Lom

2. INTRODUCCIÓN
eskleros/dermis
Endurecimiento de la piel. Grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en común
la presencia de fibrosis cutánea.
Distribución mundial
Afecta más a mujeres (7:1)
Edad de inicio entre 30 y 50 años
10 a 14 casos por millón de habitantes por año

3. ETIOPATOGENIA
DESCONOCIDA
familiares con esclerodermia
nativos Choctaw de Oklahoma
EUA
Sílice, asbesto, bleomicina,
L-triptófano, cloruro de
polivinilo, etc AAN
Medios de contraste MHC II
HLA
Inmunológica
Ambiental
Genétivos

5. CUADRO CLÍNICO
• Enfermedad generalizada que se
caracteriza por fibrosis sistémica y
lesiones microvasculares de la piel,
vasos sanguíneos y diversos órganos
(pulmones, riñones, corazón y
aparato digestivo)
Difusa
• Fibrosis confinada a la piel, tejido
subcutáneo y en ocasiones músculos,
cuya distribución es variable y no
afecta órganos internos.Localizada
Sx CREST = calcinosis,
raynaud, alteraciones
esofágicas,
esclerodactilia y
telangiectasias

6. Compromiso cutáneo
Atrofia
Edema
Induración
 Mialgias
 Artralgias
 Poliartritis
 Arcos de movimiento limitados
 Se palpan frotes al movimiento articular
 Fibrosis de los tendones
 Miositis moderada a severa

7. LABORATORIO Y GABINETE
• AAN
• Ac antitopo I y antinucleolares
• Ac dirigido contra el receptor PDGF

8. DIANÓSTICO
• Hallazgos clínicos
• Biopsia de piel
• Clasificación de la ES del American
College of Rheumatology

9. TRATAMIENTO
• Metotrexato
• Penicilamina
• Inmunosupresoes potentes (ciclofosfamida)
• Colchicina
• Nifedipino
• Procineticos inhibidor de endotelina 1  bosentán
• Nhibidores de H2 inhibidor de la fosfodiesterasa 
sildenafil
• Antiácidos
• Inhibidores de la ECA
• Derivados de prostaciclina