Este documento describe la esclerodermia o endurecimiento de la piel. Afecta más a mujeres entre 30 y 50 años. Su etiología es desconocida pero puede estar relacionada con factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Presenta fibrosis sistémica de la piel y los órganos internos como los pulmones, riñones y corazón. Puede ser de tipo difusa o localizada. Sus síntomas incluyen endurecimiento, atrofia y edema de la piel, así como dolor muscular, articular y limitación de los mov

2. INTRODUCCIÓN
eskleros/dermis
Endurecimiento de la piel. Grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en común
la presencia de fibrosis cutánea.
Distribución mundial
Afecta más a mujeres (7:1)
Edad de inicio entre 30 y 50 años
10 a 14 casos por millón de habitantes por año

3. ETIOPATOGENIA
DESCONOCIDA
familiares con esclerodermia
nativos Choctaw de Oklahoma
EUA
Sílice, asbesto, bleomicina,
L-triptófano, cloruro de
polivinilo, etc AAN
Medios de contraste MHC II
HLA
Inmunológica
Ambiental
Genétivos

5. CUADRO CLÍNICO
• Enfermedad generalizada que se
caracteriza por fibrosis sistémica y
lesiones microvasculares de la piel,
vasos sanguíneos y diversos órganos
(pulmones, riñones, corazón y
aparato digestivo)
Difusa
• Fibrosis confinada a la piel, tejido
subcutáneo y en ocasiones músculos,
cuya distribución es variable y no
afecta órganos internos.Localizada
Sx CREST = calcinosis,
raynaud, alteraciones
esofágicas,
esclerodactilia y
telangiectasias

6. Compromiso cutáneo
Atrofia
Edema
Induración
 Mialgias
 Artralgias
 Poliartritis
 Arcos de movimiento limitados
 Se palpan frotes al movimiento articular
 Fibrosis de los tendones
 Miositis moderada a severa