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• 3 DOSIS VACUNACION
COVID
-G INSTRUCCIÓN: SECUNDARIA COMPLETA
-BASAL: INDEPENDIENTE TOTAL
-OCUPACION: JUBILADO (CHOFER)
ANTECEDENTES
• NIEGA
TE: 15 DIAS FI: INSIDIOSO CE: PROGRESIVO
15 d.a.i: Paciente refiere que presenta disminución de la fuerza en MMSS y
MMII asociado a disnea leve que le impedía caminar con normalidad en casa.
8 d.a.i: Persiste sintomatología y se agrega debilidad general y caída de
ambos parpados (refiere sucedió cuando se encontraba manejando)
5 d.a.i: Presenta disfonía y disfagia a sólidos
3 d.a.i: Se agrega disnea a moderados esfuerzos
Al.d.i: paciente acude por consultorio de NEUROLOGÍA refiriendo toda la
sintomatología descrita, motivo por el cual le indican ingresar por emergencia
para hospitalización y manejo.
F INGRESO EMERGENCIA : 20/8/22
F INGRESO A HOSP: 18/8/22
ENFERMEDAD ACTUAL
AL INGRESO
AL EXAMEN FÍSICO:
PA: 136/78 MMHG, FC: 84 LAT/MIN, FR: 20 RESP/MIN, SAT
O2: 98%, FIO2: 21%
PIEL: PALIDEZ: +++, LLENADO CAP < 4”
APAR. RESPIRAT: BP MV, NO RUIDOS AGREGADOS. USO
DE 1 PAQUETE DE MUSC INTERCOSTALES.
APAR. CV: RCR, NO SOPLOS
ABD: NO DISTENDIDO, RHA (+), B/D, NO MASA NI DOLOR
AL INGRESO
AL EXAMEN NEUROLOGICO:
DESPIERTO, OTEP, RESPONDE PREGUNTAS, OBEDECE ÓRDENES, NO EVIDENCIA DISNEA,
DISARTRIA LEVE
PC: CAÍDA PALPEBRAL BILATERAL LEVE A PREDOMINIO DE OJO IZQ, PUPILAS I/F, MO
CONSERVADAS, LIMITACION LEVE PARA LOS MOVIMIENTOS OCULARES A PREDOMINIO
DE OJO IZQUIERDO.
REFLEJO NAUSEOSO Y TUSIGENO LEVEMENTE DISMINIUDO.
MOTOR: MOVILIZA 4 EXTREMIDADES, FUERZA MUSCULAR 4/5 EN 4 EXTREMIDADES.
TONO CONSERVADO. ABDUCCION DE MMSS HASTA MÁS DE 60 SEGUNDOS
ROT: SIMETRICOS ++/++ EN 4 EXTREMIDADES
SENSIBILIDAD: CONSERVADA
NO SIGNOS MENINGEOS
*AR: NO USO DE MUSCULOS ACCESORIOS
**CUENTA EN APNEA HASTA 60
ESCALA DEL CONSEJO DE INVESTIGACIÓN MÉDICA DE 0 A 5:
4 = contracción débil capaz de superar cierta
resistencia pero no la resistencia total
LEUCO 11.72
AB 1%
SEG 76%
LINF 15%
HB 11.8
VCM 80.1
HCM 27.5
HTO 34.3
PLAQU 410 K
UREA 25
CREATININA 0.75
ALB 4.05
BT 0.55
BD 0.25
CA 10.3
FA 233
GLUC 106
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K 5.3
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HDX: TIMOMA
5. PATRÓN RADIOLÓGICO ANORMAL:
IMAGEN EN PATRÓN EMPEDRADO + ADENOPATIA MEDIASTINICA:
HDX: TBC PULMONAR
01/09/22
La crisis miasténica es
una exacerbación
potencialmente mortal
de la miastenia grave
que se define como el
empeoramiento de la
debilidad miasténica
que requiere intubación
o ventilación no
invasiva
Mientras que la
insuficiencia
respiratoria se debe a la
debilidad de los
músculos respiratorios,
la debilidad de los
músculos bulbares
(orofaríngeos) severa a
menudo acompaña a la
debilidad de los
músculos respiratorios
la proporción de
pacientes con miastenia
grave que experimentan
al menos una crisis
