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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON:
REPORTE DE UN CASO DE FIEBRE Y
ERUPCIÓN CUTÁNEA
JUAN PABLO GARCES AMARO
UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
CAMPUS POZARICA
 Masculino, 36 años que acude con fiebre de 38°C, malestar general, enrojecimiento y picor en
ambos ojos. Se inició tratamiento con paracetamol 1g y amoxicilina 1g. Como antecedentes
personales, destacar que se trata de un paciente bebedor en proceso de deshabituación tras
un ingreso hace 6 meses por crisis epiléptica secundaria a deprivación. Actualmente en
tratamiento con carbimida cálcica y tiaprizal, sin otros antecedentes de interés.
 En las siguientes horas, cursa con empeoramiento progresivo del estado general con fiebre
de 40°C y aparición de lesiones cutáneas diseminadas en tronco, espalda, cara y miembros
superiores, con afectación de mucosas y aparición de ampollas orales dolorosas y
odinofagia, motivo por el que es remitido al servicio de urgencias.
 Se realiza una exploración física completa, presentando el paciente una conjuntivitis severa
con secreción purulenta abundante. La cavidad oral presenta abundantes lesiones
ampollosas así como múltiples lesiones cutáneas eritematosas en tronco, espalda, cara y
miembros superiores, destacando la presencia de múltiples vesículas a dichos niveles de
contenido amarillento . La auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal fue normal.
A su llegada a urgencias, el paciente esta
hemodinámicamente estable con
 Tensión arterial 100/60
 Temperatura 37,5°C
 Saturación de oxígeno 99%
 Frecuencia cardiaca de 100lpm, impresionando de
afectación sistémica.
En urgencias, se realizó una analítica con hemograma,
bioquímica y coagulación cuyos resultados fueron:
 Leucocitos: 5.760 :
neutrófilos 85 (43-76%), eosinofilos 7 (1-4%)
 Hemoglobina 10,3 (11-16.5)
 Plaquetas 133.000 (150-390)
 Coagulación alargada
 Glucosa 107 (70-100)
 Urea 44 (10-55)
 Creatinina 1,3 (0.6-1.2)
 TGO 48 (13-69) TGP 71 (15-46)
 LDH 575. (313-618)
 La radiografía de tórax no mostró alteraciones
significativas.
Se avisó al servicio de medicina interna,
ingresando el paciente en planta donde se le
realizó serología de
Toxoplasma
Rubéola
citomegalovirus, mononucleosis
 coxiella
clamydia,
 LUES
parvovirus B19
Borrelia
virus de hepatitis B, C
VIH
Que resultaron negativos.
 En planta también fue seguido por los servicios de oftalmología y dermatología que realizaron
biopsia cutánea y signo de Nikolsky positivo, confirmándose el síndrome de Stevens-Johnson
(SSJ).
 Se le retiró toda la medicación que tomaba y tras curas locales diarias, corticoides a altas dosis
y antibióticos tópicos oculares, el paciente fue dado de alta tras 20 días de ingreso.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Sx dress
eritema multiforme
síndrome de la piel escaldada
enfermedad de Kawasaki
 pénfigo paraneoplásico
eritrodermia
Septicemia
síndrome de Behçet
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Vasculitis de pequeños vasos (síndrome lifomucocutaneo)
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Fiebre alta prolongada que no responde a antibióticos
• Congestión conjuntival bilateral no exudativa
• Alteración en labios (enrojecimiento o sangrado)
• Alteración mucosa oral (eritema)
• Alteración en lengua (frambuesa)
• Alteraciones cutáneas palmo plantares
• Adenopatías cervicales indoloras
• Exantema en tronco y extremidades
• Afectación cardiaca y aneurismas (coronarios)
DIAGNOSTICO
• Coexistencia de fiebre
• 4 o mas manifestaciones clinicas
TRATAMIENTO
Administración precoz de gammaglobulina
(2g/kg) en dosis única junto con salicilatos
SINDROME DE BEHCET
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Ulceras orales dolorosas (profundas con
base necrótica amarillenta sin cicatriz)
 Ulceras genitales con cicatriz
 Uveítis anterior y posterior
 Afectación cutánea (funiculitis, eritema
nodoso, erupciones acneiformes)
CRITERIOS DIAGNOSTICO
• ULCERAS ORALES asociadas a 2 de los
siguientes:
• Ulceras genitales recurrentes
• Lesión ocular
• Lesión cutánea
• Fenómeno de la patogenia positivo
Fenómeno de la patogenia
Desarrollo de pústula, tras la
administración de solución
salina intradérmica
CUADRO CLINICO SSJ
 Rash pleomórfico con vesículas
 Ampollas en piel y membranas mucosas
 Fiebre de 39 a 40 °C
 Cefalea severa
 Dolor de garganta y fatiga
 El signo de Nikolsky es positivo
 Conjuntivitis
 Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre
la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies
 En los casos más graves, alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y
disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo
cardíaco congestivo, estupor y coma
DIAGNOSTICO SSJ
Para la valoración inicial solicitar biometría hemática
 Eosinofilia
 linfocitosis con linfocitos atípicos
 Leucopenia
 anemia normocítica
 velocidad de eritrosedimentación globular aumentada
 tiempos de coagulación (tiempo de protrombina y tromboplastina alargados
Perfil hepático completo
 Hipoproteinemia
 aumento de transaminasas
 Hipercolesterolemia
 hemocultivos de piel, de orina y si es necesario de orificios corporales.
