primer parcial de endocrinologia

1. Cátedra de endocrinología
Hipofunción hipofisaria

2. Descripción
• El hipotálamo es el centro nervioso controlador de todas
las secreciones endocrinas, el hipotálamo segrega
neurohormonas que son conducidas a la hipófisis que
recibe información por vía nerviosa del medio interno o
externo a través de los receptores y genera respuestas
dirigidas a la hipófisis.
• Glándula hipofisis o pituitaria se encuentra ubicada en la
"silla turca"en el esfenoides, es un pequeño órgano que
pesa poco más de medio gramo que cuelga del hipotálamo
mediante el eje hipotálamo-hipófisis

6. GnRH TRH GHRH
CRH
ADH
FSH
LH
TSH PRL GH ACTH
SOMATOS-
TATINA
DOPAMINA
(-) (-) (-) (-)
(+) (+) (+) (+) (+)
HORMONAS DEL HIPOTÁLAMO E HIPÓFISIS
RIÑON

7. Síndromes Hipofisiarios
• Por deficiencia
– Panhipopotuitarism
o
– Sìndrome de
Sheehan
– Enanismo
hipofisiario
– Diabetes Insípida
• Por producción
excesiva
– Hiperprolactinemia
– Gigantismo/acromeg
alia
– Síndrome de Cushing
– Hipertiroidismo
hipofisiario (raro)
– Secreción
inapropiada de
hormona
antidiurética

8. Hipopituitarismo
Es un déficit global de hormonas, que se
debe a la falta de producción de una o varias
hormonas tróficas de la adenohipófisis o al
compromiso hipotalámico que compromete
una o más hormonas estimuladoras de la
hipófisis.

9. Definición
• Los hipopituitarismos son un conjunto de
afecciones de etiología diversa que ocasionan la
perdida total o parcial de la función
adenohipofisiaria.
• Las manifestaciones clínicas dependen de varios
factores, como la extensión del déficit, el tipo de
hormonas afectadas, la edad del paciente y el
tiempo de instauración
• Son más importantes cuando controlan zonas
periféricas (TSH,ACTH), que cuando controlan zonas
sin localización (PRL,GH)

10. Generalidades
• Las manifestaciones clínicas se presentan cuando se
ha destruido un 70% de la glándula.
• Con la destrucción del 90% de las células se produce
un déficit hormonal total
• Cuando la lesión afecta una o más hormonas se
llama hipopituitarismo, cuando afecta a todas se
llama panhipopituitarismo

11. INTRODUCCIÓN
• Es el fallo de acción de las hormonas hipofisarias. El
cuadro puede ser complejo según el número de
hormonas que se afecten.
• Se puede hablar de hipopituitarismo selectivo (déficit
de una hormona), parcial (déficit de varias
hormonas, pero no de todas) y global o
panhipopituitarismo (déficit de todas las hormonas

12. Clasificación
• Hipopituitarismo primario
Cuando la lesión inicial, que altera, asienta en
la hipófisis. Hay ausencia o lesión de las
células hipofisarias.
• Hipopituitarismo secundario
La lesión inicial asienta en hipotálamo, fallan
las hormonas estimulantes y por lo tanto no
se activa la hipófisis

14. Factores etiológicos
a) lesión invasiva
• Tumores hipofisarios
• Craneofaringiomas
• Tumores paraselares
• Metástasis

15. Etiología
b) Infarto S. de Sheehan
• Es la primera descripción clínica de un
hipopituitarismo como En el embarazo, la hipófisis
duplica o triplica su tamaño para satisfacer la mayor
demanda de hormonas de este estado. Junto con el
aumento de tamaño, hay también un aumento
importante de la irrigación. Tras el parto, esta
situación vuelve a la normalidad en un corto plazo de
tiempo.

16. Síndrome de Sheehan
• Cuando predominaba este síndrome, los partos eran en su
mayoría atendidos en la propia casa de la embarazada,
había hemorragias importantes que daban anemias e
hipotensión. Como consecuencia disminuía la irrigación de
la hipófisis y se producía una necrosis isquémica de la
misma e infarto con posterior fibrosis.
• En la actualidad no se sabe si la tendencia al vasospasmo y
a la necrosis hipofisaria materna tras la hemorragia se
debe a hiperplasia y la hipervascularización características
de la hipófisis gestante o a una mayor sensibilización de
ésta ante factores vasoconstrictores.

18. Sindrome de Sheehan:
Hipopituitarismo Post Parto
 Necrosis anterohipofisiaria post parto
 Predisponente: Desequilibrio entre aumento
de volumen hipofisiario e irrigación de tipo
portal (sistema de presión de tipo venosa)
 Etiología: Hipotensión prolongada debido a
metrorragia en el parto o 3er trimestre
 Síntomas: Agalactia post parto, seguida de
amenorrea secundaria y sintomas progresivos
de Hipopituitarismo.