miasténica puede llegar
al 10-20 %
En el 13 al 20 por ciento de
los pacientes que presentan
crisis miasténica, es la
primera manifestación de
miastenia gravis
La mayoría de las crisis
miasténicas ocurren en los
primeros años después del
diagnóstico de miastenia
gravis, cuando la
enfermedad suele estar en
su fase más activa
EPIDEMIOLOGIA
• Los pacientes que desarrollan una crisis miasténica
típicamente experimentan una debilidad bulbar o
generalizada creciente como una advertencia
• En un informe de 44 pacientes que desarrollaron 63
episodios de crisis miasténicas, la crisis comenzó con
debilidad generalizada, síntomas bulbares o debilidad de
los músculos respiratorios en el 76, 19 y 5 por ciento,
respectivamente
• la crisis miasténica puede ser precipitada por una
variedad de factores, más a menudo una infección
concurrente
PRECIPITANTES
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En hasta el 20 por
ciento de los casos,
la crisis miasténica
es la primera
manifestación de la
miastenia grave
DIAGNÓSTICO
PRUEBAS CLÍNICAS
Prueba de bolsa de hielo
Pruebas farmacológicas
Fracaso de la reversión del
bloqueo neuromuscular
DIAGNÓSTICO SEROLÓGICO
Para pacientes con
características clínicas
de MG, el diagnóstico
puede confirmarse por
la presencia de
autoanticuerpos contra
el receptor de
acetilcolina (AChR) o
contra otras proteínas
asociadas al receptor
muscular
●Anticuerpos AChR: 85
%
●Anticuerpos MuSK – 8
%
●Anticuerpos LRP4 – 1
%
●Seronegativo – 6 %
Para los pacientes
sintomáticos que
no tienen
autoanticuerpos
(seronegativos), se
utilizan pruebas de
electrodiagnostico
• La tuberculosis ha
sido responsable
de 1,7 millones
de muertes por
año, o alrededor
de tres muertes
por minuto en
todo el mundo.
• Taiwán es un área
endémica para la
TB. En 2004 la
incidencia de TB
en la población
general fue de
7,41/10 000
• Como muchos los
pacientes con MG
reciben terapia
inmunosupresora,
están expuestos a
un mayor riesgo
de desarrollar
tuberculosis
activa.
La TB pulmonar puede exacerbar la MG, el
tratamiento simultáneo de TB y MG crea
muchos desafíos de tratamiento
EL OBJETIVO DEL ESTUDIO : aclarar la tasa
de incidencia, los sitios de compromiso,
factores de riesgo y el resultado a largo
plazo de la TB en pacientes con MG.
Los patrones específicos de debilidad son característicos de la MG. La
ptosis y/o la diplopía aisladas son las más comunes, seguidas de las
presentaciones bulbares (p. ej., disartria o disfagia).
Los pacientes que sufren de MG son considerados pacientes
crónicos e inmunodeprimidos. Por ello tienen mayor riesgo de
exacerbaciones miasténicas y compromiso vital durante
cualquier tipo de infección.
La TB pulmonar puede exacerbar la MG, el tratamiento simultáneo de
TB y MG crea muchos desafíos de tratamiento. Los médicos deben ser
conscientes de la predisposición aTB en pacientes con MG.
