La enfermedad puede producirse por una infección bacteriana o viral aguda.
Los síntomas comienzan como debilidad y hormigueo en los pies y las piernas que se extienden a la parte superior del cuerpo. También se puede producir parálisis.
Los tratamientos especiales para la sangre (el intercambio de plasma y la terapia de inmunoglobulina) pueden aliviar los síntomas. Se necesita fisioterapia.
2. DEFINICION
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-
Strohl, conocido como síndrome de
Guillain-Barré (GB).
Es una
polirradiculoneurop
atía aguda,
frecuentemente
grave y de evolución
fulminante, de
origen
autoinmunitario.
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3. EPIDEMIOLOGIA
Se presenta en la población de 1 a 4
casos por cada 100 000 habitantes.
Suele afectar preferentemente a adultos
jóvenes varones, con una media de
inicio a los 40 años.
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6. FACTORES DE RIESGO
ASOCIADOS
En un 60-70% de los casos hay antecedente de infección respiratoria o
gastrointestinal.
Unas 4 semanas antes del inicio de la clínica (bacterias como
Mycoplasma, virus como citomegalovirus o virus de Epstein-Barr).
Más recientemente, Campylobacter jejuni se ha descrito en pacientes con la
variante de neuropatía axonal motora aguda (AMAN) de SGB y antecedente
gastrointestinales.
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7. FISIOPATOLOGIA
Suele ir precedido de
infección que induce una
respuesta autoinmune
aberrante dirigida a los
nervios periféricos y sus
raíces espinales.
El mimetismo molecular que
puede ocurrir entre los
antígenos microbianos y
ciertos componentes de los
nervios, podría ser la
explicación para que se
desencadenan esta
patología.
Diversos gérmenes pueden
desencadenar esta
respuesta inmune, pero el
más conocido es el caso de
la infección por
Campylobacter jejuni.
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8. CUADRO CLINICO
El SGB es un síndrome heterogéneo con varias formas clínicas.
El SGB se caracteriza porque la clínica suele ser de curso
monofásico progresivo, en sumayoría debilidad muscular simétrica
y reflejos tendinosos profundos ausentes o deprimidos.
La debilidad puede variar desde una dificultad leve para caminar
hasta una parálisis casi completa de todos los músculos de las
extremidades, faciales, respiratorios y bulbar.
La debilidad muscular respiratoria severa que requiere soporte
ventilatorio se desarrolla en aproximadamente el 30% de los casos,
y la disautonomía en el 70% de los pacientes. @COIN.MEDICAL
9. CUADRO CLINICO
El SGB generalmente progresa durante un período de
aproximadamente dos semanas.
Dentro del espectro del SGB, la polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) es la forma más
común con el 85 al 90 por ciento de los casos.
Por otro lado, la variante clínica del síndrome de Miller Fisher
(MFS), caracterizada por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, se
presenta en aproximadamente el 10 al 20% por ciento de los
casos.
La variante axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía
axonal sensitiva y motora aguda (AMSAN) son lasformas
axonales primarias del SGB.
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10. Los criterios diagnósticos
más relevantes son:
• Requeridos:
Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
Arreflexia.
Curso de la enfermedad menor de 4 semanas.
Exclusión de otras causas.
• Sugestivos:
Debilidad simétrica relativa.
Leve afectación sensorial.
Alteración de cualquier par craneal.
Ausencia de fiebre.
Evidencia electrofisiológica de desmielinización
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11. DIAGNOSTICOLCR
• Es típica la disociación
albuminocitologica(
proteínas altas sin
células) .
• Tras la primera
semana y
manteniéndose así
durante varios meses,
incluso después de la
recuperacionclincia.
Estuido
neurofisiologico.
• Es un estudio no
realizado de rutina,
que valora la
conducción motora
proximal , siendo el
primer signo
diagnostico.
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12. TRATAMIENTO
Consiste en el soporte de las funciones cardiorrespiratorias (por el especial
riesgo de la disautonomía), con prevención de las infecciones intercurrentes.
El tratamiento con plasmaféresis o la administración de inmunoglobulinas
intravenosas es el tratamiento de elección para aquellos pacientes que han
pérdido la capacidad de deambular de forma autónoma, la combinación de
ambos fármacos no parece ser major que la administracion aislada de
cualquiera de ellos.
Los corticoides no tienen ninguna utilidad.