19. Etiológia
Apoplejía hipofisaria
• El panhipopituitarismo, hoy día se ve
sobretodo como infarto isquémico
espontáneo de un tumor
Otras causas
• Vasculitis
• Diabetes
• Tratamiento con anticoagulantes

20. Factores etiológicos
Factores infiltrativos
• Pueden afectar a hipófisis, hipotálamo o
ambos:
• Sarcoidosis
• Hemocromatosis
• Histiocitosis X

21. Etiología
Traumatismos
• La aparición del hipopituitarismo no tiene por
que ser brusca, puede ser insidiosa.
• Los traumatismos más frecuentes son
craneoencefálicos en la base del cráneo.

22. Etiología
Inmunología:
• En los últimos tiempos se ha comunicado un número creciente
de casos de hipopituitarismo con una base inmunológica. El
cuadro típico es el de una mujer en el puerperio que desarrolla
un hipopituitarismo y un presunto tumor hipofisario.
• Tras la cirugía, el hallazgo es de una hipófisis no tumoral, sino
parcialmente necrótica con un gran infiltrado linfocitario. Este
cuadro se ha denominado Hipófisis linfocitaria.
• La hipófisis está formada por distintos tipos de células, bastante
distintas entre si, y el que haya un proceso autoinmune contra
células diferentes (un proceso de este tipo es casi siempre
específico de un tipo celular) es difícil de entender.

23. Yatrogenia
• Cirugía de la zona: una causa de hipopituitarismo es la exéresis
de la hipófisis como parte de la eliminación de un tumor
hipofisario o, en el pasado, cuando ésta se practicaba para
contrarrestar la retinopatía diabética o el cáncer de mama.
• Radiación en hipófisis y/o hipotálamo: como parte de la terapia
de lesiones malignas en la cabeza y cuello, siendo la hipófisis
infantil más sensible a las radiaciones ionizantes que la adulta.
• Tóxica (vincristina): utilizada también como terapia de lesiones
malignas.

24. Infección
• Pueden afectar a hipófisis, hipotálamo o
ambas.
• TBC (meningitis basilares).
• Sífilis
• Micosis

25. Otras causas
• Serían funcionales: no hay destrucción del
tejido, hay una disminución en la producción
de hormonas por una causa, que cuando
desaparece, vuelve a la normalidad.
• Glucocorticoides
• Desnutrición

26. Idiopático
• Los siguientes déficits no tienen una etiología clara:
• Aislada o múltiple, esporádica o familiar.
• Aislada:
GH esporádica o familiar.
CRH hipotalámico.
Ligado al cromosoma X
GnRH con hipo o anosmia: S. de Kallman.

27. Cuadro clínico
• Edad y sexo: Hay hormonas que intervienen en el crecimiento,
según la edad, intervendrá, o no. Con respecto al sexo, en
cada uno predomina un tipo de hormonas (androides o
esteroides).
• Número de hormonas afectas: El cuadro será más o menos
aparatoso según el grado de hipopituitarismo.
• Grado de fallo: No se produce nada de hormona o se produce
por debajo de lo normal.
• PEresencia de síntomas de la enfermedad causal: Según los
síntomas se puede enmascarar el cuadro, ser inespecífico o
señalar claramente el fallo de una determinada hormona.

31. Presentación de la patología
• Instauración lenta y progresiva o aguda:
Habitualmente son lentos y progresivos.
• Agudo: apoplejía hipofisaria, hay que identificarlo
porque peligra la vida del enfermo.
• Crónico: Instauración leve, lenta y progresiva. El
enfermo y los familiares tardan mucho tiempo en
darse cuenta de la enfermedad. Se afectan
progresivamente en este orden: GnRH, GH, PRL, TSH,
ACTH

32. Hipopituitarismo agudo o apoplejía
hipofisaria
• Cefalea brusca.
• Meningismo a la exploración.
• Puede haber alteraciones visuales.
• Frecuentes alteraciones del estado de
conciencia.
• Hipotensión: Es el síntoma más importante,
debido a la falla de cortisol

33. Clínica del panhipopituitarismo
• Las manifestaciones clínicas del déficit
hormonal son de inicio insidioso y
frecuentemente con síntomas inespecíficos
porque las hormonas pueden dar varios
efectos.
• Según la hormona que falta veremos:

34. Sexo femenino
• A corto plazo: Amenorrea.
• A largo plazo: Déficit estrogénico.
• Caída del vello axilar y pubiano.
• Sequedad de piel.
• Atrofia mamaria.
• Disminución de la libido.
• Sequedad vaginal.

35. Sindrome Sheehan

36. Sexo masculino
• A corto plazo: disminución de la libido e
impotencia.
• A largo plazo: Cierto grado de atrofia testicular
y esterilidad.

38. Hormona del crecimiento
Niño:
• Baja talla armónica (enanismo hipofisario).
Adulto:
• Astenia.
• Debilidad muscular.
• Falta de concentración.
• Sensibilidad a la hipoglucemia.

