Este documento resume las principales malformaciones digestivas congénitas como la atresia de esófago, la hernia diafragmática y la estenosis hipertrófica del píloro. Describe su clasificación, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y pronóstico. Además, presenta datos estadísticos sobre la experiencia quirúrgica neonatal en un hospital regional de Loreto, Perú.

1. MALFORMACIONES DIGESTIVAS
ALTAS CONGÉNITAS
DR. JUAN SÁNCHEZ ZAVALETA
Cirujano Pediatra
Hospital Regional de Loreto

2. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS
SEGÚN SISTEMA AFECTADO Y PORCENTAJE
Sistemas o % del Incidencia
aparatos total en
general 59 078 NV
Sistema Respiratorio 1,3 0,05
Sistema Nervioso 14,2 0,6
Sistema Cardiovascular 11,6 0,5
Sistema Digestivo 18,5 0,7
Sistema Urinario 2,6 0,1
Sistema Óseo 5,2 0,2
Sistema Uro Genital 0,9 0,03
Pared anterior 5,6 0,2
Cara 14,7 0,6
Otros tipos 25,4 1,0

3. URGENCIA GASTROINTESTINALES EN RECIÉN
NACIDOS
 Obstrucción Intestinal : 90%
 Perforación Gastrointestinal : 3%
 Hemorragia Gastrointestinal : 7%

4. El aparato digestivo
APARATO DIGESTIVO
es un largo tubo, con Aparato
importantes glándulas
glá Digestivo
asociadas, siendo su
función la Fosa nasal
funció
transformación de las
transformació Boca
complejas moléculas
molé
de los alimentos en
sustancias simples y
fácilmente utilizables
por el organismo.
1
2
Desde la boca hasta el ano, el tubo digestivo mide unos once metros de longitud.
longitud.

5. MARFORMACIONES DIGESTIVAS
CONGENITAS
Se clasifican desde el punto de vista del tratamiento
quirúrgico en:
• MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS:
- Comprende desde la boca, esófago, estómago y
duodeno, hasta el ángulo de Treiz.
b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS:
- Comprende desde el ángulo de Treiz, yeyuno,
Ilieón, colon (tres porciones), recto y ano.

6. APARATO DIGESTIVO : FASES
x

7. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO
DIGESTIVO
Q39 Malformaciones congénitas del esófago
Q39.0 Atresia del esófago sin mención de fístula
Q39.1 Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica
Q39.2 Fístula traqueoesofágica congénita sin mención de atresia
Q39.3 Estrechez o estenosis congénita del esófago
Q39.4 Pterigión del esófago
Q39.5 Dilatación congénita del esófago
Q39.6 Divertículo del esófago
Q39.8 Otras malformaciones congénitas del esófago
Q39.9 Malformación congénita del esófago, no especificada
Q40 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo
Q40.0 Estenosis hipertrófica congénita del píloro
Q40.1 Hernia hiatal congénita
Q40.2 Otras malformaciones congénitas del estómago, especificadas
Q40.3 Malformación congénita del estómago, no especificada
Q40.8 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo
Q40.9 Malformación congénita de la parte superior del tubo digestivo, no especificada

8. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL TUBO
DIGESTIVO
Q41 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado
Q41.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del duodeno
Q41.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del yeyuno
Q41.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del íleon
Q41.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes especificadas del intestino delgado
Q41.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado, parte no especificada
Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso
Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula
Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula
Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula
Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula
Q42.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes del intestino grueso
Q42.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso, parte no especificada
Q43 Otras malformaciones congénitas del intestino
Q43.0 Divertículo de Meckel
Q43.1 Enfermedad de Hirschsprung
Q43.2 Otros trastornos funcionales congénitos del colon
Q43.3 Malformaciones congénitas de la fijación del intestino
Q43.4 Duplicación del intestino
Q43.5 Ano ectópico
Q43.6 Fístula congénita del recto y del ano
Q43.7 Persistencia de la cloaca
Q43.8 Otras malformaciones congénitas del intestino, especificadas
Q43.9 Malformación congénita del intestino, no especificada

