Descripción de 3 neoplasias óseas benignas de interés en Traumatología y ortopedia y Medicina General, como parte del amplio grupo de neoplasias del tejido óseo tanto benignas como malignas.
ANATOMIA Y FISIOLOGIA DE LAS UÑAS, RECOPILACIONES.pptx
Displasia Fibrosa, Encondroma y Osteoma Osteoide
1.
2. •Es un trastorno poco común,
benigna caracterizada por una
proliferación tumoral de tejido
fibro-óseo que provoca distorsión
y debilidad ósea en las regiones
afectadas.
•Congénita. No presenta relación
hereditaria.
•Se caracteriza porque el hueso normal se remplaza
con tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños
de hueso trabecular inmaduro.
•El hueso afectado se ensancha y su corteza adyacente
se adelgaza.
3. Monostótico:
Afectación de un único
hueso.
Poliostótico: Afectación
de múltiples pero nunca
todos los huesos.
Enf.poliostótica
asociada a manchas de
café con leche de la piel
y anomalías
endocrinas>
Sx McCune-Albright
CLASIFICACIÓN
4. Se detecta en la infancia y su
progresión habitualmente se
detiene al inicio de la pubertad (fin
del desarrollo óseo)
•No excluye a los adultos
CUADRO CLÍNICO •Dolor óseo
•Fracturas patológicas
•Deformidad
•Discapacidad física
•Alt. nerviosas y vasculares
secundarias a la
compresión. (ocasional)
Afección en el maxilar derecho con gran deformidad estéticafacial.
5. Fig: Otoscopia izquierda con obstrucción total de la luz por una lesión de consistencia dura.
A&B. TC en el corte coronal del hueso temporal.
C. Corte coronal en el que se aprecia disminución del calibre del conducto auditivo interno.
D. TC del corte axial en la que se demuestra la anatomíadel lado izquierdo afectado contra el lado derecho sano.
6. A) Displasia fibrosa poliostótica. Se observan lesiones líticas en iliaco y el fémur. El fémur presenta
adelgazamiento de la cortical y fractura patológica del cuello, así como típica deformidad en varo
o cayado de pastor.
B) Lesión bien delimitada, rodeada de un anillo escleroso y con aumento de la densidad ósea en
vidrio deslustrado. Fractura patológica.
C) Lesión esclerosa en la base del cráneo y en el hueso occipital con expansión de la tabla externa.
7. •M 1:1 H
•Inicia en a adolescencia
•Afecta en orden de frecuencia:
1)Costillas, 2)Femur, 3)Tibia,
4)Mandíbulas, 5)Bóveda
craneal y 5)Humero.
•Si afecta esqueleto
cráneofacial puede producir
desfiguración moderada a
grave.
•No evoluciona a forma
poliostótica.
DISPLASIA FIBROSA
MONOSTÁTICA (70%)
•Presentación más temprana que la
tipo monostótica.
•Afecta en orden de frecuencia:
1)Fémur, 2)Cráneo, 3)tibia,
4)húmero, 5)costillas, peroné radio,
cúbito, mandíbula y vertebras.
•Tiende a afectar cintura escapular y
pélvica, dando lugar a
deformaciones graves, fracturas
espontáneas o recurrentes.
•Afectación craneofacial en 50% de
pacientes con un número moderado
de huesos afectados y en el 100% de
los pacientes con enfermedad ósea
extensa.
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA SIN
DISFUNCIÓN ENDOCRINA
(27%)
10. •Incluye pubertad
precoz, hipertiroidismo, aden
oma hipofisiario.
•Las lesiones óseas suelen ser
unilaterales.
•La pigmentación cutánea
suele estar limitada al mismo
lado del cuerpo. Manchas
grandes, color oscuro “café
con leche”, de bordes
serpiginosos
irregulares, principalmente
en cuellos, tórax, hombro y
región pélvica.
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA ASOCIADA A
MANCHAS CAFÉ CON LECHE EN LA PIEL Y
ENDOCRINOPATÍAS (SX MCCUNE-ALBRIGHT) (3%)
11. •RX simple para descartar patologías mas comunes.
Patrón mixto radiolúcido y radioopaco.
•TC si hay duda dx, RMN puede complementar
•Biopsia (Dx definitivo): áreas con t.c. fibroso celular y
áreas de hueso metaplásico inmaduro.