39. Panorama general
• Palidez.
• Piel fina.
• Caída del vello axilar y pubiano.
• Amenorrea o impotencia.
• Cansancio.
• Anorexia.
• Hipotensión.
• Intolerancia al frío.
• Estreñimiento.

41. Diagnóstico
• 1) Clínica
• 2) Laboratorio: determinaciones
hormonales
• 3) Imágenes
• 4) Estudio genético

42. Estudio de laboratorio en hipopituitarismo
 Exámenes hormonales basales:
Tropina y su hormona efectora: ambas bajas
 Pruebas funcionales de estímulo:
GnRH: libera LH y FSH TRH: libera TSH y PRL
Hipoglucemia insulínica: libera ACTH y GH
CRH, AVP: liberan ACTH
GHRH, Clonidina: liberan GH

43. Exámenes Hormonales basales
Déficit 1ario Déficit 2ario
Tiroides TSH  ; T4 N- TSH N- ; T4 
Suprarrenal ACTH  ; Cortisol  ACTH N- ; Cortisol

Ovario FSH  ; E2  FSH N- ; E2 
Testículo LH  ; Test.  LH N- ; Test. 
GH (IGF1 )  (IGF1 ) 
PRL PRL N- PRL N-
 = el diagnóstico se basa en test de estímulo

44. Diagnóstico
Prueba del triple estímulo:
• Siempre que hay una insuficiencia se hace esta prueba.
El estímulo intenta explorar a la vez toda la hipófisis: Se
da al paciente una mezcla de TRH, GnRH e Insulina.
• GnRH: Estimula producción de LH / FSH.
• TRH: Estimula TSH y PRL.
• Insulina: Produce hipoglucemia, que es un estímulo
muy potente de producción de ACTH y GH
(posiblemente también estimula la CRH).

45. Otras pruebas
• Campimetría: la posible afectación de la vía visual
podría indicar una lesión ocupante de espacio
(tumores, hemorragias...).
• RMN y si no hay, se hace TAC (la RMN da mucha más
resolución en el SNC).
• En casos particulares se pide medir el Fe (posible
hemocromatosis).
• Rx cráneo: para ver la silla turca, se pide Rx cráneo
lateral.

46. RM de tumor hipofisiario: Cortes
coronales

47. Tratamiento
• Es sustitutivo, dar la hormona que falta. Sin embargo
no siempre es posible porque las hormonas
hipofisarias son peptídicas, su administración no puede
ser por tanto oral, será parenteral. Su acción es muy
rápida ( 2-3 minutos) y hay que modificar la proteína
para que dure más el efecto. Por tanto, lo que se hace
es dar no la hormona central, sino dar la hormona
periférica.
• Tratamiento por toda la vida

48. Tratamiento
• ACTH
• Dar corticoides. 20 mg de Hidrocortisona ó 5 mg de
prednisona (en dos dosis).
• TSH
• Dar T4: 75-150 ug / día.
• GH
• 0.2 UI / Kg / día tres veces a la semana vía
intramuscular o subcutánea.El problema es ¿Se debe
dar en niños con talla baja y líneas de crecimiento
abiertas o en el adulto?.
• En el adulto se dan dosis 0.05-0.1 UI/Kg/día

49. Tratamiento general del
panhipopituitarismo
• Lo 1º a dar son corticoides (el cortisol es
importante para evitar el hipotensión).
• Tiroxina.
• GH si lo precisa.
• Hormonas sexuales.

51. Enanismo
hipofisiario

52. Enanismo: defecto congénito del
crecimiento
• Enanismo tipo Laron: un tipo de enanismo caracterizado por
una alteración de los receptores a la hormona de crecimiento
(GH), lo que ocasiona una elevación de los niveles plasmáticos
de esta hormona y un déficit del crecimiento
•
• Enanismo de Seckel: el que cursa con microcefalia e
hipoplasia de ambos maxilares, por lo que se le conoce
también con el nombre de enanismo en cabeza de pájaro.
• Enanismo hipofisiario: el atribuido a una falta de producción
hipofisaria selectiva de hormona del crecimiento o a un
hipopituitarismo múltiple
• Enanismo hipotalámico: el que tiene su origen en una lesión
del hipotálamo y que podría deberse a una falta de hormona
liberadora de hormona del crecimiento (GH-RH) o un exceso
de somatostatina (GH-IH), de forma que la consecuencia fuera
una hiposecreción de hormona del crecimiento (GH)

53. Enanismo hipofisiario
• Causas: individuos cuya glándula hipófisis no
sintetiza suficiente hormona durante el
crecimiento.
• Síntomas: seres humanos en miniatura;
poseen inteligencia normal y suelen tener
proporciones corporales normales.

55. ¡¡¡Muchas Gracias!!!
¡¡¡Por la atención!!!