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CASO CLÍNICO R1 SARA LLIQUE
CAMACHO
DATOS DE FILIACIÓN:
NOMBRE Y APELLIDOS: N.G.C.A DNI: 18077734
EDAD: 51 Años SEXO: FEMENINO
PROCEDENCIA: TRUJILLO
GRADO DE INSTRUCCIÓN: SECUNDARIA COMPLETA
OCUPACIÓN: EMPLEADA EN AREA DE EMPAQUETAMIENTO
(DANPER)
DOMICILIO: ATAHUALPA 549 – EL PORVENIR
BASAL: INDEPENDIENTE
TIPO DE ANAMNESIS: DIRECTA
F. Ingreso: 29/09/22
ANTECEDENTES PERSONALES
NIEGA HTA, NIEGA DM2.
JULIO 2022: DX POR PAP: ASC-US MOTIVO POR EL QUE LA ENVIAN A
COLPOSCOPIA, SIN EMBARGO, NO FUE SATISFACTORIA.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Niega familiares con comorbilidades
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS
Cesárea hace 11 años por feto transverso.
INMUNIZACIONES
RAMS
Vacuna contra SARS-COV2: 3 dosis
Niega
ENFERMEDAD ACTUAL
MOLESTIA PRINCIPAL: EDEMA GENERALIZADO
T.E: 3 MESES F.I.: INSIDIOSO CURSO: ESTACIONARIO
3 M.A.I PACIENTE REFIERE QUE AL TERMINAR JORNADA LABORAL NOTA EDEMA LEVE (+/+++) EN
PIES Y TOBILLOS ASOCIADO A LUMBALGIA LEVE DE INTENSIDAD 2/10 LO CUAL CEDE AL REPOSO.
AL DIA SIGUIENTE, PACIENTE REFIERE QUE AL COLOCARSE CALZADO PARA IR A LABORAR NOTA
NUEVAMENTE EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES HASTA TOBILLOS (++/+++) EL CUAL SE
MANTIENE DURANTE EL DIA CAUSANDOLE INCOMODIDAD AL REALIZAR SUS ACTIVIDADES DIARIAS,
ASIMISMO DURANTE EL DIA PRESENTA DIURESIS DE 100CC APROXIMADAMENTE MOTIVO POR EL
QUE ACUDE A POLICLINICO DONDE LE INDICAN EXAMEN DE ORINA + GRAM S/C Y LE PREESCRIBEN
FUROSEMIDA 40MG 1 TAB VO C/24 HRS X 10 DIAS CON LO QUE DIURESIS SE NORMALIZA APROX 1
LITRO/DIA.
2 M.A.I REFIERE PERSISTENCIA DE EDEMAS EN MIEMBROS INFERIORES ++/+++, ASIMISMO NOTA APARICIÓN DE EDEMA
Y ERITEMA ++/+++ EN REGION PALPEBRAL POR LO QUE ACUDE A FARMACIA DONDE LE INDICAN TOMAR
CLORFENAMINA 4MG + PREDNISONA 50 MG VO X 5 DIAS CON LO QUE NOTA DISMINUCIÓN DE DICHAS MOLESTIAS. CON
EL TRANSCURSO DE LOS DIAS DICHAS MOLESTIAS RECURREN, POR LO QUE ACUDE A POLICLINICO, DONDE LUEGO DE
EVALUACION DECIDEN REFERIRLA A REUMATOLOGIA HVLE. LUEGO DE 7 DIAS, ACUDE A CITA CON DICHA
ESPECIALIDAD, AL EXAMEN FISICO: EDEMA +/+++ EN MM.II, POR LO QUE SOLICITAN TAC ABDOMEN Y PELVIS C/C
ASIMISMO LA REFIEREN AL SERVICIO DE NEFROLOGIA PARA AMPLIAR ESTUDIOS.
TAC ABDOMEN Y PELVIS
C/C – 24/10
1 M.A.I PACIENTE ACUDE A CITA CON NEFROLOGIA, AL EXAMEN FISICO FUNCIONES VITALES ESTABLES Y
EDEMAS ++/+++ EN REGION PALPEBRAL Y MIEMBROS INFERIORES. DECIDEN SOLICITAR EXAMENES DE
LABORATORIO COMPLETOS COMO ENFOQUE DE EDEMAS. CON EL TRANSCURSO DE LOS DIAS TAMBIEN NOTA
DISTENSION ABDOMINAL LEVE. ASIMISMO, REFIERE DIFICULTAD AL SUBIR A TRANSPORTE PUBLICO DEBIDO A
EDEMAS Y DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES MOTIVO POR EL QUE VUELVE A ACUDIR A POLICLINICO
DONDE LE AGREGAN ESPIRONOLACTONA 25MG 1 TAB VO C/24 HRS.
