masa de ciego, en edad pediátrica. abordaje, opciones quirurgicas

1. Caso clínico

2. Caso clinico
Anamnesis.
Paciente de 9 años de edad, nacido y residente en
Quito, escolar, flia.catolica
Acude por que desde hace 24 horas presenta dolor
abdominal de aparición súbita, que se localiza en
cuadrante inferior derecho, sin irradiación, tipo
colico de moderada intensidad, se acompaña de
vomito por diez ocasiones, por lo que madre
administra espasmolítico; sin obtener alivio acude
al servicio de emergencias.

3. Caso clinico
APP: ninguno de importancia
APF: ninguno de importancia
Alergias: desconoce
RAS: sin patologia aparente

4. Caso clinico
Examen fisico:
Paciente eutrofico, despierto, algico, colaborador, hidratado
Cardio-pulmonar:
Corazón: rítmico, no soplos
Pulmonar: mv presente en ambos campos pulmonares.
Buena entrada de aire bilateral. No ruidos sobreañadidos.
Abdomen: simétrico, suave, depresible, doloroso en
cuadrante inferior derecho, presencia de masa en cuadrante
inferior derecho adherida en planos profundos, de
consistencia solida, ligeramente dolorosa a la movilización.
McBurney: positivo; Rovsing: negativo; Psoas: negativo

5. Caso clinico
Apoyo dg:
Hemograma: WBC 10000 seg: 72.8; Hb 14.8
Hcto 44.7
Coagulograma: dentro de parámetros normales.
Imagen: no se dispone.

6. Caso clinico
Se decide laparoscopia exploradora, misma que por
los hallazgos a continuación descritos se convierte a
laparotomía:
- Masa de 8 cm de diámetro de consistencia
dura que compromete ciego, valvula ileocecal,
apéndice cecal. Esta ultima no se encuentra con
signos inflamatorios.
- Adenomegalias de meso aprox 3 cm de
diámetro diseminados en meso apéndice y
mesoileo.
- No liquido en cavidad.

7. Caso clinico
Procedimiento:
- Laparotomia
- Reseccion en bloque con segmento de ileon,
hasta angulo hepatico del colon
- ileostomia

8. Caso clinico

11. Caso clinico
Histopatologia:
tumor mesenquimal, tipo fibrinoide

12. TUMORES BENIGNOS
CLASIFICACION
HISTOLOGIA
EPITELIALES O MUCOSOS NO EPITELIALES O SUBMUCOSOS
NO NEOPLÁSICOS
 Epitelio normal
 Inflamatorios
 Hiperplásico
 Hamartoma
- P Juvenil
- S Peutz Jeghers
 Lipoma
 Leiomioma
 Fibroma
 Hemangiomas
 Neurofibroma
 Linfoides
 Quisticos
NEOPLÁSICOS
 ADENOMA Carcinoma

13. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
NO NEOPLASICOS
1. NORMAL: P MUCOSO
- E. Normal engrosado No significación clínica
- Diminutos
2. INFLAMATORIOS : SECUNDARIOS
- Secundarios a fenómenos de regeneración mucosa: úlceras, esofagitis,
colitis graves, hemorroides….
- Asintomáticos
Ulcera Hemorroides Colitis grave

14. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
NO NEOPLÁSICOS
3. HIPERPLÁSICOS “Gándulas en estrella de mar”
AP: criptas elongadas y c. epiteliales características
Múltiples, pequeños
En estómago son los más frecuentes
Asintomáticos, a veces sangrado
En colon: pueden tener componente adenomatoso y
coexisten con el carcinoma ( paraneoplásicos)

15. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
NO NEOPLÁSICOS
4. HAMARTOMAS
 Mezcla anormal de células y tejidos (distribución o proporción anómala)
 Juveniles o de retención
- Glándulas quísticas dilatadas con moco y células inflamatorias
- Más frec: < 10 años, únicos, pediculados, rectales, sangrado, prolapso, intususcepción
 Peutz Jeghers
- Fibras musculares lisas de la muscularis mucosa ramificadas de forma arbórea

16. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
Polipectomía
Estudio histológico
Tratamiento
DIAGNOSTICO
ENDOSCOPIA DIGESTIVA
Endoscopia digestiva alta
Enteroscopia
Colonoscopia
RADIOLOGIA: Requiere posterior
Estudios baritados
(EED, tránsito, enema opaco)

17. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
SUBMUCOSOS
 Lipoma
 Leiomioma
 Fibroma
 Hemangiomas
 Neurofibroma
 Linfoides
 Quisticos
Páncreas ectópico
Asintomaticos
Hemorragia si se ulceran
Diagnóstico:
Endoscopia y AP si ulcerados
Ecoendoscopia + - citologia

18. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
MANIFESTACIONES CLINICAS
ASINTOMATICOS
SEGÚN CRECIMIENTO Y LOCALIZACION
Disfagia
Obstrucción pilórica
Obstrucción intestinal (ID)
HEMORRAGIA DIGESTIVA /ANEMIA
DEGENERACION MALIGNA

19. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO
TRATAMIENTO
 FACTORES A CONSIDERAR
Presencia de síntomas
Posibilidad de degeneración
 ACTUACIONES TERAPEUTICAS
Actitud abstencionista
Resección endoscópica
Excisión quirúrgica

20. En forma tradicional, la mayoría de las neoplasias
mesenquimatosas originadas en el tracto gastrointestinal se
diagnosticaban como leiomiomas, leiomioblastomas o
leiomiosarcomas.
El diagnóstico diferencial entre leiomioma y tumor estromal
del tracto gastrointestinal es importante no solo desde el punto
de vista de diagnóstico sino también en términos de pronóstico,
debido a que las neoplasias de músculo liso con escasas mitosis
se comportan como tumores benignos. Los leiomiosarcomas son
raros en el tracto gastrointestinal
Durham MM, Gow KW, Shehata BM, Katzenstein HM, Lorenzo RL,
Ricketts RR. Gastrointestinal stromal tumors arising from the stomach: a
report of three children. J Peditr Surg 2004;39:1495-1499.

21. En 1983, Mazur y Clark introdujeron el término “tumor estromal”para
referirse a un grupo de neoplasias mesenquimatosas originadas en la
pared del tracto gastrointestinal con características clínico-patológicas
distintivas.
Posteriormente, en 1998, Hirota y colaboradores, demostraron que
prácticamente todos los casos de tumores estromales del tracto
gastrointestinal poseen la mutación del gen tirosina cinasa, hallazgo
más significativo en torno a estas neoplasias que las constituye en una
entidad única y con posibilidades de manejo con terapia de “blanco
molecular”.
Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, Hashimoto K, Nishida T, Ishiguro S, et
al. Gain of function mutations of c-Kit in human gastrointestinal stromal
tumors. Science 1998;279:577-580.

22. En los pacientes pediátricos, los tumores estromales pediátricos tienen características muy
diferentes a las de los adultos.
Los tumores estromales del tracto gastrointestinal en la infancia (< 15 años) son todavía
menos frecuentes que en los adultos
93 % (54)de los tumores estromales del tracto gastrointestinalocurrieron en el estómago y
solo cuatro (6.8 %) en el intestino delgado o colon. En los adultos, la mayoría de los
tumores estromales del tracto gastrointestinal (70 %) tiene un patrón de crecimiento
fusocelular, sin embargo, en los niños la mayoría (73 %) está compuesta por células
epitelioides
Cipriano MS, Jenkins JJ, Pappo AS, Rao BN, Daw NJ. Pediatric
gastrointestinal stromal tumors and leiomyosarcoma. The St. Jude Childrens
Research Hospital experience and a review of the literature. Cancer
2004;101:39-50.

23. Se han informado casos de tumores estromales del tracto gastrointestinal
pediátricos asociados con síndromes tales como neoplasia endocrina
múltiple tipo 1, enfermedad de von Recklinhausen
y paraganglioma familiar.
También se han descrito tumores estromales del tracto gastrointestinal
asociados con la tríada de Carney.
Papillon E, Rolachon A, Calender A, Chabre O, Barnoud R, Fournet J. A
malignant gastrointestinal stromal tumor in a patient with multiple
endocrine neoplasia type I. Eur J Gastroenterol Hepatol 2001;13:207-211.

