es de gran importancia conocer la fisiopatolofia, tupos y clasificacion de la insuficiencia suprarrenal,eld iagnostico certero y tratamiento oportuno y adevuafa
2. z
GENERALIDADES
Poco frecuente (riesgo vital si no se trata).
Condición infra-diagnosticada (inespecificidad de los síntomas )
Primaria: fallo primario de las glándulas suprarrenales.
Secundario: mal funcionamiento del eje hipotalámico – hipofiso
– adrenal (HPA)
3. z
DEFINICIÓN
IS
Producción o acción deficiente de glucocorticoides,
mineralocorticoides y andrógenos.
Secreción deficiente de cortisol
Fallo primario de glándulas suprarrenales
(adrenalitis autoinmunitaria o enfermedad de
Addison)
Mal funcionamiento del eje HPA (lesión hipofisaria /
adm crónica exógena de glucocorticoides causando
atrofia de células corticotropicas, alteración en la
secreción de ACTH o CRH)
4. z
ISR: el cuerpo no
produce hormonas
suprarrenales o las
produce en cantidad
insuficiente.
Formas de insuficiencia
suprarrenal
6. z
ISP: etiología
• Adrenalitis autoinmune:
• Esporádica o aislada
• Síndromes poligrandulares autoinmunes tipo 1 y 2
70 %
• Adrenalitis infecciosa
• Tuberculosis
20 %
• Farmacos, infarto o hemorragia adrenal, metástasis
• Metaabolicas: hemocromatosis, amiloidosis, xantomatosis
hereditaria
• Otras: sarcoidosis, hipoplasia suprarrenal congénita,
adrenoleucodistrofia
10%
7. z
Síndrome poliglandular autoinmune
Desorden caracterizado por la coexistencia de por lo menos
dos insuficiencias glandulares mediado por mecanismos
autoinmunitarios, conjuntamente con ello otras enfermedades
autoinmunes no endocrinológicas pueden coexistir
SPA TIPO 1
SPA TIPO 2
8. z
ISRP: AUTOINMUNE
SPA TIPO
1
La mitad de los px con Adisson autoinmune tiene
otra patología autoinmune asociada y anticuerpos
órgano – específicos asociados.
Familiar, ocasionalmente esporádico.
Herencia: autosómica recesivo.
Predominio mujeres.
No asociada con antígenos leucocitarios
humanos.
Monogénico: defecto en gen AIRE
Adisson
hipoparatiroidismo (primera anormalidad que se
presenta)
Candidiasis mucocutánea
SPA TIPO
2
Tercera o cuarta década de vida
Familiar en la mitad de los pacientes
Autosómica dominante
Mujeres
Poligénica
Puede haber falla gonadal y vitíligo
Adisson
Enfermedad tiroidea autoinmune
DM 1
9. z
ISRS: etiología
Suspension brusca en
tratamientos
prolongados
Glucocorticoides (sx
de Cushing)
ACTH
( enfermedades
hiposisiarias con déficit
de ACTH
Hipofisitis
linfocitariaacompañada
de elevaciones de
TSH, PRL y LH
Deficit de ACTH poco
frecuente en ISRS
Hiponatremia,
hipoglucemia ACTH
muy disminuida, Crtisol
y hormonas esteroides
No hay
hiperpigmentacionni
cuadro de deficiencia
de MC
Hiponatremia es causa
de retención hídrica en
lugar de perdida
urinaria
Artralgias, mialgias,
exacerbación alergias
Notas del editor
Ketoconazol: efectos directos en la disminución de la producción de glucocorticoides en las glándulas suprarrenales