EXÁMENES DE
LABORATORIO
31/10
LEU 11 870
AB/S 0/81%
LINFO 13%
EOS 0.1%
HB 12.7
VCM/
HCM
94.1/30.
6
PLAQ 267 000
31/10
BT NHR
BD NHR
FA
(75-
300)
NHR
GGT
(7-329
24
TGO 29
TGP NHR
PROT
TOT
5.71
ALB 3.77
GLOB 1.94
31/10
CREAT 0.55
UREA 49
GLUCOSA 90
SODIO 129
POTASIO 2.9
CLORO 110
CALCIO 8.5
FOSFORO 2.0
AC ÚRICO 7.3
PTH
(10-55
pg/ml)
190.5
05/11
COLESTEROL 219
HDL 39
VLDL 20
LDL 160
TRIGLICERID
OS
102
3 D.A.I PACIENTE REFIERE QUE MIENTRAS SE ENCONTRABA EN CASA REALIZANDO SUS ACTIVIDADES PRESENTA EPISODIO DE
SINCOPE CON PERDIDA DE CONCIENCIA APROX 2-3 MIN, POR LO QUE CAE DE SU PROPIA ALTURA GOLPEANDOSE REGION
SUPRACILIAR DERECHA, MOTIVO POR EL QUE ES LLEVADA A POLICLINICO, AL EXAMEN FISICO: LUCIDA, FUNCION MOTORA Y
SENSITIVAS CONSERVADAS.CABEZANO EDEMA NI HEMATOMAS; LE COLOCAN ANALGESICOS IM Y LA ENVIAN A CASA.
2 D.A.I PACIENTE REFIERE CURSAR CON MALESTAR GENERAL, DEBILIDAD GENERALIZADA A PREDOMINIO DE MIEMBROS
INFERIORES, PERSISTENCIA DE EDEMAS EN REGION FACIAL, PALPEBRAL Y EN MIEMBROS INFERIORES (++/+++) MOTIVO POR EL
QUE ES TRAIDA A EMG HVLE. AL INGRESO POR TOPICO DE MEDICINA EVIDENCIAN P.A: 90/50MMHG, MOTIVO POR EL QUE ES
TRASLADADA A SHOCK TRAUMA DONDE EN MONITOR SE EVIDENCIA P.A: 80/50MMHG, AL EXAMEN FISICO: EDEMA FACIAL,
PALPEBRAL Y DE MM.II, EVIDENCIAN NIVEL DE POTASIO: 2.9 MEQ, LE COLOCAN CVC PARA APOYO CON VASOPRESORES Y
REPOSICION DE POTASIO.
1 D.A.I PACIENTE REFIERE AUN DEBILIDAD MUSCULAR A PREDOMINIO DE MIEMBROS INFERIORES Y EDEMA A
PREDOMINIO FACIAL, SE REALIZA DESTETE PROGRESIVO DE NORADRENALINA. DEBIDO A TRASTORNO
HIDROELECTROLITICO Y NIVEL DE PTH ELEVADO:190 (04/11), ES EVALUADA POR ENDOCRINOLOGIA QUIENES PLANTEAN
POSIBILIDAD DE HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO, A DESCARTAR INSUFICIENCIA SUPRARRENAL; POR LO QUE
SOLICITAN DOSAJE DE OTRAS HORMONAS. SE DECIDE SU HOSPITALIZACION PARAAMPLIAR ESTUDIOS.
D.I PACIENTE REFIERE PERSISTIR CON EDEMAS A PREDOMINIO FACIAL Y DE MIEMBROS INFERIORES (+/+++),
DISMINUCION DE DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES.
IC ENDOCRINOLOGÍA – 09/11
BHE EN EMG
PROBLEMAS
DE SALUD:
P1: EDEMA GENERALIZADO
P2: HIPONATREMIA MODERADA
P3: HIPOKALEMIA MODERADA
P4: PTH ELEVADA
P5: NEFROPATÍA CRÓNICA DERECHA
P6: DISLIPIDEMIA
HIPÓTESIS
DX:
P1: ANGIOEDEMA HEREDITARIO
P1: ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
P1: SD HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR GENERALIZADA O ENF CLARKSON
P3: SEC. USO DE DIURÉTICOS
P3: SD BARTTER
P3: SD GITELMAN
P4: HPP SECUNDARIO
P4: HP NORMOCALCÉMICO
EXAMEN FÍSICO
FUNCIONES VITALES:
P.A:100/57 mmHg FC: 75 x’ FR: 20 X’ T: 36.8 ªC SaO2: 97 % FiO2: 21%
APRECIACIÓN GENERAL
• REGULAR ESTADO GENERAL, DE HIDRATACIÓN Y NUTRICIÓN, VENTILANDO SIN DIFICULTAD RESPIRATORIA,
AFEBRIL.
