sindrome de romberg

1. R1 Luz Robles Abarca
Facultad de Estomatología Roberto Beltrán
PROGRAMA DE ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGÍA DE
PACIENTES ESPECALES

2. Se caracteriza por atrofia hemifacial
progresiva (PHFA) que a menudo
coexiste con el golpe de sable, una
forma específica de esclerodermia
lineal que se encuentra en la frente y
el cuero cabelludo frontoparietal.
Trastorno neurocutáneo poco
común que fue descrito por 1° vez
por Caleb Parry en 1825 y
estudiado más a fondo por Moritz
Romberg en 1846.
Síndrome de Parry-
Romberg (PRS)
Los síntomas neurológicos
que se experimentan con
mayor frecuencia son
convulsiones, neuralgia del
trigémino, migrañas,
convulsiones, dolores de
cabeza y síntomas
neuropsicológicos.
También presentan
manifestaciones
oftalmológicas como
enoftalmos, uveítis y
heterocromía
Suele manifestarse entre los 5
y los 15 años de edad y se ha
demostrado que afecta a las
mujeres con más frecuencia
que a los hombres.
Es una enfermedad autolimitada
que generalmente no es mortal

3. REPORTE DEL CASO
una paciente de 10 años
de edad, de ascendencia
mexicana, a quien se le
diagnosticó síndrome de
Parry-Romberg a los 3
años de edad.
A los 3 años, se observó
que la paciente tenía
regiones de esclerodermia,
que implicaban
hiperpigmentación y
atrofia, en el tronco y las
extremidades.
Sin antecedentes
familiares de
esclerodermia ni síndrome
de Parry-Romberg
Demostró asimetría facial, que progresó hasta que
desarrolló una atrofia hemifacial derecha significativa y
una hendidura profunda con una malformación vascular
teñida de azul a lo largo de la línea media de la frente y
afectación gradual de una gran región en el lado
izquierdo del cuello.

4. ANTECEDENTES NEUROLÓGICOS
Antecedentes negativos de
convulsiones
A los 8 años un estudio de
electroencefalograma no informó
áreas de enlentecimiento focal ni
anomalías epileptiformes.
Sin embargo, experimentó dolor
facial leve y poco frecuente
Y dolores de cabeza recurrentes que
se trataron sintomáticamente
Atribuyéndose estos últimos a
antecedentes familiares de dolores
de cabeza y menos probablemente
relacionados con el PRS.

5. SEGUIMIENTO IMAGENOLÓGICO
Las resonancias magnéticas cerebrales de seguimiento adicionales a los 4 años, 5
años, 6 años, 7 años y 8 años revelaron hiperintensidades estables de la sustancia
blanca en T2 y no hubo cambios significativos en los intervalos en comparación con
informes de resonancia magnética anteriores.

6. CONTROL EN EL TIEMPO
En general, la apariencia física y el
estado neurológico del paciente se
han mantenido estables tras la
evaluación a lo largo de los años
Sus medidas más recientes a los 9
años y 8 meses fueron:
circunferencia de la cabeza 53,5
cm, altura 140,2 cm, peso 36,7 kg.
Recientemente, las pruebas de
microarrays de SNP en una
muestra de sangre no revelaron
ninguna anomalía cromosómica.

7. Comparación de los hallazgos clínicos y de neuroimagen del presente caso
con los de pacientes informados detalladamente en la literatura.
D I D I

8. Manejo y tratamiento
La cirugía plástica restauradora que utiliza implantes de
grasa o silicona, injertos de colgajos o implantes óseos
suele ser beneficiosa para los pacientes con PRS
Actualmente, no existe cura ni tratamiento probado disponible para PRS
Se ha demostrado que los fármacos inmunosupresores son beneficiosos en
algunos casos, lo que respalda la teoría de que el PRS puede ser un trastorno
autoinmune
En el caso de nuestro paciente, las inyecciones de metilprednisolona se
consideraron ineficaces.

9. Conclusiones
● En conclusión, nuestra comprensión actual de la etiología de este
raro trastorno es limitada.
● Ha habido pocos estudios sobre la importancia de las lesiones de
la sustancia blanca, cómo surgen estas lesiones en el cerebro y
cómo se relacionan con otras características del PRS.
● La comparación de otros casos con nuestro paciente demuestra
que la presentación de manifestaciones neurológicas y atrofia de
la sustancia blanca cerebral en pacientes con PRS es bastante
variable.
Marszałek-Kruk,B.A.; Wójcicki, P.; Dowgierd, K.; S ́migiel, R. Treacher Collins Syndrome: Genetics, Clinical Features and Management. Genes.
2021,12,1392.