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Crisis miasténica: una manifestación potencialmente mortal de la miastenia grave

  • 1. CASO CLINICO JACKELINE MILAGROS YAMPUFE CANANI R1 REUMATOLOGIA
  • 2. FILIACION -NOMBRE: RDL -EDAD:57 //SEXO: M -PROCEDENCIA: HUAMACHUCO • HIPOTIROIDISMO (DX HACE 9 AÑOS) TTO REGULAR CON LEVOTIROXINA 100 MCG L-V Y 150 MCG S-D • HIPERTENSIÓN ARTERIAL (DX HACE 1 AÑO) EN TTO REGULAR CON LOSARTÁN 50 MG VO C/24 H. • CA DE AMIGDALA IZQUIERDA EC III : PO AMIDALECTOMIA • + QT + QT/RT (EN SEGUIMIENTO 9 AÑOS 6 MESES) MEDICO QUIRURGICOS • COLELAP (2019) • COLOCACIÓN DE LENTE INTRAOCULAR IZQUIERDO (FEBRERO 2022) RAMS VACUNACION • 3 DOSIS VACUNACION COVID -G INSTRUCCIÓN: SECUNDARIA COMPLETA -BASAL: INDEPENDIENTE TOTAL -OCUPACION: JUBILADO (CHOFER) ANTECEDENTES • NIEGA
  • 3. TE: 15 DIAS FI: INSIDIOSO CE: PROGRESIVO 15 d.a.i: Paciente refiere que presenta disminución de la fuerza en MMSS y MMII asociado a disnea leve que le impedía caminar con normalidad en casa. 8 d.a.i: Persiste sintomatología y se agrega debilidad general y caída de ambos parpados (refiere sucedió cuando se encontraba manejando) 5 d.a.i: Presenta disfonía y disfagia a sólidos 3 d.a.i: Se agrega disnea a moderados esfuerzos Al.d.i: paciente acude por consultorio de NEUROLOGÍA refiriendo toda la sintomatología descrita, motivo por el cual le indican ingresar por emergencia para hospitalización y manejo. F INGRESO EMERGENCIA : 20/8/22 F INGRESO A HOSP: 18/8/22 ENFERMEDAD ACTUAL
  • 4. AL INGRESO AL EXAMEN FÍSICO: PA: 136/78 MMHG, FC: 84 LAT/MIN, FR: 20 RESP/MIN, SAT O2: 98%, FIO2: 21% PIEL: PALIDEZ: +++, LLENADO CAP < 4” APAR. RESPIRAT: BP MV, NO RUIDOS AGREGADOS. USO DE 1 PAQUETE DE MUSC INTERCOSTALES. APAR. CV: RCR, NO SOPLOS ABD: NO DISTENDIDO, RHA (+), B/D, NO MASA NI DOLOR
  • 5. AL INGRESO AL EXAMEN NEUROLOGICO: DESPIERTO, OTEP, RESPONDE PREGUNTAS, OBEDECE ÓRDENES, NO EVIDENCIA DISNEA, DISARTRIA LEVE PC: CAÍDA PALPEBRAL BILATERAL LEVE A PREDOMINIO DE OJO IZQ, PUPILAS I/F, MO CONSERVADAS, LIMITACION LEVE PARA LOS MOVIMIENTOS OCULARES A PREDOMINIO DE OJO IZQUIERDO. REFLEJO NAUSEOSO Y TUSIGENO LEVEMENTE DISMINIUDO. MOTOR: MOVILIZA 4 EXTREMIDADES, FUERZA MUSCULAR 4/5 EN 4 EXTREMIDADES. TONO CONSERVADO. ABDUCCION DE MMSS HASTA MÁS DE 60 SEGUNDOS ROT: SIMETRICOS ++/++ EN 4 EXTREMIDADES SENSIBILIDAD: CONSERVADA NO SIGNOS MENINGEOS *AR: NO USO DE MUSCULOS ACCESORIOS **CUENTA EN APNEA HASTA 60 ESCALA DEL CONSEJO DE INVESTIGACIÓN MÉDICA DE 0 A 5: 4 = contracción débil capaz de superar cierta resistencia pero no la resistencia total
  • 6.
  • 7.
  • 8. LEUCO 11.72 AB 1% SEG 76% LINF 15% HB 11.8 VCM 80.1 HCM 27.5 HTO 34.3 PLAQU 410 K UREA 25 CREATININA 0.75 ALB 4.05 BT 0.55 BD 0.25 CA 10.3 FA 233 GLUC 106 GGT 24 K 5.3 NA 128 PT 8.03 TGO 18 TGP 19 BD 0.25 INR 1.37 TTP 26.17 EXAMENES DE LABORATORIO
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 13.
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  • 20.
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  • 23.