BOCA
• MUCOSA YUGAL Y LENGUA HIDRATADAS.
PIEL
● NORMOTÉRMICA, ERITEMA +/+++ EN REGIÓN PALPEBRAL., ELASTICIDAD CONSERVADA, LLC < 2” , PLIEGUE (-),
TCSC
• EDEMA ++/+++ FACIAL A PREDOMINIO PALPEBRAL, EN MIEMBROS INFERIORES HASTA REGION SACRA
++/+++
AP. RESPIRATORIO
● INSPECCIÓN: TÓRAX SIMÉTRICO, ESTRUCTURAS ÓSEAS VISIBLES,
● PALPACIÓN: FRÉMITO TÁCTIL Y VOCAL CONSERVADO EN ACP.
● PERCUSIÓN: RESONANCIA CONSERVADA EN ACP.
● AUSCULTACIÓN: BUEN PASAJE DEL MV EN ACP, NO RALES.
AP. CARDIOVASCULAR
● INSPECCIÓN: CHOQUE DE LA PUNTA NO VISIBLE EN 5° EII Y LMC NI A LA INSPIRACIÓN PROFUNDA.
● PALPACIÓN: CHOQUE PUNTA PALPABLE EN 5° EII Y LMC, SIN FRÉMITOS SUBCUTÁNEOS
● PERCUSIÓN: MATIDEZ CARDIACA CONSERVADA
● AUSCULTACIÓN: RUIDOS CARDIACOS RÍTMICOS Y REGULARES, SIN DESDOBLAMIENTOS NI SOPLOS.
● PULSOS PERIFÉRICOS:, RÍTMICOS, SIMÉTRICOS, AMPLITUD CONSERVADA Y SINCRÓNICO CON R1.
● VENAS: IY (-) , RHY (-).
ABDOMEN
● INSPECCIÓN: GLOBULOSO, SIMÉTRICO.
● AUSCULTACIÓN: RUIDOS HIDROAÉREOS PRESENTES, NO SOPLOS.
● PALPACIÓN: BLANDO,NO DOLOROSO A LA PALPACIÓN, NO MASAS, NO VISCEROMEGALIAS, NO SIGNOS
PERITONEALES.
● PERCUSIÓN: TIMPANISMO CONSERVADO, OLEADA (-).
GENITOURINARIO
•PPL (-), PRU (-)
ARTICULAR - MUSCULAR
EXTREMIDADES INFERIORES CON FUERZA MUSCULAR DISMINUIDA (4/5), MOVILIZACIÓN ACTIVA Y PASIVA
CONSERVADAS.
NEUROLÓGICO
•ALERTA, OTEP, REFLEJOS PUPILAR, CONSENSUAL, CORNEAL Y ACOMODACIÓN CONSERVADOS. ROT ROTULIANO Y
BICIPITAL (+), LENGUAJE CONSERVADO, BRUDZINSKI (-), KERNING (-), RIGIDEZ NUCA (-). ECG: 15 PUNTOS.
EXÁMENES DE
LABORATORIO
08/11 12/11 17/11 23/11
LEU 7 660 8 270 5 430 8 160
AB/S 1%/78% O%/93% 0%/82% 0%/80%
EOS 0% 0% 01% 0%
LINFO 15% 5% 12% 13%
HB 15 10.8 11.7 11.0
VCM/
HCM
91.8/32.
1
93.9/30.
7
95/30 95/30
PLAQ 266 000 208 000 242
000
347
000
08/11 12/11 17/11 23/11
BT 0.98 0.45 0.52 0.49
BD 0.25 0.19 0.18 0.16
BI 0.73 0.26 0.34 0.33
FA
(75-
300)
262 187 191 222
GGT
(7-329
26 20 17 25
TGO 24 20 20 18
TGP 33 37 26 31
08/11 09/11 12/11 17/11 23/11
CREAT 1.68 0.76 0.41 0.47 0.47
UREA 82 34 32 22 25
GLUCOSA 98 - 83 74 91
PROT TOT 7.01 - 4.60
ALB 4.35 - 3.19 3.53 4.05
GLOB 2.66 - 1.41 2.21
SODIO 134 138 137 139 137
POTASIO 2.4 3.5 2.9 3.4 3.8
CLORO 96 97 101 103 101
CALCIO 1.06
(IONIZAD
O)
1.06
(IONIZA
DO)
8.0
(SÉRICO
)
8.6 NHR
FOSFORO
(2.8-4-5)
1.88 1.88 3.20
08/11 14/11 19/11
PTH NHR 77.85
PRL 14.58
FSH NHR
LH 44.40
ACTH NO
CORTISO
L
48.1 18.5
C4 31.69
12/11 17/11 23/11
TP 11.60 12.25 11.10
INR 0.97 1.02 0.92
AGA Y
ELECTROLITOS
IC NEFROLOGÍA – 12/11/22
SAT TRANSFERRINA:
10.5 %
ORINA 16/11 19/11
Relación
Alb/creat
7.O mg/g
Proteinuria
24 hrs
103 mg
Calcio orina
24 hrs
200 mg
TAC TAP C/C
ECOGRAFÍA DE TIROIDES - 19/11
BHE HOSPITALIZACIÓN
HIPOKALEMI
A
PROBLEMAS DE SALUD E
HIPÓTESIS DX
P1. EDEMA
GENERALIZADO
P2. NÓDULO
TIROIDEO DERECHO
TIRADS 4
P3.
