1. Resume el concepto de atrofia óptica primaria y su manejo clínico, incluyendo la anamnesis, exploración oftalmológica, exploraciones complementarias y plan de tratamiento. 2. Explica las posibles etiologías de la atrofia óptica, como vascular, tumoral, desmielinizante, inflamatorias e infecciosas. 3. Señala que es importante diferenciar la atrofia óptica primaria de la secundaria y estudiar la primera, siendo la RMN la

1. ATROFIA OPTICA
AHORA, ¿Qué HAGO?
Arnaldo Belzunce Manterola
23 de Abril 2014

2. Caso clinico ejemplo
• Varón 50 años de edad.
• Migraña, Trauma cervical con HORNER OI.
Radiculopatía cervical. Hipoacusia
neurosensorial.
• Diagnósticado de atrofia óptica od.
AV OD: 0,70
DPAR ++

3. AV OI. 1

4. MAVC OD: 0.80
DPAR
ESCOTOMA
ALTITUDINAL

7. RESUMEN
1. CONCEPTO DE ATROFIA OPTICA PRIMARIA.
2. MANEJO CLINICO:
1. ANAMNESIS.
2. EXPLORACION OFTALMOLOGICA.
3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
4. PLAN DE TRATAMIENTO.
3. ETIOLOGIA.

8. ATROFIA OPTICA PRIMARIA
• Palidez de nervio óptico sin tumefacción previa.
Palidez de disco óptico no secundaria a un
proceso retiniano visible oftalmoscópicamente.
• Signo avanzado de lesión de N.O. paso final de
cualquier neuropatía. Lesiones desde porción
retrolaminar de N.O. hasta CGL. Las posteriores al
quiasma producen atrofia óptica bilateral.

9. Atrofia optica primaria. Anatomía
patológica
• Macrófagos cargados de grasa en lisosomas
cavitación en el axón rellena de acido
hialurónico. (Deg. de Schnabel)
• Astrocitosengrosamiento de los tractos
fibrosos con pérdida de fibras nerviosas.

10. ANAMNESIS
• RECOGER ANTECEDENTES PERSONALES DE:
1. ENFERMEDAD OCULAR PREVIA. Glaucoma agudo o
crónico, retinopatía diabética o vasooclusiva.
2. ENFERMEDAD SISTEMICA. CONECTIVOPATIA, VASCULITIS
(RAYNAUD, AFTAS, LESIONES CUTANEAS)
HEMATOLOGICA
3. ENFERMEDAD DEL SNC. DESMIELINIZANTE ,
CEREBROVASCULAR. HTIC.
4. TRAUMATISMO
5. RADIOTERAPIA/QUIMIOTERAPIA/ FARMACOS TOXICOS
PARA N OPTICO. (Etambutol, amiodarona, vigabatrina,…)
6. HABITOS TÓXICOS. ALCOHOL.

11. ANTECEDENTES FAMILIARES
• LA ATROFIA OPTICA HEREDITARIA ES
DOMINANTE . HAY QUE PREGUNTAR POR AF
DE BAJA VISION EN EDADES TEMPRANAS DE
LA VIDA Y EXPLORAR A HERMANOS Y
PROGENITORES SI HAY SOSPECHA.

12. EXPLORACION OFTALMOLOGICA
• AV CORREGIDA. Pérdida S. lumínica. S.
contraste.
• PUPILAS: DEFECTO PUPILAR AFERENTE.
• MOE
• FO localizar la palidez.
• Colores. Discromatopsia.
• CV
• OCT

13. Defecto pupilar aferente

14. FONDO DE OJO. REGISTRAR

15. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• SIEMPRE RMN.
• AS CON VSG, PRO C REACTIVA,ECA, VDRL.
• CAMPIMETRIA SITA ESTANDAR 24-2.
• OCT. Correlación entre función (CV) y
anatomía (OCT)