  • 24. PROBLEMAS DE SALUD 1.CUDRIPARESIA + COMPROMISO DE MUSCULOS BULBARES: HDX: CRISIS MIASTÉNICA 2. HIPONATREMIA MODERADA: HDX: HIPOTIROIDISMO 3.ADENOPATIA CERVICAL EN GRUPO III: HDX: METASTASIS GANGLIONAR DE CA AMIGDALA 4.MASA MEDIASTINICA: HDX: TIMOMA 5. PATRÓN RADIOLÓGICO ANORMAL: IMAGEN EN PATRÓN EMPEDRADO + ADENOPATIA MEDIASTINICA: HDX: TBC PULMONAR
  • 26.
  • 27. La crisis miasténica es una exacerbación potencialmente mortal de la miastenia grave que se define como el empeoramiento de la debilidad miasténica que requiere intubación o ventilación no invasiva Mientras que la insuficiencia respiratoria se debe a la debilidad de los músculos respiratorios, la debilidad de los músculos bulbares (orofaríngeos) severa a menudo acompaña a la debilidad de los músculos respiratorios la proporción de pacientes con miastenia grave que experimentan al menos una crisis miasténica puede llegar al 10-20 %
  • 28. En el 13 al 20 por ciento de los pacientes que presentan crisis miasténica, es la primera manifestación de miastenia gravis La mayoría de las crisis miasténicas ocurren en los primeros años después del diagnóstico de miastenia gravis, cuando la enfermedad suele estar en su fase más activa EPIDEMIOLOGIA
  • 29. • Los pacientes que desarrollan una crisis miasténica típicamente experimentan una debilidad bulbar o generalizada creciente como una advertencia • En un informe de 44 pacientes que desarrollaron 63 episodios de crisis miasténicas, la crisis comenzó con debilidad generalizada, síntomas bulbares o debilidad de los músculos respiratorios en el 76, 19 y 5 por ciento, respectivamente • la crisis miasténica puede ser precipitada por una variedad de factores, más a menudo una infección concurrente PRECIPITANTES PRESENTACIÓN CLÍNICA
  • 30. En hasta el 20 por ciento de los casos, la crisis miasténica es la primera manifestación de la miastenia grave DIAGNÓSTICO
  • 31.
  • 32. PRUEBAS CLÍNICAS Prueba de bolsa de hielo Pruebas farmacológicas Fracaso de la reversión del bloqueo neuromuscular
  • 33. DIAGNÓSTICO SEROLÓGICO Para pacientes con características clínicas de MG, el diagnóstico puede confirmarse por la presencia de autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) o contra otras proteínas asociadas al receptor muscular ●Anticuerpos AChR: 85 % ●Anticuerpos MuSK – 8 % ●Anticuerpos LRP4 – 1 % ●Seronegativo – 6 % Para los pacientes sintomáticos que no tienen autoanticuerpos (seronegativos), se utilizan pruebas de electrodiagnostico
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37. • La tuberculosis ha sido responsable de 1,7 millones de muertes por año, o alrededor de tres muertes por minuto en todo el mundo. • Taiwán es un área endémica para la TB. En 2004 la incidencia de TB en la población general fue de 7,41/10 000 • Como muchos los pacientes con MG reciben terapia inmunosupresora, están expuestos a un mayor riesgo de desarrollar tuberculosis activa.
  • 38. La TB pulmonar puede exacerbar la MG, el tratamiento simultáneo de TB y MG crea muchos desafíos de tratamiento EL OBJETIVO DEL ESTUDIO : aclarar la tasa de incidencia, los sitios de compromiso, factores de riesgo y el resultado a largo plazo de la TB en pacientes con MG.
  • 39.
  • 40.
  • 41.
  • 42.
  • 43. Los patrones específicos de debilidad son característicos de la MG. La ptosis y/o la diplopía aisladas son las más comunes, seguidas de las presentaciones bulbares (p. ej., disartria o disfagia). Los pacientes que sufren de MG son considerados pacientes crónicos e inmunodeprimidos. Por ello tienen mayor riesgo de exacerbaciones miasténicas y compromiso vital durante cualquier tipo de infección. La TB pulmonar puede exacerbar la MG, el tratamiento simultáneo de TB y MG crea muchos desafíos de tratamiento. Los médicos deben ser conscientes de la predisposición aTB en pacientes con MG. RECOMENDACIONES