BRONQUIECTASIAS
MÚLTIPLES (TAC
TÓRAX)
HDX1: ANGIOEDEMA
HEREDITARIO VS ADQUIRIDO
HDX2: ENF. DE CLARKSON O SD
HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
GENERALIZADA
DISCUSIÓN CLÍNICA
EDEMA
GENERALIZADO -
CAUSAS
INSUFICIENCIA CARDIACA
• Inicio gradual y
progresivo
• Localizado en
miembros
inferiores
• Predominio
ENFERMEDAD RENAL
• Inicio gradual y
progresivo
• Localizado en
párpados, cara,
genitales y
extremidades
ENFERMEDAD HEPÁTICA
•Inicio gradual y
progresivo.
•Localizado
(ascitis) luego
afecta miembros
inferiores.
•Blando, indoloro
DESNUTRICIÓN
• Gradual y progresivo.
• Localiza en miembros inferiores
• No se relaciona con el horario.
• Blando, blanco, indoloro.
• Aumenta al estar de pie y disminiuye en decúbito dorsal
• Asociado a cabello quebradizo, lengua lisa, masa muscular disminuida,
aumento del volumen abdominal.
ANGIOEDEMA - ENFOQUE
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
La función reducida de C1-
INH da como resultado la
activación del sistema
calicreína-cinina y la
acumulación del péptido
vasoactivo bradicinina, que
aumenta la permeabilidad
vascular e induce
Se debe sospechar angioedema hereditario en
casos de: angioedema recurrente, dolor
abdominal, edema laríngeo, historia familiar y
niveles bajos de C4.
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
• Los síntomas de angioedema ocurren antes en pacientes con
C1-INH-HAE.
• Los pacientes con U-HAE comienzan a experimentar
síntomas durante su edad adulta temprana, y el angioedema
aparece más tarde en pacientes con InH-AAE.
• Tanto en pacientes con InH-AAE como en aquellos con U-
HAE, el edema afectó con mayor frecuencia a la cara y la
lengua.
• El edema gastrointestinal, que se encuentra entre las
• Se incluyeron pacientes con C1-INH-
AAE identificados en las bases de datos
PubMed y Embase entre enero de 2006
y febrero de 2021.
• Se incluyeron un total de 121 pacientes
con una mediana de edad al momento
del diagnóstico de 64 años y el 45,5 %
eran hombres
• Se registró enfermedad asociada en 94
pacientes (77,7%) y el trastorno
linfoproliferativo fue el más informado
(59/94, 62,8%)
Factores que afectan las remisiones de la
enfermedad incluidos:
 Edad (odds ratio [OR] 0,951, [IC] del 95 %
0,909–0,994, p = 0,027)
 Sexo masculino (OR 0,327, IC del 95 %
0,124–0,866, p = 0,025)
 Presencia de gammapatía monoclonal (OR
0,133, IC 95% 0,041-0,429, p = 0,001)
 Requerimiento de tratamiento específico a
demanda (OR 0,216, IC 95% 0,066-0,709, p
= 0,012)
 Uso de rituximab (OR 2,865, IC 95% 1,038-
7,911, p = 0,042).
SD HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
GENERALIZADA O ENF DE CLARKSON
Es un trastorno raro caracterizado por episodios
de hipotensión grave, hipoalbuminemia y
hemoconcentración.
Fue descrito por Clarckson en 1960
Aproximadamente 260 casos han sido
reportados a nivel mundial.
