2. Es una poli neuropatía posinfecciosa que afecta principalmente a los
nervios motores, pero en ocasiones también afecta a los nervios sensitivos
y autónomos.
La parálisis suele aparecer
aproximadamente10 días después de
una infección vírica inespecífica. La
infección
original puede haber causado sólo
síntomas gastrointestinales o infección
de las vías respiratorias.
Se ha reportado síndrome de
Guillain-Barré tras la
administración de vacunas frente a la
rabia, gripe, polio (oral) y
posiblemente con la vacuna
conjugada del meningococo.
Su fisiopatologia
esta desconocida.
3.
4. Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay
que investigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).
2. Citomegalovirus ( 10-22 % )
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae
7. Influenza A virus
8. Hepatitis E
• Afecta a todos los grupos de edad
• Después de los 10 años, la
incidencia aumenta 20% por
década.
• Predominio masculino
• Principal causa de paralisis
neuromuscular aguda desde la
erradicación de la polio.
GENERALIDADES INFECCIONES
5. La debilidad muscular suele comenzar en
las extremidades inferiores y afecta
progresivamente al tronco, los miembros
superiores y finalmente a los músculos
bulbares, un patrón conocido como
parálisis ascendente de Landry
El inicio es gradual y progresivo durante
días o semanas. En fases iniciales puede haber
dolor muscular espontáneo
o tras la palpación, sobre todo en los casos de
comienzo brusco. Los niños afectados se
encuentran irritables. En algunos casos aparecen
parestesias.
En un 50% de los
casos se produce
afectación bulbar,
que puede
causar insuficiencia
respiratoria.
El sistema nervioso
autónomo también puede estar
afectado en algunos casos.
Aparecen labilidad de la presión
arterial y la frecuencia cardíaca,
hipotensión postural, episodios de
bradicardia profunda y en
ocasiones asistolia. La
monitorización cardiovascular es
importante.
7. La afectación de pares craneales ocurre en
el 25 % de los casos, siendo la paresia
facial bilateral la más característica, aunque
también pueden ocurrir debilidad en los
músculos de la deglución, fonación y
masticación. Los signos de disfunción
autonómica están presentes en el 30 al 50
%
Arritmias
Hipotension
ortostatica
HTA transitoria
Ileo paralitico y
disfuncion
Anormalidades
de la sudoracion
8. Las manifestaciones clínicas
de debilidad de la muscular
son:ra respiratoria incluyen
Taquipnea>35'
Reduccion del
volumen tidal
en menos de
4ml/kg
Movimiento
paradojico
abdominal
Alternancia
respiratoria
9. La polirradiculoneuropatía crónica
recidivante o la
polirradiculoneuropatía crónica no
remitente son variantes crónicas del
síndrome de Guillain-Barré que recurren
intermitentemente o que no mejoran
durante un período de meses o años.
El síndrome de Guillain-Barré congénito
se describe en muy pocos
casos y se caracteriza por hipotonía,
debilidad muscular y arreflexia generalizada
en un recién nacido que cumple todos los
criterios electrofisiológicos y del líquido
cefalorraquídeo (LCR) en ausencia de
enfermedad neuromuscular materna.
TIPOS:
11. El estudio del LCR es
esencial para el diagnóstico. Las
proteínas en el LCR están elevadas
hasta más de dos veces por
encima del límite superior normal,
el nivel de glucosa es normal y no
existe pleocitosis. Se encuentran
menos de10 leucocitos/mm3.
Los resultados de los cultivos
bacterianos son negativos
y en los cultivos virales no se
suelen aislar virus específicos.
La creatina cinasa (CK) sérica es normal o
puede estar ligeramente elevada. Los
anticuerpos antigangliósido, principalmente
anti GM1 y GD1, en ocasiones están
elevados en el suero de pacientes con
síndrome de Guillain-Barré, particularmente
en los casos con neuropatía axonal más que
en las formas desmielinizantes.
Los resultados de los cultivos de
heces casi siempre son negativos porque la
infección es autolimitado,
sólo dura aproximadamente 3 días y la
neuropatía es posterior a la gastroenteritis
aguda.
HALLAZGOS LABORATORIO
12. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA
0. Sano, normal.
1. síntomas y signos leves, pero que le permiten
hacer las actividades de andar, correr aún
dificultad, actividades de vestido, comida y
aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni
apoyo, pero no saltar o realizar actividades para
su cuidado personal.
3. puede caminar más de 5 metros pero con
ayuda o apoyo.
4. está confinado en cama.
5. con ventilación asistida a tiempo total o
6. muerte
13.
14. Los pacientes con progresión lenta
pueden someterse simplemente a
observación para su estabilización
hasta la remisión espontánea sin
tratamiento.
La parálisis ascendente rápidamente
progresiva se trata con inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) administrada durante 2, 3
o 5 días. Generalmente se recomienda un
protocolo de IGIV a 0,4 g/kg/día durante 5
días consecutivos.
La plasmaféresis y/o los fármacos
inmunosupresores constituyen una
alternativa cuando la IGIV es ineficaz. Los
esteroides no son eficaces.
El pronóstico en las formas
crónicas del síndrome de Guillain-
Barré es más reservado que en la
forma aguda y muchos pacientes
permanecen con discapacidades
residuales significativas.
TRATAMIENTO
15. El curso clínico suele ser benigno y la
recuperación espontánea
comienza a las 2-3 semanas.
La mayoría de los pacientes recuperan
completamente la fuerza muscular, aunque
algunos presentan
debilidad residual.
Los reflejos miotáticos generalmente son la
última función que se recupera.
PRONOSTICO
La afectación de la musculatura bulbar y
respiratoria puede provocar la muerte si el
síndrome no se reconoce y se trata.
Hay tres signos clínicos:
afectación de nervios craneales,
intubación y máxima
afectación en el momento de la
presentación.
Hay 3 fases denominadas: de
progresión, estabilización y regresión,
que suele completarse en 3 a 6 meses.
16. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o
con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán
con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de
los cuidados intensivos.
Distres respiratorio
agudo
Neumonia
Nosocomial
Broncoaspiracion
Paro cardiaco
inexplicable
Tromboembolismo
pulmonar
POSIBLES CAUSAS DE
MUERTE
17. Enf. Cardiaca
preexistente
Edad mayor a
60
Progreso
rapido de la
enfermedad
Extension
y severidad del
daño axonal
Tratamiento
tardio
FACTORES
ASOCIADOS A MAL
PRONOSTICO:
18. El manejo de la función respiratoria debe incluir la
permeabilidad de las vías aéreas, la capacidad del
paciente para toser y expectorar, la evaluación de la
mecánica ventilatoria, la habilidad para tragar y la
aparición de síntomas y signos de hipoxemia y/o
hipercapnia. La medida seriada de la capacidad vital es el
parámetro más útil.
Es esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial, el
nivel de hidratación y del ritmo cardíaco, puesto que la
disfunción autónomica es una fuente significativa de
mortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causar
muerte inesperada. Además debe tenerse mucho cuidado con
el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la
disautonomía puede exagerar la respuesta hipotensiva de
estas drogas.
Manejo
cardiovascular
Manejo
respiratorio
19. La evidencia de que los trastornos neurológicos,
incluidos la microcefalia y el síndrome de
Guillain-Barré, están asociados con la infección
por el virus del Zika sigue siendo circunstancial,
pero un conjunto cada vez mayor de datos
clínicos y epidemiológicos apunta a que el virus
del Zika podría ser un factor causal.