Linfomas

1. CARACTERISTICAS MARCADORES CLINICA DIAGNOSTICO PRONOSTICO Tto
- Es el más frecuente, afecta
a >60 años, es el más
asociado a HIV, puede tener
compromiso nodal o
extranodal (TGI, cavum).
FR: antecedentes
familiares, enf AI, aumento
de masa corporal.
- Variantes morfológicas:
centroblasto (++),
inmunoblasto y anaplasico
TODOS TIENEN CD20,
CD79a y PAX5
- CG: CD10 +, Bcl-6 +
- NCG: MUM-1 +
- Anaplasico: CD30 +
***Si es CD5 + hay que
diferenciar del del Manto
que es Ciclidina D1 +
***El ki-67 puede estar
alto y nos habla de
proliferación celular
- Sintomas B
(30%)
- Adenopatías y
lumbalgia
- Extranodal:
mediastino,
huesos, gástrico,
SNC
- HC (sintomas B) con EF (adenopatías y
visceromegalia)
- Lab: Hemograma, VSG, Coagulacion,
Glucemia, urea, Ionograma, LDH (alta en
50%), beta2 microglobulina (alta),
hepatograma, proteinograma, uricemia,
VDRL.
- Serologia para HIV, HC y HB
- Rx de torax, TAC, PET/TC
- Biopsia del ganglio con histopatología,
inmunomarcacion y CMF
- Test de embarazo. Función <3, biopsia de
MO
1. Clinicos: IPI y factores
para posib de recaida del
SNC
2. Biologicos:
- Rearreglos: Bcl-6, Bcl2 y
C-MYC (le da mal
pronostico y falta de rta al
tto) Existen los
doble/triple hit
- Tecnicas Microarray:
divide en los de centro
germinal y de células B
activadas
Según compromiso
del SNC: Los que
son de alto riesgo,
se les hace puncion
lumbar y tto con
MTX,
dexametasona y
citarabina.
- Tto general:
poliquimioterapia
- 2º en frecuencia, afecta a
40-70 años, es de centro
germinal con centrocitos y
centroblastos.
- Afecta a GL, MO, bazo,
AW, SP, etc. Menor
compromiso extranodal que
el LDCGB
- Grados según Nº de
centroblastos: 1 (0-5), 2 (6-
15) y 3 (>15)
- Grados según patrón: 1
(>75% folicular), 2 (25-75%
folicular) y 3 (<25%
folicular)
CD19 +, CD20 +, CD22 +,Ig
de superf. Con restricción
de cadena liviana
- Bcl 2 +, Bcl 6 +, CD10 +,
CD5 -, CD23 +/-, CD43 –
- t(14;18) determina
sobreexpresion de Bcl 2
***Si es CD10 – y/o CD5 +
hay que pedir ciclina D1
para diferencias del de
Manto
- Curso
prolongado,
indolente e
incurable
- Nuevas
variantes: LF in
situ bajo riesgo
de progresión,
LF tipo
duodenal, LF
testicular,
variante difusa
del LF, LF tipo
pediatrico
- HC
- Lab: Hemograma, VSG, Coagulacion,
Glucemia, urea, Ionograma, LDH, beta2
microglobulina, hepatograma,
proteinograma, uricemia, VDRL.
- Serologia para HIV, HC y HB
- Rx de torax, TAC de torax y abdomen,
PET/TC para los estadios I-II que recibirán
solo rxterapia
- Biopsia del ganglio con
Inmunohistoquímica
- Test de embarazo. Función <3, biopsia de
MO (Histopatologia, CMF, citogenética)
- FLIPI (edad >60 años,
estadío III-IV, Hb <12g/dl,
LDH alta, > 5 regiones
ganglionares)
Radioterapia
localizada,
poliquimioterapia,
transplante, etc.
El LF puede transformarse a
un LNH agresivo,
habitualmente LNH DCGB
Deterioro del
estado general,
Sintomas B,
crecimiento
nodal rápido y
nuevas
localizaciones
extranodales
- Elevación de LDH
- Foco hipermetabólico en PET/TC (SUV > 17)
- Biopsia
Quimio-
inmunoterapia
(jóvenes,
transformados al
dx, sin tto previo y
transformación
tardia) y los que no
responden 
transplante
autólogo
- Poco frecuente y muy
agresivo
- Puede comprometer
abdomen, MO, SNC
- Positivos para CD19,
CD20, CD22, CD79a y
marcadores centros
- Síntomas B y
de masa
abdominal
Biopsia en donde se constata células
medianas con nucleos redondos y muchos
nucleolos, citoplasma basófilo.
- Ki 67 100%
- Los linfomas doble/triple
hit tienen factores de
riesgo:
HyperCVAD-3R, R-
DAEPOCH