Estos se han diagnosticado principalmente en
adultos de mediana edad, aunque se han
notificado casos en niños de hasta cinco meses de
edad
Proteínas monoclonales
Anormalidades en VEGF y Angiopoyetina 2
Apoptosis de células endoteliales
Mediadores inflamatorios
MECANISMOS
FISIOPATOLÓGICOS
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Dosaje sérico de
Inmunoglobulinas
Electroforesis de
Proteinas
Las paraproteínas son
con mayor frecuencia
de la subclase de
inmunoglobulina G1
(IgG1) con cadenas
ligeras kappa
Gammopatía monoclonal de
significado incierto, tipo igG.
kappa
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS EN
SUERO

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  • 1. CASO CLÍNICO R1 SARA LLIQUE CAMACHO
  • 2. DATOS DE FILIACIÓN: NOMBRE Y APELLIDOS: N.G.C.A DNI: 18077734 EDAD: 51 Años SEXO: FEMENINO PROCEDENCIA: TRUJILLO GRADO DE INSTRUCCIÓN: SECUNDARIA COMPLETA OCUPACIÓN: EMPLEADA EN AREA DE EMPAQUETAMIENTO (DANPER) DOMICILIO: ATAHUALPA 549 – EL PORVENIR BASAL: INDEPENDIENTE TIPO DE ANAMNESIS: DIRECTA F. Ingreso: 29/09/22
  • 3. ANTECEDENTES PERSONALES NIEGA HTA, NIEGA DM2. JULIO 2022: DX POR PAP: ASC-US MOTIVO POR EL QUE LA ENVIAN A COLPOSCOPIA, SIN EMBARGO, NO FUE SATISFACTORIA.
  • 4.
  • 5. ANTECEDENTES FAMILIARES Niega familiares con comorbilidades ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS Cesárea hace 11 años por feto transverso.
  • 7. ENFERMEDAD ACTUAL MOLESTIA PRINCIPAL: EDEMA GENERALIZADO T.E: 3 MESES F.I.: INSIDIOSO CURSO: ESTACIONARIO 3 M.A.I PACIENTE REFIERE QUE AL TERMINAR JORNADA LABORAL NOTA EDEMA LEVE (+/+++) EN PIES Y TOBILLOS ASOCIADO A LUMBALGIA LEVE DE INTENSIDAD 2/10 LO CUAL CEDE AL REPOSO. AL DIA SIGUIENTE, PACIENTE REFIERE QUE AL COLOCARSE CALZADO PARA IR A LABORAR NOTA NUEVAMENTE EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES HASTA TOBILLOS (++/+++) EL CUAL SE MANTIENE DURANTE EL DIA CAUSANDOLE INCOMODIDAD AL REALIZAR SUS ACTIVIDADES DIARIAS, ASIMISMO DURANTE EL DIA PRESENTA DIURESIS DE 100CC APROXIMADAMENTE MOTIVO POR EL QUE ACUDE A POLICLINICO DONDE LE INDICAN EXAMEN DE ORINA + GRAM S/C Y LE PREESCRIBEN FUROSEMIDA 40MG 1 TAB VO C/24 HRS X 10 DIAS CON LO QUE DIURESIS SE NORMALIZA APROX 1 LITRO/DIA.
  • 8.
  • 9. 2 M.A.I REFIERE PERSISTENCIA DE EDEMAS EN MIEMBROS INFERIORES ++/+++, ASIMISMO NOTA APARICIÓN DE EDEMA Y ERITEMA ++/+++ EN REGION PALPEBRAL POR LO QUE ACUDE A FARMACIA DONDE LE INDICAN TOMAR CLORFENAMINA 4MG + PREDNISONA 50 MG VO X 5 DIAS CON LO QUE NOTA DISMINUCIÓN DE DICHAS MOLESTIAS. CON EL TRANSCURSO DE LOS DIAS DICHAS MOLESTIAS RECURREN, POR LO QUE ACUDE A POLICLINICO, DONDE LUEGO DE EVALUACION DECIDEN REFERIRLA A REUMATOLOGIA HVLE. LUEGO DE 7 DIAS, ACUDE A CITA CON DICHA ESPECIALIDAD, AL EXAMEN FISICO: EDEMA +/+++ EN MM.II, POR LO QUE SOLICITAN TAC ABDOMEN Y PELVIS C/C ASIMISMO LA REFIEREN AL SERVICIO DE NEFROLOGIA PARA AMPLIAR ESTUDIOS.
  • 10. TAC ABDOMEN Y PELVIS C/C – 24/10
  • 11. 1 M.A.I PACIENTE ACUDE A CITA CON NEFROLOGIA, AL EXAMEN FISICO FUNCIONES VITALES ESTABLES Y EDEMAS ++/+++ EN REGION PALPEBRAL Y MIEMBROS INFERIORES. DECIDEN SOLICITAR EXAMENES DE LABORATORIO COMPLETOS COMO ENFOQUE DE EDEMAS. CON EL TRANSCURSO DE LOS DIAS TAMBIEN NOTA DISTENSION ABDOMINAL LEVE. ASIMISMO, REFIERE DIFICULTAD AL SUBIR A TRANSPORTE PUBLICO DEBIDO A EDEMAS Y DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES MOTIVO POR EL QUE VUELVE A ACUDIR A POLICLINICO DONDE LE AGREGAN ESPIRONOLACTONA 25MG 1 TAB VO C/24 HRS.
