Cuidados de enfermeria en RN con bajo peso y prematuro.pdf
DEMENCIA PRIONES.pptx
1. z
DEMENCIA POR PRIONES
ENFERMEDAD DE
CREUTZEB JACOB
CURSO:MEDICINA INTERNA 2
DOCENTE: DRA. ELVIRA ACOSTA HINOJOSA
ESTUDIANTE: MARCELLO DIAZ MALLMA
2. z
Enfermedades por priones
Trastornos fatales del SNC que afectan a varias
especies
• Prion – Proteinaceous, infectious
• 1982 – Stanley B. Prusiner (premio nobel)
• Proteína mal conformada con capacidad de transmisión
Características
• Pérdida neuronal
• Vacuolación en neuropilo
• Ausencia de inflamación
3. z PRION
PrP(C)
• Proteína de membrana encontrada en células normales
• 253 aminoácidos
• Adhesión celular y señalización
• Comunicación neuronal??
PrP(TSE) transmissible spongiform encephalopathy
• Resistente a proteasa
• Se acumula en SNC
• Transmisible
4. z PRION - ETIOLOGÍA
Adquirir infección: Inoculación directa o
ingestión
Mutaciones de línea germinal de la PrP
Forma esporádica : Conversión de
PrP(c) a PrP(Sc)… 90%
5. z Clínica y diagnóstico
Clínica Neuroimagen
Estudios
electrofisiológicos
LC R
7. z
ESTUDIOS DE
APOYO
Excluir causas de demencia tratables y no
tratables
• EEG :Complejos de ondas picudas
• Proteína 14-3-3: Daño neuronal severo (más sensible)
• Neuroimagen : FLAIR, T2,
Biopsia /Post-Mortem : CONFIRMATORIA
• Corteza cerebral (Amigdala en la variante)
8. z CREUTZFELD JAKOB Forma
Clásica
Suele iniciarse concambios afectivo-
conductuales:
se ponen silenciosos, pensativos,
ensimismados o distraídos, irritables,
habitualmente insomnes, simulando
una depresión
Inestabilidad de la marcha, temblor en
extremidades superiores, eventuales
distonías, paresias o rigideces no
sistematizadas, hiperreflexia osteotendinea
sin Babinski y posibles signos cerebelos
9. z
CREUTZFELD JAKOB Forma
cerebelosa
Comienzan con inestabilidad de
la marcha y evoluciona a un
florido síndrome cerebelosos
con ataxia, dismetría, crisis
oculógiras y ataxia óptica
Precoces alteraciones de
memoria, sin mioclonías,
mantienen la vigilancia
hasta el final
10. z CREUTZFELD JAKOB
Forma vacuolar, cerebral
Se expresa por alteraciones del
lenguaje (anomias, disartrias),
fallas mnésicas y dispráxias que
pueden crear confusión con
demencias clásicas
El compromiso motor es poco expresivo, definiendo
cierta rigidez segmentaria con eventuales signos
extrapiramidales, hiperreflexia sin Babinski, sin
compromiso cerebeloso, ni mioclonías
irrelevantemente tardías. Tampoco llegan al
mutismo akinético.
11. z
KURU
Tribu Fore de Nueva Guinea
• Ritual de canibalismo
• Transmisión horizontal de casos
esporádicos de C J D
• Afecta más a niños y mujeres jóvenes
• Temor intenso y alteraciones de la marcha
• Disartria y disfagia
14. z ESTUDIO
HISTOLÓGICO
Siempre se requiere para la
confirmación
• Áreas mínimas a muestrear: corteza
frontal, occipital, cuerpo estriado,
talamus, hipocampo, mesencéfalo,
medula y cerebelo
• CONGELAR TEJIDO: Para estudio
genético y molecular en caso necesario
15. z ESTUDIO
PATOLÓGICO
Macro: Atrofia leve cortical
Histopatología: ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME
• Pequeños agujeros entre neuronas (esponja)
• Pérdida neuronal
• Activación glial
Dx Diferencial “no todos los hoyos son esponja”
• Demencia con cuerpos de Lewy (puede tener degeneración similar)
• Edema cerebral
• Daño isquémico agudo
• Autolisis
• Artificios por mala técnica histológica
16. z Infectividad del tejido
Medidas para patología quirúrgica y
post- mortem
Son transmisibles pero no
contagiosos por contactos
naturales
• Transmisión si las barreras naturales
son pérdidas
• Vías NO naturales (neurocirugía, vía
oral)
17. z
Medidas de precaución
Resistencia a medidas de esterilización
convencionales
Protección de ojos, nariz y boca
• Ropa protectora desechable
• Guantes Kevlar y guantes de látex
• AUTOPSIA: Cubrir la mesa con
plástico para evitar contaminación
adicional
• Se recomienda usar serrucho
manual