DX
En el estudio de resonancia magnética nuclear en fase T1 y T2
12. No existe hasta le momento un
manejo médico aceptado.
Cacharin y Cols estudian tx:
•Admon de pamidrotano
disódico (análogo de
pirofosfato)
•El bifosfonato actúa de
manera acumulativa
inhibitoria en la pérdida de
hueso, interfiere con la acción
de los osteoclastos y estimula a
los osteoblastos a producir un
factor inhibidor de osteoclasto.
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
•EFECTOS:
• Disminuye dolor y mejora
movilidad
• Administración: días
consecutivos
•EFECTOS ADVERSOS:
•Bajo gasto cardiaco 2°
•A la larga cardiomiopatía
•Se ha considerado administrar a
los niños principalmente con
afección de la base del cráneo
para detenerse lo más
tempranamente la progresión de
la enfermedad
13. •Se recomienda en caso de estética
inaceptable, ó interferencia de la
masticación, el habla ú otra
sintomatología.
• Debe realizarse un seguimiento
anual con exploración física y TC que
siempre incluya la base del cráneo.
•No tratar con radioterapia porque
aumenta la malignización y debe
sospecharse en caso de que exista
dolor, crecimiento agresivo y elevación
de F.A.en suero.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
14. •Tumor primario óseo benigno más frecuente, en la práctica
clínica representan entre el 10 al 25% de los tumores óseos
benignos.
•Personas de 3ª y 5ª década de la vida.
15. Las células
cartilaginosas del
encondroma se
dividen lentamente.
Al crecer la lesión, el
hueso se reabsorbe
lentamente desde el
córtex interno; al
mismo tiempo se
deposita hueso
perióstico reactivo en
la superficie externa.
ETIOLOGÍA
Puesto que la reabsorción supera a la
deposición, el hueso afectado se expande
con un córtex adelgazado.
16. Pieza macroscópica con osteocondroma
sésil formado por una cubierta de cartílago
que sufre osificación endocondral.
•Por sí mismos no son lesiones doloras.
•El paciente se percata hasta que nota
tumefacción o sufre alguna fractura por
córtex delgado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DISTRIBUCIÓN DE ENCONDROMAS EN LOS PRINCIPALES SITIOS
ANATÓMICOS AFECTADOS Y EN LAS DISTINTAS ZONAS DE
HUESOS TUBULARES LARGOS
•Manos
•Dedos
•Rodilla
•Fémur distal
•Metacarpo
•Tibia
•Peroné
28%
22%
22%
22%
12%
6%
5%
•Metadiáfisis
•Metáfisis
•Diáfisis
•Yuxtaepifisiarios
yepifisiarios
39%
33%
24%
2.4%
17. DIAGNÓSTICO
Además del examen y
la historia clínica
completa, los
procedimientos para
diagnosticar el
encondroma pueden
incluir los siguientes:
•RX
•TAC
•RMI
•Medicina Nuclear
18. IMAGENOLOGÍA
CLASIFICACIÓN RADIOGRÁFICA DE TAKIGAWA:
Describe 5 tipos de encondromas dependiendo el sitio afectado.
Encondromas en 1er falange con
matriz mineralizada punteada.
AP y lateral de un encondroma en falange distal. Se
observa la lesión radiolúcida, bien delimitada, tipo
central.
19. B: TAC reconstrucción coronal
C: TAC axial. Lesión lítica
central, de bordes definidos y
calcificaciones condroides
periféricas
A: Rx lateral. Imagen ovalada y
con calcificación condroide de
la matriz.
C: RM sagital en T1 con
contraste. Lesiones
heterogéneas con zonas
hipointensas en su interior
(calcificaciones> Flechas)
21. ENFERMEDAD DE OLLIER
(DISCONDROPLASIA):
• Forma múltiple ó diseminada.
•Afecta a ambos sexos.
•Prevalencia estimada: 1/100, 000.
•Transformación maligna a
condrosarcoma central (5-50%).
22. Dependen de la situación clínica:
a)Observación.
b)Legrado seguido de relleno óseo
TRATAMIENTO
23. Lesión osteoblástica benigna
caracterizada por su tamaño menor
de 1 a 1.5 cm., rodeado por una
densa capa de hueso reactivo
laminar.
