DeLom

2. CONCEPTO
• Enfermedad inflamatoria crónica que afecta las glándulas exocrinas,
particularmente las lagrimales y salivales, disminuyendo las secreciones
de las mismas. Ocasionando xeroftalmia y xerostomía y de otras mucosas;
en ocasiones se acompaña de manifestaciones extraglandulares.
SÍNDROME DE
SJӦGREN
Primario Secundario
Prevalencia: 0.5 a 1%
*50 años
Más frecuente
en
Proporción 9:1

3. ETIOPATOGENIA
•Infiltrado linfocitario de las glándulas
• la presencia de múltiples autoanticuerpos circulantes,
•asociación son otras E. Autoinmunes y con marcadores del MHC (genética)
Patogenia
autoinmune
•Hepatitis C y VIH, asemejan al SS.
•V. Epstein-Barr, herpes virus, enterovirus y retrovirus.
Infecciosa ¿?
•Linfocitos T CD4+ activados (CD45RO+)
•Linfocitos CD8+. (IFN-γ e IL-10 y quimiocinas).
•Linfocitos B Autoanticuerpos (FR, AC anti-RO y anti-La).
• NK.
•Cél. Epitelio glandular producen IL-1, IL-6, TNF-α.
Histológicamente
(Infiltrado
inflamatorio)
• Anti α-fodrina, anti M3R, anti-Ro/SSA y anti-La/SSBAutoanticuerpos
Desconocida

4. CUADRO CLÍNICO
Ausencia de lágrimas
•Irritación, ardor,
sensación de cuerpo
extraño y fotofobia.
•Pérdida de epitelio
corneal y conjuntival,
erosiones, ulceraciones
hasta perforación ocular.
Sequedad Oral
•Sensación ardorosa que
obliga a tomar líquidos
constantemente, disfagia,
fisuras linguales, disgeusia,
caries.
•Crecimiento de parótidas y
submaxilares, obstrucción
ductal, estomatitis e
infección agregada.
Manifestaciones
extraglandulares
•Digestivas
•Pulmonares
•Renales
•Neurológicas
•Endócrinas
•Reumáticas
•Hematológicas
•Incidencia aumentada de
trastornos
linfoproliferativos
(Linfomas MALT) o de
células B.
La sequedad puede comprometer:
mucosa nasal, faríngea, VRB, piel
y mucosa vaginal.

5. ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE
Anemia Leucopenia Linfopenia Elevación de RFA
Hipergammaglobulinemia
policlonal
Concentraciones
bajas de C4
Complejos
inmunes
circulantes
Ac anti-α-fondrina en
40% adultos y 100% niños
IgA-48%
IgG 39%
Ac anti-Ro, anti-
La y anti-MR3.
Ac antitiroideos y
antiducto salival.
Títulos
elevados de
factor
reumatoide

6. DIAGNÓSTICO
• Evidencia clínica de queratoconjuntivitis siica y xerostomía, corroboradas por pruebas que
miden la secreción glandular, mediante biopsia de las glándulas salivales menores.
Prueba de
Schirmer
+ si se
humedece
<5mm
Papel filtro
en el
espacio
conjuntival
Prueba de
rosa de
bengala o
fluoresceína
Se deposita el
colorante en la
conjuntiva con
escoriaciones o
ulceraciones
puntiformes
Función
salival
directamente la
secreción salival
o gammagrafía.
Sialografía
Biopsia de
labio
2 o más focos
de 50 o > linfos
en 4mm2

7. TRATAMIENTO
OBJETIVO
S
Daño ocasionado
por la sequedad
de las mucosas
Manifestaciones
extraglandulares
Xeroftalmía
metilcelulosa o derivadas
de suero autólogo.
Xerostomía
• Abundantes líquidos,
sustitutos de saliva o
estimulantes del flujo
salival.
• Prevención de caries.
• Evitar fármacos
anticolinérgicos
Clorhidrato de
pilocarpina
20mg dividido
en 4 dosis
diarias
Cevimelina
Tres veces al día
a dosis de 30-
60mg/día
Agonistas colinérgicos con
efectos secundarios
Inflamacione
s recurrentes
AINE
Antipalúdicos
(Hidroxicloroquin
a o cloroquina)
Dosis bajas de
GC.

8. BIBLIOGRAFIA
• Ramos NF, Lom OH.Síndrome de Sjögren. En: Diagnóstico y tratamiento en
reumatología. México. Manual moderno; 2008. p. 227-232.