9. ENFERMEDADES CONGENITAS Y MALFORMACIONES DEL
TUBO DIGESTIVO
Q44 Malformaciones congénitas de la vesícula biliar, de los conductos biliares y del
hígado
Q44.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia de la vesícula biliar
Q44.1 Otras malformaciones congénitas de la vesícula biliar
Q44.2 Atresia de los conductos biliares
Q44.3 Estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares
Q44.4 Quiste del colédoco
Q44.5 Otras malformaciones congénitas de los conductos biliares
Q44.6 Enfermedad quística del hígado
Q44.7 Otras malformaciones congénitas del hígado
Q45 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo
Q45.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia del páncreas
Q45.1 Páncreas anular
Q45.2 Quiste congénito del páncreas
Q45.3 Otras malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático
Q45.8 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo, especificadas
Q45.9 Malformación congénita del sistema digestivo, no especificada

10. EXPERIENCIA Y CASUISTICA EN CIRUGÍA NEONATAL
HOSPITAL REGIONAL DE LORETO
DE 01-07-2004 A 31-06-2007
Patología Nº Porcent.
 1.-Atresia de Esófago.................................................2 1.80 %
 2.-Hernia Diafragmática……………………...……………………….…3 2.65
 3.-E: H:Piloro..........................................................18 15.92
 4.-Malrotación Intestinal...........................................12 10.61
 5.-Atresias Intestinales.............................................28 24.77
 6.-Enfermedad de Hirschsprung ..................................6 5.30
 7.-Malformación Ano Rectal (MAR) …..........................23 20.35
 8.-Enfermedad meconial.............................................1 0.88
 9.- Perforación Intestinal (NEC)...................................6 5.30
 10.-Gastrosquisis.......................................................5 4.40
 11.-Onfalocele...........................................................9 7.96
TOTAL........................................................................113 100 %
* 2 CASOS EN PERIODO POST NATAL
FUENTE: ESTADISTICA H.R.L.

11. ATRESIA DE
ESÓFAGO

12. EL ESÓFAGO

13. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN
CLASIFICACIÓN DE GROSS
A: Atresia esofágica sin fístula
B: Atresia esofágica con fístula próximal
C: Atresia esofágica con fístula distal
D: Atresia esofágica con fístula próximal y distal
E: Fístula traqueoesofágica sin atresia

14. TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA

15. ATRESIA DE ESÓFAGO DIAGNÓSTICO
 Polihidramnios
 Sialorrea
 Detención de pasaje de sonda hacia estómago
 Neumonía
 Distensión abdominal superior

17. MALFORMACIONES ASOCIADAS.
TIPO DE MALFORMACIÓN
• Ductus persistente
• Comunicación interventricular
• Atresia duodenal
• Agenesia de lóbulo pulmonar derecho
• Divertículo de Meckel
• Riñones poliquísticos
• Monorreno izquierdo
• Traqueomalacia
• Malformación anorrectal baja
• Genopatía

18. CLASIFICACIÓN DE RIESGO OPERATORIO
SEGÚN WATERSTONE
A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumonía ni anomalías
congénitas.
B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumonía ni
anomalías.
B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopatía moderada,
malformación congénita.
C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g.
C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopatía severa,
malformación congénita mayor.

19. GASTROSTOMIA

20. TORACOTOMIA : ATRESIA ESOFAGICA

21. POSTQUIRURGICO UCI NEO
Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por
unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico
hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusión 3.
monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de
drenaje toráxico

22. CONTROL POSTOPERATORIO
El seguimiento post operatorio es importante para definir
complicaciones tardías como la estenosis de la anastomosis, el
reflujo gastroesofágico, etc.

23. ESTENOSIS
HIPERTROFICA

24. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
DEFINICION
Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a
hipertrofia de la capa muscular circular que causa
obstruccion gastrica.