  • 12. EXÁMENES DE LABORATORIO 31/10 LEU 11 870 AB/S 0/81% LINFO 13% EOS 0.1% HB 12.7 VCM/ HCM 94.1/30. 6 PLAQ 267 000 31/10 BT NHR BD NHR FA (75- 300) NHR GGT (7-329 24 TGO 29 TGP NHR PROT TOT 5.71 ALB 3.77 GLOB 1.94 31/10 CREAT 0.55 UREA 49 GLUCOSA 90 SODIO 129 POTASIO 2.9 CLORO 110 CALCIO 8.5 FOSFORO 2.0 AC ÚRICO 7.3 PTH (10-55 pg/ml) 190.5
  • 13. 05/11 COLESTEROL 219 HDL 39 VLDL 20 LDL 160 TRIGLICERID OS 102
  • 14.
  • 15.
  • 16. 3 D.A.I PACIENTE REFIERE QUE MIENTRAS SE ENCONTRABA EN CASA REALIZANDO SUS ACTIVIDADES PRESENTA EPISODIO DE SINCOPE CON PERDIDA DE CONCIENCIA APROX 2-3 MIN, POR LO QUE CAE DE SU PROPIA ALTURA GOLPEANDOSE REGION SUPRACILIAR DERECHA, MOTIVO POR EL QUE ES LLEVADA A POLICLINICO, AL EXAMEN FISICO: LUCIDA, FUNCION MOTORA Y SENSITIVAS CONSERVADAS.CABEZANO EDEMA NI HEMATOMAS; LE COLOCAN ANALGESICOS IM Y LA ENVIAN A CASA. 2 D.A.I PACIENTE REFIERE CURSAR CON MALESTAR GENERAL, DEBILIDAD GENERALIZADA A PREDOMINIO DE MIEMBROS INFERIORES, PERSISTENCIA DE EDEMAS EN REGION FACIAL, PALPEBRAL Y EN MIEMBROS INFERIORES (++/+++) MOTIVO POR EL QUE ES TRAIDA A EMG HVLE. AL INGRESO POR TOPICO DE MEDICINA EVIDENCIAN P.A: 90/50MMHG, MOTIVO POR EL QUE ES TRASLADADA A SHOCK TRAUMA DONDE EN MONITOR SE EVIDENCIA P.A: 80/50MMHG, AL EXAMEN FISICO: EDEMA FACIAL, PALPEBRAL Y DE MM.II, EVIDENCIAN NIVEL DE POTASIO: 2.9 MEQ, LE COLOCAN CVC PARA APOYO CON VASOPRESORES Y REPOSICION DE POTASIO. 1 D.A.I PACIENTE REFIERE AUN DEBILIDAD MUSCULAR A PREDOMINIO DE MIEMBROS INFERIORES Y EDEMA A PREDOMINIO FACIAL, SE REALIZA DESTETE PROGRESIVO DE NORADRENALINA. DEBIDO A TRASTORNO HIDROELECTROLITICO Y NIVEL DE PTH ELEVADO:190 (04/11), ES EVALUADA POR ENDOCRINOLOGIA QUIENES PLANTEAN POSIBILIDAD DE HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO, A DESCARTAR INSUFICIENCIA SUPRARRENAL; POR LO QUE SOLICITAN DOSAJE DE OTRAS HORMONAS. SE DECIDE SU HOSPITALIZACION PARAAMPLIAR ESTUDIOS. D.I PACIENTE REFIERE PERSISTIR CON EDEMAS A PREDOMINIO FACIAL Y DE MIEMBROS INFERIORES (+/+++), DISMINUCION DE DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES.
