Es el trastorno hemorrágico hereditario más común Causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre

1. Bloque de Sistemas III
Hematología

2. Caso Clínico
• Niño de 3 años ingresa al Servicio de Urgencia con
gingivorragia abundante, como consecuencia de una
caída con traumatismo en la boca y rotura del frenillo
del labio superior. Se le realiza sutura del frenillo para
detener la hemorragia, enviándolo a su casa. Horas más
tarde, reaparece el sangramiento por lo que debe volver
al Servicio de Urgencias. Desde que el niño comenzó a
dar sus primeros pasos, ha presentado hematomas
frente a traumatismos leves y epistaxis a repetición.
• En la familia, especialmente en la madre , la abuela y
tío por línea materna se registran antecedentes
hemorragíparos

4. • Es el trastorno hemorrágico hereditario más
común
• Causada por una deficiencia del factor de von
Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la
sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes
de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario
para la coagulación normal de la sangre.
• El factor principal de riesgo es un antecedente
familiar de un trastorno hemorrágico.

5. Síntomas
Sangrado de
las encías
Hematomas
Erupción
cutánea
Hemorragias
nasales

6. Clasificacion:
• La EvW tipo 1 es la forma más común. Tienen niveles de
FvW menores a los normales. Los síntomas generalmente
son muy leves. Aún así, es posible que una persona con
EvW tipo 1 presente hemorragias graves.
• La EvW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la
estructura del FvW. La proteína del FvW no funciona
adecuadamente, provocando una actividad menor a la
normal. Los síntomas generalmente son moderados.
• La EvW tipo 3 es, por lo general, la más grave. Tienen
muy poco o no tienen FvW. Los síntomas son más graves.
Pueden presentar hemorragias en músculos y
articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una
lesión.

7. Diagnóstico
• 1: Historia personal de hemorragias mucocutaneas
excesivas
• 2: Historia familiar de hemorragias excesivas
• 3: Pruebas de laboratorio de hemostasia
consistentes con la EVW
• Tiempo de Sangria
• Nivel de factor VIII
• Conteo de Plaquetas

8. Tratamiento
• DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un
medicamento para elevar los niveles del factor de von
Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.
• El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está
aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la
enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o
cualquier otro procedimiento invasivo.
• Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones
del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el
sangrado.

9. Precauciones:
• No suministrar plaquetas al paciente.
• No consumir acido acetil salicílico (aspirina) u
otros AINES.

10. Gracias por su
atención!