25. DATOS ESTADÍSTICOS
• Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos
• Raza Blanca
• Varones : mujeres 4:1
• Mayor incidencia en primogénito varón
• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O”
• Puede existir historia familiar. Se observa en
gemelos

26. ETIOLOGÍA
• No hay una causa definitiva.
• Se sugiere un factor genético.
• 1960 Lynn sugiere cuajos de leche.
• Alteraciones en el número de células ganglionares.
• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.
• Alteraciones en la inervación del píloro.

27. CUADRO CLÍNICO
• Edad: 2-8 semanas. Pico 3 8 semanas.
• Vómitos no biliosos en proyectil.
• Permanece hambriento después de vomitar
• Hipocloremia –hipokalemia
• Alcalosis metabólica

29. EXAMEN FÍSICO
• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.
• Palpación de la “oliva pilórica”.
• Ictericia.
• Grados variables de deshidratación.

31. HALLAZGOS ECOGRÁFICOS
• Criterios diagnósticos ecográficos:
1. Longitud de canal +16 mm
2. Diámetro de de píloro: +11 mm.
3. Espesor muscular: +3 mm. (Lanki)

32. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT
• Incisión supraumbilical derecha
• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.
• Exteriorización del píloro.
• Piloromiotomía
• Separación de la muscular
• Exposición de la mucosa
• Cierre por planos

35. HERNIA
DIAFRAGMÁTICA

36. HERNIA DIAFRAGMATICA

37. HERNIA FRAGMÁTICA : FISIOPATOLOGÍA

38. CUADRO CLÍNICO
• Presentación temprana:
• Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de
vida
• Disminución de movimientos torácicos, RHA en tórax,
RC desplazados, abdomen excavado
• Presentación tardía:
• Signos respiratorios leves
• Vómitos, shock secundario a incarceración intestinal,
causa de muerte súbita de lactante
• Mejor pronóstico

39. MORTALIDAD
• Frecuencia : 1 / 4000 NV
• 40 40 – 60%
• Variable según instituciones
• Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar,
iatrogénicas y asociadas a otras
• malformaciones
• Bilateral : fatal

40. HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO
RADIOLOGICO

41. HERNIA DIAFRAGMATICA : ECOGRAFIA Y
RADIOGRAFIA

42. HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO IMAGEN
POSTMORTEN

43. TRATAMIENTO
• Enfoque
• Estabilización del paciente
• Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia
pulmonar y HTTP
• Cirugía posterior a estabilización (48 h estable
hemodinámica y ventilatoriamente) : Laparotomia,
Reduccion de visceras abdominales herniadas y
Cierre Quirurgico del Diafragma

44. ATRESIA INTESTINAL
ALTA (DUODENAL)

45. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SIGNOS DE
ALARMA
 Antecedente : Polihidramnios
 Vómito
 Aspirado Gástrico
 Distensión Abdominal
 Trastorno de eliminación de meconio

46. VÓMITO
 Obstrucción Intestinal ó lleo
 Obstrucción Alta : Color claro, diferenciar de
regurgitación postprandial habitual
 Obst. Baja : Color bilioso
 R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis
 Pretérmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor.
Inmaduro e incompetente)
 Ileo : Vómito bilioso SEPSIS

48. ASPIRADO GÁSTRICO
 Con sonda nasogástrica
 Realizar en todo prematuro
 Medir adecuadamente la longitud de la
sonda
Patológico : mas de15 a 20 cc (bilioso)

49. DISTENCIÓN ABDOMINAL
 Desarrollo Tardío : 12 a 24 horas
 Dist. Epigástrica (Obst. Alta)
 Dist. Generalizada (Obst. Baja)

50. RETARDO EN LA EVACUACIÓN DEL
MECONIO
 El 60 % de recién nacidos elimina el meconio en
las primeras 24 horas
 El 95 % de recién nacidos lo hace dentro de las
48 horas
 Cuando hay retardo de evacuación siempre
debe estimularse la defecación usando un
termómetro, no se debe introducir más de 2 cm

55. GRACIAS POR SU
ATENCIÓN