17. OCT. NO diagnóstico pero control
evolutivo y DD con otras neuropatías.

18. ETIOLOGIA
• VASCULAR O ISQUEMICA. Recoger una pérdida visual
antigua que pudiera haber sido una NOIA.
• TUMORAL O COMPRESIVA. Atrofia óptica con perdida
de vision progresiva.
• DESMIELINIZANTE. Importancia de RMN. puede haber
sido subclínica.
• INFLAMATORIAS. Sarcoidosis. puede debutar como una
atrofia óptica.
• INFECCIOSAS
• INFILTRATIVAS.
• TOXICONUTRICIONAL.
RADIOTERAPIA
TRAUMATICA

19. ETIOLOGIA ATROFIA OPTICA
UNILATERAL
• POSTISQUEMICA : VSG, P. C reactiva
• COMPRESIVAS:
– Meningioma del N óptico.
– Glioma óptico —>TC/RMN gadolinio y
supresión grasa.
• DESMIELINIZANTE. RMN. PEV. LCR si otros síntomas neurológicos.
• INFLAMATORIAS. Sarcoidosis. ECA, hemograma, bioq, ionograma.
proteinograma. Rx tórax
• INFECCIOSAS . VDRL .Otras serologías en inmunodeprimido. PL.
• INFILTRATIVAS. HEMOGRAMA. RMN.

20. ETIOLOGIA ATROFIA OPTICA BILATERAL
• HEREDODEGENERATIVAS. Estudio
genetico.mutaciones del dna mitocondrial.
mutación a11778g a3460g t14484 c . (Leber)
y familiar.
• TOXICO/NUTRICIONAL. B1 /B6/B12/acido
fólico. hemograma con vcm y proteinograma.
• COMPRESIVAS.
– Glioma de N óptico.

21. ETIOLOGIA ATROFIA OPTICA BILATERAL
menos frec.
• INFECCIOSAS: SIFILIS. VDRL. FTAABS. P LCR
• INFILTRATIVAS: LINFOMA. TAC CON CONTRASTE,
P LCR.
• ANEMIA. HEMOGRAMA
• UREMIA. BQ
• RETINOPATIA PARANEOPLASICA. AC
ANTIRECOVERINA. MARCADORES TUMORALES.

22. ATROFIA OPTICA EN NIÑOS.
• COMPRESIVA. Tumores SNC.Glioma,
craneofaringioma
• INFLAMATORIAS. Neuritis optica.
• N OPTICA HEREDODEGENERATIVA.: Atrofia optica
dominante.
• N TOXICOMETABOLICA. Deficit B12. Farmacos,
valproato, vigabatrina,
• N. NEURODEGENERATIVAS. 54% niños con enf
mitocondrial tienen atrofia óptica.
– Ataxia de Friedrich. Leucodistrofias.

23. ATROFIA OPTICA EN NIÑOS.
• Historia familiar. Anteced perinatal.
• TAC/RMN: craneofaringioma, osteopetrosis,
craneosinotosis. Glioma (NF tipo II)
• BQ, Hemograma y VSG.Proteinograma.
• Vit B12, fólico y plomo en orina.
• PEV, ERG.
• Exploración neurológica. Si sospecha de enf
neurodegenerativa.

24. PLAN DE TRATAMIENTO
• SI RMN PATOLOGIA TUMORALNEUROCIRUGIA.
• SEGUIMIENTO. La exploración oftalmológica puede ser
primer dato de recidiva tumoral. Derivar.
• SI NOIA No arteríticaantiagregar, polisomnografía.
• SI NOIA Arteríticavigilar con VSG . Si clínica aguda CC.
• Si heredodegenerativaOPA-1, MUT DNA mit,
• Si tóxicometabólicaretirar el F (Etambutol,
linezolid,..)vitamina B12 IM, B1 y B6 oral. Abstención OH.

25. CONCLUSIONES
• DIFERENCIAR ATROFIA OPTICA PRIMARIA Y
SECUNDARIA.
• ATROFIA OPTICA PRIMARIA ESTUDIAR.
• IMPORTANCIA DE ANTECEDENTES. trauma, RT.
SI AUSENTESRMN. Exploración con más
valor diagnóstico.