula desde los pulmones hacia es esófago durante la espiración: podría
producirse distención de las asas intestinales
- Ascenso del diafragma por distención gástrica
*A estos niños no se les debe intubar, mejor hacer oxigenoterapia con mascarilla
Semiología
- ECO obstétrica sugerente: burbuja gástrica pequeña/ausente
- Antecedente de PHA materna
*ambos son hallazgos inconsistentes porque sólo se ven en AE I sin fístula y en los que tienen fístula
obstruida o de pequeño calibre.
- Imposibilidad de pasar la sonda orogástrica al nacer (se hace diagnóstico)
- Sialorrea
- Crisis de sofocación al intentar alimentar si hay atresia con fístula en H
Ante la sospecha de AE, debe hacerse estudio genético para descartar cromosomopatía y una ECO fetal
para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas
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5. Ventajas del diagnóstico o sospecha prenatal
- Pesquisar alt. cromosómicas incompatibles con la vida (Ej. trisomía 18) y malf. congénitas asociadas
- Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de parto
- Permite efectuar el parto en un hospital terciario evitando su derivación
- Permite que la familia elabore en forma no sorpresiva el nacimiento de un niño con problemas
Diagnóstico posnatal
Debe diagnosticarse la AE, sus variantes anatómicas y las malformaciones asociadas. Puede dividirse en 3
etapas:
1. Diagnóstico presuntivo inicial: Sd. de dificultad respiratoria, sialorrea.
2. Confirmación diagnóstica radiológica
- Rx. Toracoabdominal simple
- Rx. Con sonda radio opaca en cabo proximal
- Rx. Con medio de contraste hidrosoluble
3. Confirmación diagnóstica prequirúrgica
Diagnóstico de las malformaciones asociadas:
Derivación y traslado
- Organizar traslado a centro de mayor complejidad
- Recordar que la derivación y traslado no es una emergencia y que siempre es preferible demorarse
pero cumpliendo con las normas para evitar complicaciones
- Normotermia, acceso vascular, monitorización
- Evitar aspiración de saliva, sonda doble lumen con aspiración continua del esófago superior
- Posición semisentado para evitar la regurgitación del contenido gástrico vía fístula
- No comprimir el abdomen
- Médico o enfermera acompañando al paciente
Manejo preoperatorio (UCI neonatal)
- Cuna radiante para evitar hipotermia
- Semisentado en 60°
- Aspiración del cabo proximal
- 2 vías: periférica y central
- Antibioticoterapia
- Sin alimentación
- Buscar malformación y alt. cromosómico
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6. Tratamiento quirúrgico
- Restauración primaria
- Restauración diferida
- Restauración por etapas
Cuidados postoperatorios:
Manejo cuidadoso del cuello para evitar la extensión brusca de él y se produzca la tracción sobre el
esófago suturado. Si la evolución del RN es favorable se hace estudio radiológico al 5-7° día con
contraste. Si no hay complicaciones se retira el tubo pleural y se inicia la alimentación.
Complicaciones postoperatorias:
1. Tempranas (hasta 20 días)
- Dehiscencia de la anastomosis
- Dehiscencia de la sutura traqueal
2. Tardías (más de 20 días)
-Estrechez o estenosis
- Refistulación traqueoesofágica
- Dismotilidad esofágica
- Reflujo gastroesofágico
- Traqueo malasia
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7. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Desarrollo embriológico del diafragma
Se produce por la interacción de diferentes estructuras embriológicas:
- Septum transverso parte central anterior que crece hacia posterior
- Membranas peluroperitoneales crecen hacia anterior y medial
- Mesenterio dorsal del esófago
- Pared del cuerpo mioblastos que migran y muscularizan el diafragma
La falla en la formación o la fusión de estos componentes determinaran la presencia de contenido
abdominal en el tórax y este simple defecto anatómico tiene en ocasiones un impacto fisiopatológico
devastador ya que la compresión de los pulmones durante el desarrollo fetal causa hipoplasia pulmonar.
El defecto diafragmático posterolateral por falla en la formación o la fusión de uno de los repliegues
pleuroperitoneales se conoce como hernia diafragmática congénita de bochdaleck.
Epidemiología
Incidencia: 1/4000 RN vivos, 1/1000 RN muertos
Puede presentarse en gemelos
Mortalidad: 35-60%
Lateralidad: 80% al lado izquierdo (H. de Bochdaleck), 12% derecho, 2% bilateral
El hígado es un factor protector porque refuerza la musculación derecha
Hernia + saco: 10-30%
Fisiopatología
La presencia de vísceras abdominales en el tórax antes de las 16 semanas de gestación, comprime al
pulmón en desarrollo y ocasiona una hipoplasia pulmonar bilateral.
La hipoplasia pulmonar consiste en:
a) menor superficie de intercambio gaseoso por mejor cantidad de bronquiolos y alveolo
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8. b) alteración anatómica y funcional de la vasculatura arteriolar pulmonar
La hipoxia, la acidosis y otros estímulos pueden provocar una vasocontracción pulmonar con
hipertensión pulmonar y shunt de derecha a izquierda lo que se denomina circulación fetal persistente
que es incompatible con la vida.
La CFP aumenta la hipoxia y la acidosis, generándose un círculo vicioso que causa la muerte.
La sangre se va por el ductus y por el agujero oval por lo que no pasa al pulmón. El RN debe nacer en un
hospital terciario.
Diagnóstico
1. Eco prenatal
- Burbuja gástrica en el tórax
- Ausencia de burbuja gástrica en el abdomen
- PHA
- Asas intestinales sin líquido en el tórax
- Desviación del mediastino
2. Clínica
- Insuficiencia respiratoria antes de las 24 horas
- Hemitórax progresivamente abombado
- Abdomen excavado
- Matidez a la percusión
- Auscultación de ruidos hidroaéreos en el tórax
- Choque de punta a la derecha
3. Rx tórax
- Nivel hidroaéreo en tórax
- Desviación del mediastino
- Sin cámara gástrica
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es evitar la hipertensión pulmonar. La operación es un elemento
esencial del tratamiento pero no es la clave de la sobrevivencia.
1. Medidas prenatales
- Integrar a los padres
- Transferir a la embarazada a un hospital terciario
- Parto programado
2. Medidas postnatales
- Oxigenoterapia mediante intubación traqueal
- SNG con aspiración
- Oximetría
- Antibioticoterapia
- Evitar hipotermia y acidosis
3. Quirúrgico
- Se hace con paciente estabilizado al 4-5° día
- Incisión subcostal
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9. - Restituir vísceras a cavidad abdominal
- Si existe saco se extirpa
- Reparar el diafragma: si hay suficiente tejido muscular el defecto se cierra en forma primaria con
puntos separados de material no absorbible, si no es suficiente se construye el diafragma con material
protésico tipo colgajo muscular de pared abdominal.
Pronóstico
En general los casos con parénquima pulmonar funcionante tienen pronóstico bueno. Hay que
establecer:
- Inicio de síntomas
- Edad gestacional
- Malformaciones asociadas
- Respuesta a medidas de estabilización
Se debe tener en cuenta que todo RN con HDC tiene riesgo de HP durante sus primeros días de vida
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