Este documento resume el desarrollo del linfocito B, incluyendo la derivación fetal, el reordenamiento de las cadenas pesadas y ligeras del receptor de célula B, la señalización intracelular del BCR, la migración a órganos linfoides secundarios, y la interacción con linfocitos T. También presenta un caso clínico de un paciente con infecciones recurrentes que fue diagnosticado con deficiencia de linfocitos B debido a una mutación en el gen BTK.

1. INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS MÉDICAS Y NUTRICIÓN “SALVADOR ZUBIRAN”
LABORATORIO DE INMUNOLOGIA HUMORAL Y MOLECULAR
DEPARTAMENTO DE INMUNOLOGIA Y REUMATOLOGIA
B-cell biology and developmentJ. PABLO GARCÉS AMARO
EST- MÉDICO CIRUJANO
UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
CAMPUS POZA RICA-TUXPAN
Julio 2017

2. INMUNIDAD INNATA Y ADAPTATIVA

3. 3
Linfocito B
Gránulos
Golgi pequeño
Centriolo
Citoplasma
Núcleo grande y sencillo
con nucleolo
Ribosomas libres
RER muy reducido

5. 5
Saco Vitelino
Hígado fetal
Médula ósea Timo
Linfocitos
Monocitos
Granulocitos
Trombocitos
Eritrocitos
Linfocitos T
Linfocitos B
DERIVACIÓN FETAL

6. DESARROLLO DEL LINFOCITO B
CADENA PESADA CADENA LIGERA
BTK
BLNK

7. RECEPTOR DE CÉLULA B (pre-BCR)
Exclusión Alélica
Reordenamiento
de la Cadena
Ligera

8. RECEPTOR DE CÉLULA B (BCR)
Exclusión Alélica

9. RECEPTOR DE CÉLULA B (BCR)
Reordenamiento
de la Cadena
Ligera

10. SEÑALIZACION INTRACELULAR BCR

11. MIGRACIÓN

12. QUIMIOTAXIS
B
SALIDA HACIA ORGANOS LINFOIDES
SECUNDARIOS

13. MIGRACIÓN A BAZO
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 9 Ed. Inmunologia y Genética

16. INTERACCIÓN LB + LT

20. REGULACIÓN INTRACELULAR LB

23. FACTOR ACTIVADOR DE CÉLULAS B DE LA
FAMILIA TNF
FACTOR DE
MADURACIÓN
DE CÉLULAS B
LIGANDO INDUCTOR
DE PROLIFERACIÓN
Rev Colomb Reumatol 2016;23:177-94

24. CAMBIO DE ISOTIPO DE INMUNOGLOBULINA

27. CASO CLINICO
• Paciente masculino de 6 años 9 meses de edad con fiebre de 39°C
• Presenta rechazo por vía oral, tuvo astenia, taquipnea, spO2 75%;
previamente había recibido gentamicina y amikacina intramuscular
durante cinco días, pero no mostró mejoría
• Antecedentes familiares: dos hermanos fallecidos a causa de
infecciones severas a los 13 meses y 3 años de vida, respectivamente
• EF: ganglios de tamaño disminuido y amígdalas hipotrofias.

28. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
• 2 AÑOS: OMA supurada bilateral. Tratamiento ambulatorio.
• 4 AÑOS: NMN. Hospitalizacion. Vuelta a ciudad natal donde
manifiesta múltiples episodios de bronco - obstrucción, manejados
ambulatoriamente.
• 4 AÑOS -11 meses: OMA supurada + NMN. Internación por 30 días.
• 5 años: NMN. Nuevamente resulta hospitalizado hasta mejorar.

29. Laboratorio:
• Serología y PCR HIV (-).
o IgM: 6 mg/dl (48-207 mg/dL),
o IgA: 0.9 mg/dL (33-202 mg/dL),
o IgG: 99 mg/dL (633-1,280 mg/dL).
Citometría de flujo:
o Linfocitos B CD19 de 0.1% (referencia: 10%)
Secuenciación del gen BTK, que reveló una mutación