BIBLIOGRAFIA
A.M. Stevens,F.C. Johnson
A new eruptive fever associated with stomatitis
and ophtalmia: report of two cases in children
Am J Dis Child, 24 (1922), pp. 526-533
2
C. Ferrándiz-Pulido,D. García-Fernández,P.
Gómez-Morell,R. Palao,V. García-Patos
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis: a review of the clinical experience of
a University Hospital (1989-2008)
Med Clin (Barc), 136 (2011), pp. 583-587
3
J.C. Roujeau,J.P. Kelly,L. Naldi,B. Rzany,R.S.
Stern,T. Anderson
Medication use and the risk of Stevens-Johnson
syndrome or toxic epidermal necrolysis
N Engl J Med, 333 (1995), pp. 1600-1607
Medline
4
S. Halevy,P.D. Ghislain,M. Mockenhaupt,J.P.
Fagot,J.N. Bouwes Bavinck,A. Sidoroff
Allopurinol is the most common cause of
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis in Europe and Israel
J Am Acad Dermatol, 58 (2008), pp. 25-32
Medline
5
L. Pérez-Pérez,A. Zulaica,F. Allegue
Dermatosis potencialmente fatales
Piel, 25 (2010), pp. 307-318
Artículo
6
C. Laguna,B. Martín,A. Torrijos,M.L. García-
Melgares,I. Febrer
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Actas Dermosifiliogr, 97 (2006), pp. 177-185
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W.R. Heymann
Toxic epidermal necrolysis 2006
J Am Acad Dermatol, 55 (2006), pp. 867-869
Medline
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J. Schneck,J.P. Fagot,P. Sekula,B. Sassolas,J.C.
Roujeau,M. Mockenhaupt
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J Am Acad Dermatol, 58 (2008), pp. 33-40
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Sindrome stevens johnson

  • 1. SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON: REPORTE DE UN CASO DE FIEBRE Y ERUPCIÓN CUTÁNEA JUAN PABLO GARCES AMARO UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA CAMPUS POZARICA
  • 2.  Masculino, 36 años que acude con fiebre de 38°C, malestar general, enrojecimiento y picor en ambos ojos. Se inició tratamiento con paracetamol 1g y amoxicilina 1g. Como antecedentes personales, destacar que se trata de un paciente bebedor en proceso de deshabituación tras un ingreso hace 6 meses por crisis epiléptica secundaria a deprivación. Actualmente en tratamiento con carbimida cálcica y tiaprizal, sin otros antecedentes de interés.  En las siguientes horas, cursa con empeoramiento progresivo del estado general con fiebre de 40°C y aparición de lesiones cutáneas diseminadas en tronco, espalda, cara y miembros superiores, con afectación de mucosas y aparición de ampollas orales dolorosas y odinofagia, motivo por el que es remitido al servicio de urgencias.  Se realiza una exploración física completa, presentando el paciente una conjuntivitis severa con secreción purulenta abundante. La cavidad oral presenta abundantes lesiones ampollosas así como múltiples lesiones cutáneas eritematosas en tronco, espalda, cara y miembros superiores, destacando la presencia de múltiples vesículas a dichos niveles de contenido amarillento . La auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal fue normal.
  • 3.
  • 4. A su llegada a urgencias, el paciente esta hemodinámicamente estable con  Tensión arterial 100/60  Temperatura 37,5°C  Saturación de oxígeno 99%  Frecuencia cardiaca de 100lpm, impresionando de afectación sistémica. En urgencias, se realizó una analítica con hemograma, bioquímica y coagulación cuyos resultados fueron:  Leucocitos: 5.760 : neutrófilos 85 (43-76%), eosinofilos 7 (1-4%)  Hemoglobina 10,3 (11-16.5)  Plaquetas 133.000 (150-390)  Coagulación alargada  Glucosa 107 (70-100)  Urea 44 (10-55)  Creatinina 1,3 (0.6-1.2)  TGO 48 (13-69) TGP 71 (15-46)  LDH 575. (313-618)  La radiografía de tórax no mostró alteraciones significativas. Se avisó al servicio de medicina interna, ingresando el paciente en planta donde se le realizó serología de Toxoplasma Rubéola citomegalovirus, mononucleosis  coxiella clamydia,  LUES parvovirus B19 Borrelia virus de hepatitis B, C VIH Que resultaron negativos.