Se caracteriza por un “nidus”
ricamente enervado y compuesto de
tejido óseo primario y osteoide.
24. EPIDEMIOLOGÍA
Es el tumor más frecuente
de la 2° década de la vida.
---Predomina en sexo
masculino.
Edad: 10 a 19-35 años (raro
en mayores de 40). 70% se
encuentra en menores de 20.
--No se ha informado
ningún caso de
transformación maligna.
--Puede resolverse
espontáneamente en 5 a 7
años.
25. •MÁS FRECUENTE>
•HUESOS LARGOS:
-fémur proximal
-diáfisis /metáfisis de tibia
-diáfisis /metáfisis de húmero
POCO FRECUENTES:
-pie
(astrágalo, calcáneo, navicuar)
-arcos vertebrales posteriores
***En general en cualquier
hueso(incluso cráneo ó rótula)
LOCALIZACIÓN
26. Generalmente mide 1cm de diámetro y está
rodeado por una zona de formación ósea
reactiva (esclerosis).
HISTOLOGIA
“Nidus” compuesto de barreras vasculares
espesas de tejido osteoblástico rodeadas
finalmente por tejido fibroso vascular y
rodeado por hueso cortical reactivo maduro.
NIDUS
Nidus
Osteoma osteoide
gigante en fémur
27. CUADRO
CLÍNICO
•DOLOR BIEN
LOCALIZADO
•( la noche)
•El dolor cede con salicilatos
(Aspirina).
OTROS:
•Claudicación muscular
•Escoliosis dolorosa,
•Tumefacción en partes blandas
• Pérdida de ROT etc.
*Si la lesión se localiza en un
área epifisaria puede provocar
trastornos del crecimiento del
hueso.
•Con el tiempo puede disminuir la
sintomatología.
Debido a que el osteoma osteoide es un
tumor vascular, substancias que causan
vasodilatación (ejm. alcohol), pueden
precipitar una crisis de dolor agudo.
28. DIAGNÓSTICO
•Se puede sospechar por la edad, sexo y si el
dolor remite con salicilatos.
•EF> notar si hay un bulto palpable de hueso
reactivo.
•Estudios de gabinete:
•RX
•Tomografía
•Gammagrafía
29. IMAGENOLOGÍA
RX AP, LATERAL Y OBLICUA
Puede ser que el nidus se vea como una
imagen rodeada de un amplio halo
radiolúcido escleroso.
-Algunas veces es dificil de observar en
Rx.
30. TIPOS
Existen 3 tipos (Eideken)
dependiendo de su localización en
el hueso:
•Cortical/Clásico
•Medular
•Subperióstico
CORTICAL Ó CLÁSICO
-El tipo más común visto en el 75%
de los casos.
-Nido traslucido dentro de la corteza
ósea mas hueso peri focal.
-La lesión puede ser tan densa que
se necesite hacer una rx muy
penetrante o TC
-Muchas veces la reacción perióstica
es de tipo estratificado o compacto.
31. ESPONJOSO / MEDULAR
-Alrededor del 25% de los casos.
-Tiende a afectar el cuello femoral,
huesos pequeños de manos y pies,
y la columna vertebral.
-Nido pequeño oval puede provocar
alteración esclerótica escasa o nula.
-Engrosamiento cortical del
endostio muchas veces a distancia
del nido.
Metáfisis tibial paciente
17 años .
Rx AP
32. SUBPERIÓSTICA
-Es el más raro.
-Presenta masa de tejido
blando adyacente al hueso, que
puede demostrar la erosión ó
resorción ósea, pero poca o ninguna
esclerosis reactiva significativa .
Tiende a afectar a la cara medial del
cuello femoral, las manos y los pies,
y el cuello del astrágalo.
Diafisis tibial, paciente 18 años
Rx oblicua muestra nido
radiolucido en medio de una
zona de engrosamiento
fusiforme cortical.
33. DX DIFERENCIALES RADIOGRÁFICOS
---Fractura de estrés: línea radiolúcida
perpendicular o en ángulo a la corteza
(generalmente en tibia posterior)
---Absceso de Brodie: tracto
serpentino, lesión cercana a la fisis.
---Islote óseo: dan gammagrafías
normales (90%)
---Osteoblastoma: lesión mayor a
2cm, sin esclerosis reactiva descubierta.