24. La mayoría de los tumores estromales del tracto gastrointestinal
pediátricos son negativos para las mutaciones en los exones
Kit, 9, 11, 13 o 17, o en los exones 12 o 18 del receptor alfa del
factor de crecimiento derivado de plaquetas.
Estos hallazgos apoyan el concepto de que la patogénesis de los tumores
estromales del tracto gastrointestinal pediátricos tienen una histogénesis
diferente a la de los adultos.
Miettinen M, Lasota J, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors of the
stomach in children and young adults. A clinicopathologic, immunohistochemical,
and molecular genetic study of 44 cases with long-term followup
and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1373-1381

25. Kerr y colaboradores y otros autores sugieren que los tumores estromales del tracto
gastrointestinal pediátricos tienen una conducta biológica menos agresiva que la de los
adultos, ya que en sus series las metástasis fueron escasas. Sin embargo, cuatro
niños informados por Prakash y colaboradores y ocho de los 25
pacientes reportados por Miettinen y colaboradores, desarrollaron metástasis
hepáticas.
El pronóstico de los tumores estromales del tracto gastrointestinal en los niños es
heterogéneo, pero la mayoría tiene un
curso clínico indolente con pronóstico excelente a largo plazo.
Prakash S, Sarran L, Socci N, DeMatteo RP, Eisenstat J, Greco AM, et al.
Gastrointestinal stromal tumors in children and young adults. J Pediatr
Hematol Oncol 2005;27:179-189.
Miettinen M, Lasota J, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors of the
stomach in children and young adults. A clinicopathologic, immunohistochemical,
and molecular genetic study of 44 cases with long-term followup
and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1373-1381.
Kerr JZ, Hicks MJ, Nuchtern JG, Saldívar V, Heim-Hall J, Shah S, et al.
Gastrointestinal autonomic nerve tumors in the pediatric population. A report
of four cases and a review of the literature. Cancer 1999;85:220-230.

26. PARA RECORDAR

31. Vasos linfáticos
• Grupo epicólico
• Grupo paracólico
• Grupo intermedio
• Grupo principal
• Grupo central

32. (Sabiston 18 Ed)

34. OPCIONES QUIRURGICAS EN MASAS DE
COLON

35. • Hemicolectomía Derecha
• Colectomía transversal segmentaria
• Hemicolectomía izquierda
• Colectomía segmentaria izquierda alta
• Colectomía segmentaria izquierad baja (EMC)

36. OBJETIVOS
• Exéresis con margen adecuado
• Linfadenectomía regional
• Restauración de la continuidad intestinal (Sabiston 18 Ed)

37. NORMAS
• Preparación de colon
• Buena vascularización de anastomosis
• Anastomosis sin tracción
• Hemostasia, evitar espacios muertos
• La minuciosidad es más importante que la
destreza (EMC)

38. EXPLORACION
• Medial o transversal larga
• Laparoscópica
• El ángulo esplénico es la región más difícil de
explorar
• Mediante la fascia de fijación posterior, el
ciego se relaciona con el músculo iliopsoas, el
uréter y los ramos nerviosos que descienden
sobre su cara anterior: nervio femoral, nervio
genitofemoral y nervio cutáneo femoral lateral

39. Maingot Abdominal Operations, 11 Ed

40. HEMICOLECTOMIA DERECHA

42. Hemicolectomía Derecha

43. Atlas of Surgical Operations, Zollinger

44. HEMICOLECTOMIA IZQUIERDA

46. Atlas of Surgical Operations, Zollinger

47. Atlas of Surgical Operations, Zollinger

48. Surgical Anatomy: Skandalakis, 2004

49. - RESTITUCION Vs ileostomia (ostomias)
- Reseccion en bloque con margenes de
seguridad
- Linfadenectomias
- Revision de cavidad