2. - Células medianas con
muchas mitosis y apoptosis
en patrón de cielo
estrellado.
germinales (CD10, BCL6),
HLADR y CD43.
- Negativos para CD5, BCL2,
Tdt y CD23. EBER y CD21+
en casos asociados a
inmunodeficiencia y
endémicos, en los casos
esporádicos suelen ser
negativos
- 3 tipos:
endémico (niños
de áfrica en
huesos de la
cara, testículos y
suprarrenales),
esporádico (30
años en
abdomen) y de
ID (HIV que
afecta MO)
- Translocacion del brazo largo del Cr 8 en el
sitio del oncogen MYC y en alguna de las
localizaciones del gen de Ig (pesada, kappa o
lambda)
1. Bajo: LDH N, masa
abdominal < 10 cm
2. Alto: LDH alta, estadio I
con masa > 10 cm o
estadio III-IV
- Se presenta entre 60-68
años, se origina en los
linfocitos B de la zona
interna del manto (pre-
germinales) son pequeñas
- Afecta GL, MO, bazo, SP,
Hígado, TGI (poliposis
multiple), AW
- Se produce por alteración
del ciclo celular (Ciclina D1),
apoptosis (mutación en
ATM y P53), o sobrevida
(Bcl2, AKT, mtor)
- 3 patrones de crecimiento:
manto, nodal o difuso
- Expresan CD20 +, CD5 +,
CD43 +, BCL2+, siendo
negativos para CD23, CD10,
bcl-6 y MUM-1.
- La t(11;14) genera
sobreexpresión del gen
PRAD-1 que codifica para
la Ciclina D1 que no está en
los linfocitos normales
- El SOX11 es un factor de
transcripción expresado en
más del 90% de los LCM, no
en la variante Indolente
Tiene casos de
evolución muy
agresiva y corta
sobrevida y
otros de
comportamiento
indolente y
curso crónico
El 70% se diagnostica en estadío IV con
adenopatía generalizada.
- Biopsia del ganglio y MO (IHQ y/o CMF
- IHQ para Ciclina D1, FISH para t(11;14)
- TAC de cuello, torax, abdomen, pelvis
- Ecocardiograma
- VEDA cuando hay estadios I-II y compromiso
GI. Colonoscopia
- Jovenes:
poliquimioterapia
para llegar al SNC y
transplante.
- Ancianos: tto leve
- Recaidos:
Ibrutinib,
Lenalidomida
- Manto indolente:
observar
El LPM es un linfoma B de
células grandes de origen
tímico, aparece en mujeres
de 30 años.
CD20 + y CD30 + - Síntomas de
masa: Dolor
torácico, tos,
pudiendo
presentar signos
de compresión
de VCS
- Sintomas B
(30%)
- Suelen ser diagnosticadas en el embarazo
- Diagnósticos Diferenciales: Linfoma de
Hodgkin: CD15+, CD 30++ y Linfoma
linfoblástico T
Se considera estadío IV
cuando presenta
compromiso extra-
torácico o compromiso
pulmonar múltiple
Como el LDCGB
La mayoría son LDCGB,
afectan parénquima
cerebral, compartimento
ocular, nervios craneales,
leptomeninges o a la
médula espinal
Mismos marcadores que
LDCGB
Déficits motores
o cognitivos,
síntomas
visuales o
convulsiones
Biopsia estereotáxica (previa a la eventual
administración de corticoides), Punción
lumbar, Resonancia magnética (RM) con
gadolinio es el estudio de elección
Factores pronósticos: > 60
años, LDH alta, proteínas
del LCR alta, compromiso
profundo del SNC
MTX, citarabina,
radioterapia,
corticoides
(depende de la
edad)

3. Afecta conjuntiva,
párpados, glándulas
lagrimales y tejido
retroocular.
Por su curso
indolente e
inespecífico
muchas veces
tarda el dx
- Biopsia con IHQ, TAC y RMN de orbita
- El subtipo más frecuente es el linfoma de la
zona marginal relacionado a la infección por
Clamidia psittaci. Sigue en frecuencia el LF y
el LDCGB
Buen pronostico Radioterapia,
Rituximab,
clorambucilo
Linfoma de Zona Marginal
tipo MALT: asociado a
H.Pylori
- CD20 +, CD5- y CD10 -,
con expresión de IgM
- t (11;18) se asocia a mal
pronostico.
- Biopsia, TAC de torax, abdomen y pelvis,
SEGD
Clasificacion de Lugano - IBP + 2 atb:
omeprazol,
amoxicilina y
claritromicina
- Si no responde 
quimio
LDCGB Gástrico: - CD20 +, diferenciar de CG
y no CG con CD10, Bcl6,
MUM1
- El rearreglo del gen BCL6
es más común en los LDCGB
gástricos que en los nodales
Úlceras de mal
pronostico
- Generalmente no
responden al tto
eradicador de HP,
se los trata con
quimioterapia