LA DIFERENCIA SE BASA EN EL CURSO
CLÍNICO, RADIOGRAFÍAS E HISTOLOGÍA
34. TOMOGRAFÍA
El nidus se localiza mejor, su
localización, tamaño y para
descartar otros diagnósticos.
Los cortes deben ser de 1-2 mm
para visualizar el nidus
Deben ajustarse las escenas de
la ventana del escáner de CT
para que la reacción densa
alrededor de la lesión no
disimule el pequeño nidus de
densidad baja
Metáfisis tibial,
paciente 18
años.
T1
Metáfisis tibial,
paciente 18
años.
T2 con
saturación grasa
35. RM
Generalmente la RM tiene un
papel pequeño para el
diagnóstico, porque el
hueso tiene una señal baja.
A pesar de esto, puede usarse
para confirmar el diagnóstico o
ayudar a descartar otras
lesiones.
Diáfisis tibial,
paciente 19
años.
36. GAMAGRAFÍA
Se ve el “signo de la
doble densidad” que
es un área focal de
actividad aumentada
con una segunda
región más pequeña y
superpuesta que tiene
una mayor captación
del isótopo.
El rastreo del hueso
normalmente muestra
una captación del
radioisótopo
moderada o intensa.
37. TRATAMIENTO NO QX
Los osteomas osteoides pueden resolverse
espontáneamente con el tiempo (sobre todo
cuando se localizan en la mano), y tomando
solamente en casos de dolor analgésicos.
Sin embargo, la mayoría de los pacientes
prefiere no esperar 2 a 4 años para la
resolución.
38. TRATAMIENTO QX
ABLACIÓN
PERCUTÁNEA
MEDIANTE
RADIOFRECUENCIA
(Método de Rosenthal)
Técnica segura, eficaz y
mínimamente invasiva.
procedimiento de elección en OO.
La técnica se realiza en una sala de
TAC, puede ser bajo anestesia
general ó usando únicamente
anestesia local.
Osteoma osteoide de la
cortical anterior del fémur
derecho proximal. a)
Identificación del nido.
39. 1) Se localiza el tumor
2) Se avanza una aguja hasta su
centro y se extrae un cilindro para
analizar.
3) A continuación, se introduce el
electrodo durante 8 min. a un
generador de radiofrecuencia y a
dos placas que se utilizan como
dispersores de calor colocadas
sobre la piel del paciente.
La radiofrecuencia estimula el
movimiento molecular hasta el punto
de provocar una necrosis coagulativa
(destrucción por calor).
Una vez concluido el proceso, el
paciente puede ser dado de alta tras
recuperarse de la anestesia y sin
ningún tipo de restricción en la
actividad física.
40. 1) Método de Voto y Atar
en lesiones
pequeñas, percutáneo, se extirpa
el nido localizándolo con
TC, insertando una aguja
Kirschner en el nido y sobre la
aguja una pinza sacabocados de
biopsia.
2) Exeresis de Nidus y halo escleroso
(Método de Johnston):
rebanar el hueso hasta encontrar
expuesto el nido y legrarlo.
Si se hace disección en bloque, se
necesitan hacer radiografías
intraoperatorias para verificar la
resección completa, de lo contrario
se han visto recidivas frecuentes.
41. Varón 13 años.
A) Rx intraoperatoria
B) Rx postquirùrgica con la
lesión resecada.
42. COMPLICACIONES
--Crecimiento óseo acelerado si el nidus
se localiza cerca de las fisis.
--Lesión vertebral cerca del arco neural:
produce escoliosis dolorosa con la
concavidad de la curva dirigida hacia el
lado de la lesión.
--Lesión intracapsular: puede provocar
una artritis de comienzo precoz.
(Sirve como diagnóstico si no hay nidus
reconocible en la radiografía)
Niño de 2 años. La proximidad del nidus a la
placa de crecimiento provocó un crecimiento
acelerado del hueso con ensanchamiento
marcado del fémur distal.
43. BIBLIOGRAFÍA
Kumar, et al. (2010). Robbins y Cotran. Patología
Estructural y Funcional. 8ª ed. ELSEVIER. España.
pp:1227-1228.
Bruce R. (2000). Trastornos y Lesiones del Sistema
Musculóesquelético. 3ª ed. ELSEVIER. España.
pp:430-431.