  • 5.  En planta también fue seguido por los servicios de oftalmología y dermatología que realizaron biopsia cutánea y signo de Nikolsky positivo, confirmándose el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).  Se le retiró toda la medicación que tomaba y tras curas locales diarias, corticoides a altas dosis y antibióticos tópicos oculares, el paciente fue dado de alta tras 20 días de ingreso.
  • 6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sx dress eritema multiforme síndrome de la piel escaldada enfermedad de Kawasaki  pénfigo paraneoplásico eritrodermia Septicemia síndrome de Behçet
  • 7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI  Vasculitis de pequeños vasos (síndrome lifomucocutaneo) MANIFESTACIONES CLINICAS • Fiebre alta prolongada que no responde a antibióticos • Congestión conjuntival bilateral no exudativa • Alteración en labios (enrojecimiento o sangrado) • Alteración mucosa oral (eritema) • Alteración en lengua (frambuesa) • Alteraciones cutáneas palmo plantares • Adenopatías cervicales indoloras • Exantema en tronco y extremidades • Afectación cardiaca y aneurismas (coronarios) DIAGNOSTICO • Coexistencia de fiebre • 4 o mas manifestaciones clinicas TRATAMIENTO Administración precoz de gammaglobulina (2g/kg) en dosis única junto con salicilatos
  • 8. SINDROME DE BEHCET MANIFESTACIONES CLINICAS  Ulceras orales dolorosas (profundas con base necrótica amarillenta sin cicatriz)  Ulceras genitales con cicatriz  Uveítis anterior y posterior  Afectación cutánea (funiculitis, eritema nodoso, erupciones acneiformes) CRITERIOS DIAGNOSTICO • ULCERAS ORALES asociadas a 2 de los siguientes: • Ulceras genitales recurrentes • Lesión ocular • Lesión cutánea • Fenómeno de la patogenia positivo Fenómeno de la patogenia Desarrollo de pústula, tras la administración de solución salina intradérmica
  • 9. CUADRO CLINICO SSJ  Rash pleomórfico con vesículas  Ampollas en piel y membranas mucosas  Fiebre de 39 a 40 °C  Cefalea severa  Dolor de garganta y fatiga  El signo de Nikolsky es positivo  Conjuntivitis  Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies  En los casos más graves, alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor y coma
  • 10. DIAGNOSTICO SSJ Para la valoración inicial solicitar biometría hemática  Eosinofilia  linfocitosis con linfocitos atípicos  Leucopenia  anemia normocítica  velocidad de eritrosedimentación globular aumentada  tiempos de coagulación (tiempo de protrombina y tromboplastina alargados Perfil hepático completo  Hipoproteinemia  aumento de transaminasas  Hipercolesterolemia  hemocultivos de piel, de orina y si es necesario de orificios corporales.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14. BIBLIOGRAFIA A.M. Stevens,F.C. Johnson A new eruptive fever associated with stomatitis and ophtalmia: report of two cases in children Am J Dis Child, 24 (1922), pp. 526-533 2 C. Ferrándiz-Pulido,D. García-Fernández,P. Gómez-Morell,R. Palao,V. García-Patos Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the clinical experience of a University Hospital (1989-2008) Med Clin (Barc), 136 (2011), pp. 583-587 3 J.C. Roujeau,J.P. Kelly,L. Naldi,B. Rzany,R.S. Stern,T. Anderson Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis N Engl J Med, 333 (1995), pp. 1600-1607 Medline 4 S. Halevy,P.D. Ghislain,M. Mockenhaupt,J.P. Fagot,J.N. Bouwes Bavinck,A. Sidoroff Allopurinol is the most common cause of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and Israel J Am Acad Dermatol, 58 (2008), pp. 25-32 Medline 5 L. Pérez-Pérez,A. Zulaica,F. Allegue Dermatosis potencialmente fatales Piel, 25 (2010), pp. 307-318 Artículo 6 C. Laguna,B. Martín,A. Torrijos,M.L. García- Melgares,I. Febrer Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica y revisión de la literatura especializada Actas Dermosifiliogr, 97 (2006), pp. 177-185 Artículo | Medline 7 W.R. Heymann Toxic epidermal necrolysis 2006 J Am Acad Dermatol, 55 (2006), pp. 867-869 Medline 8 J. Schneck,J.P. Fagot,P. Sekula,B. Sassolas,J.C. Roujeau,M. Mockenhaupt Effects of treatments on the mortality of Stevens- Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR Study J Am Acad Dermatol, 58 (2008), pp. 33-40 Medline