  • 19. PROBLEMAS DE SALUD: P1: EDEMA GENERALIZADO P2: HIPONATREMIA MODERADA P3: HIPOKALEMIA MODERADA P4: PTH ELEVADA P5: NEFROPATÍA CRÓNICA DERECHA P6: DISLIPIDEMIA HIPÓTESIS DX: P1: ANGIOEDEMA HEREDITARIO P1: ANGIOEDEMA ADQUIRIDO P1: SD HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR GENERALIZADA O ENF CLARKSON P3: SEC. USO DE DIURÉTICOS P3: SD BARTTER P3: SD GITELMAN P4: HPP SECUNDARIO P4: HP NORMOCALCÉMICO
  • 20. EXAMEN FÍSICO FUNCIONES VITALES: P.A:100/57 mmHg FC: 75 x’ FR: 20 X’ T: 36.8 ªC SaO2: 97 % FiO2: 21% APRECIACIÓN GENERAL • REGULAR ESTADO GENERAL, DE HIDRATACIÓN Y NUTRICIÓN, VENTILANDO SIN DIFICULTAD RESPIRATORIA, AFEBRIL. BOCA • MUCOSA YUGAL Y LENGUA HIDRATADAS. PIEL ● NORMOTÉRMICA, ERITEMA +/+++ EN REGIÓN PALPEBRAL., ELASTICIDAD CONSERVADA, LLC < 2” , PLIEGUE (-), TCSC • EDEMA ++/+++ FACIAL A PREDOMINIO PALPEBRAL, EN MIEMBROS INFERIORES HASTA REGION SACRA ++/+++ AP. RESPIRATORIO ● INSPECCIÓN: TÓRAX SIMÉTRICO, ESTRUCTURAS ÓSEAS VISIBLES, ● PALPACIÓN: FRÉMITO TÁCTIL Y VOCAL CONSERVADO EN ACP. ● PERCUSIÓN: RESONANCIA CONSERVADA EN ACP. ● AUSCULTACIÓN: BUEN PASAJE DEL MV EN ACP, NO RALES.
  • 21. AP. CARDIOVASCULAR ● INSPECCIÓN: CHOQUE DE LA PUNTA NO VISIBLE EN 5° EII Y LMC NI A LA INSPIRACIÓN PROFUNDA. ● PALPACIÓN: CHOQUE PUNTA PALPABLE EN 5° EII Y LMC, SIN FRÉMITOS SUBCUTÁNEOS ● PERCUSIÓN: MATIDEZ CARDIACA CONSERVADA ● AUSCULTACIÓN: RUIDOS CARDIACOS RÍTMICOS Y REGULARES, SIN DESDOBLAMIENTOS NI SOPLOS. ● PULSOS PERIFÉRICOS:, RÍTMICOS, SIMÉTRICOS, AMPLITUD CONSERVADA Y SINCRÓNICO CON R1. ● VENAS: IY (-) , RHY (-). ABDOMEN ● INSPECCIÓN: GLOBULOSO, SIMÉTRICO. ● AUSCULTACIÓN: RUIDOS HIDROAÉREOS PRESENTES, NO SOPLOS. ● PALPACIÓN: BLANDO,NO DOLOROSO A LA PALPACIÓN, NO MASAS, NO VISCEROMEGALIAS, NO SIGNOS PERITONEALES. ● PERCUSIÓN: TIMPANISMO CONSERVADO, OLEADA (-). GENITOURINARIO •PPL (-), PRU (-) ARTICULAR - MUSCULAR EXTREMIDADES INFERIORES CON FUERZA MUSCULAR DISMINUIDA (4/5), MOVILIZACIÓN ACTIVA Y PASIVA CONSERVADAS. NEUROLÓGICO •ALERTA, OTEP, REFLEJOS PUPILAR, CONSENSUAL, CORNEAL Y ACOMODACIÓN CONSERVADOS. ROT ROTULIANO Y BICIPITAL (+), LENGUAJE CONSERVADO, BRUDZINSKI (-), KERNING (-), RIGIDEZ NUCA (-). ECG: 15 PUNTOS.
  • 22. EXÁMENES DE LABORATORIO 08/11 12/11 17/11 23/11 LEU 7 660 8 270 5 430 8 160 AB/S 1%/78% O%/93% 0%/82% 0%/80% EOS 0% 0% 01% 0% LINFO 15% 5% 12% 13% HB 15 10.8 11.7 11.0 VCM/ HCM 91.8/32. 1 93.9/30. 7 95/30 95/30 PLAQ 266 000 208 000 242 000 347 000 08/11 12/11 17/11 23/11 BT 0.98 0.45 0.52 0.49 BD 0.25 0.19 0.18 0.16 BI 0.73 0.26 0.34 0.33 FA (75- 300) 262 187 191 222 GGT (7-329 26 20 17 25 TGO 24 20 20 18 TGP 33 37 26 31
  • 23. 08/11 09/11 12/11 17/11 23/11 CREAT 1.68 0.76 0.41 0.47 0.47 UREA 82 34 32 22 25 GLUCOSA 98 - 83 74 91 PROT TOT 7.01 - 4.60 ALB 4.35 - 3.19 3.53 4.05 GLOB 2.66 - 1.41 2.21 SODIO 134 138 137 139 137 POTASIO 2.4 3.5 2.9 3.4 3.8 CLORO 96 97 101 103 101 CALCIO 1.06 (IONIZAD O) 1.06 (IONIZA DO) 8.0 (SÉRICO ) 8.6 NHR FOSFORO (2.8-4-5) 1.88 1.88 3.20 08/11 14/11 19/11 PTH NHR 77.85 PRL 14.58 FSH NHR LH 44.40 ACTH NO CORTISO L 48.1 18.5 C4 31.69 12/11 17/11 23/11 TP 11.60 12.25 11.10 INR 0.97 1.02 0.92
  • 25. IC NEFROLOGÍA – 12/11/22
  • 26. SAT TRANSFERRINA: 10.5 % ORINA 16/11 19/11 Relación Alb/creat 7.O mg/g Proteinuria 24 hrs 103 mg Calcio orina 24 hrs 200 mg
  • 27.
  • 29.
  • 31.
  • 33.
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 39.
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  • 41. PROBLEMAS DE SALUD E HIPÓTESIS DX P1. EDEMA GENERALIZADO P2. NÓDULO TIROIDEO DERECHO TIRADS 4 P3. BRONQUIECTASIAS MÚLTIPLES (TAC TÓRAX) HDX1: ANGIOEDEMA HEREDITARIO VS ADQUIRIDO HDX2: ENF. DE CLARKSON O SD HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR GENERALIZADA
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  • 47. INSUFICIENCIA CARDIACA • Inicio gradual y progresivo • Localizado en miembros inferiores • Predominio ENFERMEDAD RENAL • Inicio gradual y progresivo • Localizado en párpados, cara, genitales y extremidades ENFERMEDAD HEPÁTICA •Inicio gradual y progresivo. •Localizado (ascitis) luego afecta miembros inferiores. •Blando, indoloro DESNUTRICIÓN • Gradual y progresivo. • Localiza en miembros inferiores • No se relaciona con el horario. • Blando, blanco, indoloro. • Aumenta al estar de pie y disminiuye en decúbito dorsal • Asociado a cabello quebradizo, lengua lisa, masa muscular disminuida, aumento del volumen abdominal.
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  • 51. ANGIOEDEMA HEREDITARIO La función reducida de C1- INH da como resultado la activación del sistema calicreína-cinina y la acumulación del péptido vasoactivo bradicinina, que aumenta la permeabilidad vascular e induce Se debe sospechar angioedema hereditario en casos de: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4.
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  • 57. • Los síntomas de angioedema ocurren antes en pacientes con C1-INH-HAE. • Los pacientes con U-HAE comienzan a experimentar síntomas durante su edad adulta temprana, y el angioedema aparece más tarde en pacientes con InH-AAE. • Tanto en pacientes con InH-AAE como en aquellos con U- HAE, el edema afectó con mayor frecuencia a la cara y la lengua. • El edema gastrointestinal, que se encuentra entre las
  • 58. • Se incluyeron pacientes con C1-INH- AAE identificados en las bases de datos PubMed y Embase entre enero de 2006 y febrero de 2021. • Se incluyeron un total de 121 pacientes con una mediana de edad al momento del diagnóstico de 64 años y el 45,5 % eran hombres • Se registró enfermedad asociada en 94 pacientes (77,7%) y el trastorno linfoproliferativo fue el más informado (59/94, 62,8%)
  • 59. Factores que afectan las remisiones de la enfermedad incluidos:  Edad (odds ratio [OR] 0,951, [IC] del 95 % 0,909–0,994, p = 0,027)  Sexo masculino (OR 0,327, IC del 95 % 0,124–0,866, p = 0,025)  Presencia de gammapatía monoclonal (OR 0,133, IC 95% 0,041-0,429, p = 0,001)  Requerimiento de tratamiento específico a demanda (OR 0,216, IC 95% 0,066-0,709, p = 0,012)  Uso de rituximab (OR 2,865, IC 95% 1,038- 7,911, p = 0,042).
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  • 63. SD HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR GENERALIZADA O ENF DE CLARKSON Es un trastorno raro caracterizado por episodios de hipotensión grave, hipoalbuminemia y hemoconcentración. Fue descrito por Clarckson en 1960 Aproximadamente 260 casos han sido reportados a nivel mundial. Estos se han diagnosticado principalmente en adultos de mediana edad, aunque se han notificado casos en niños de hasta cinco meses de edad
  • 64. Proteínas monoclonales Anormalidades en VEGF y Angiopoyetina 2 Apoptosis de células endoteliales Mediadores inflamatorios MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 65. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Dosaje sérico de Inmunoglobulinas Electroforesis de Proteinas Las paraproteínas son con mayor frecuencia de la subclase de inmunoglobulina G1 (IgG1) con cadenas ligeras kappa
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  • 73. Gammopatía monoclonal de significado incierto, tipo igG. kappa