2017 compromiso motor generalizado neurológico con problemas

Compromiso Motor Neurológico
Casos Disparadores 2017
Problemas VI “Debilidad Generalizada”
UNICEN
ESCS – Carrera de Medicina
Especialidades Medico Quirúrgicas – 5to año
Docente: Menón Mario ESCS Departamento Clínico

Compromiso Motor Neurológico (No focal)
Estimados alumnos de la ESCS:
En función de la modalidad de cursada de aprendizaje basado en problemas
de la clínica neurológica diaria, les proporciono una foma de análisis de 3
casos disparadores.
Aporto, también, las bases morfológicas tanto anatómicas como fisiológicas
del sistema motor, la interpretación semiológica en sindromes y unos
resúmenes de las entidades nosológicas más representativas de ésta forma
de presentación. Como todo resumen, no recomiendo que se estudie de
ellos debido a que para haberlos realizado, han sido analizado múltiples
textos.
Les recomiendo estudiar de textos tales como Adams, “Principios de
Neurología”; Miceli, F. “Neurología”; Fustinoni, O. “Semiología del
sistema nervioso”.
Espero, humildemente, los puedan disfrutar y les sirva en su formación
médica de pregrado.
Docente: Menón Mario ESCS Departamento Clínico

Problema VI a
Pte. de 55 años de edad, albañil, casado, 3 hijos (M25, F20 y M16), lo
consulta en su consultorio porque tiene dificultad para trabajar,
principalmente para revocar, nota que tiene debilidad para liberar la mezcla
hacia la pared.
Al examen físico: está ubicado en tiempo y espacio, En la inspección se
observa una asimetría de los músculos del antebrazo, siendo el izquierdo más
trófico (el paciente es derecho). También llama la atención una asimetría de
hombros siendo el derecho más alto. Traba los brazos contra su cuerpo en la
maniobra de Barré. No hay compromiso de la fuerza muscular en MMII, el
reflejo plantar es extensor en forma bilateral. Impresiona una hiperreflexia
generalizada. La sensibilidad , la taxia y los movimientos finos de las manos
están conservados, pero lentos. Se nota una atrofia de los interóseos
metacarpianos. Los MOE están conservados, la facies es compuesta y
simétrica. Traga bien. La lengua tiene unos movimientos característicos.
Observe los siguientes videos en YOUTUBE...
https://www.youtube.com/watch?v=_t_nQb6dMZE
https://www.youtube.com/watch?v=xKkW0peqQ0k&oref=https%3A%2F%2Fwww.youtube.com%2Fwatch%3Fv%3DxKkW0peqQ0k&has_verified=1

Problema VI B
Pte. F de 62 años de edad, docente, casada, 3 hijos (M25, F20 y M16), lo visita en su
consultorio porque tiene debilidad, “se siente un robot”, principalmente para levantarse
y siente como si “se le apagaran los ojos durante el día”.
Comenzó hace 4 días. Refiere que tiene una prima, con quien compartío un fin de
semana, con sintomas similares. Ella está internada en Rosario con diagnóstico de crisis
miasténica.
Al examen físico: está ubicada en tiempo y espacio. En la inspección no se observa una
asimetría en los músculos de los miembros y tampoco atrofia de interóseos. Traba los
brazos contra su cuerpo en la maniobra de Barré. No hay compromiso de la fuerza
muscular en MMII, el reflejo plantar es flexor en forma bilateral. Impresiona una
hiporeflexia generalizada. La sensibilidad está conservada así como la taxia y los
movimientos finos de las manos. Los MOE están presentes y completos, la facies es
compuesta y simétrica. Traga bien. La lengua es normal; Ud. busca fasciculaciones...
pero no logra despertarlos a pesar de golpear los músculos:

Problema VI c
Paciente M de 62 años de edad, albañil, casado, 2 hijos (M30, M26), lo
consulta porque tiene dificultad para subir escaleras y “se cansa” al caminar
más de 300 mts. Necesita sentarse para poder continuar la marcha.
Al examen físico: está ubicado en tiempo y espacio, En la inspección se
observa una asimetría de los músculos de los miembros superiores con
respecto a los MM II, y el antebrazo derecho, siendo el izquierdo más trófico
(el paciente es diestro). Ambas manos con atrofia de los interóseos. También
llama la atención la presencia de un cuello corto. Traba los brazos contra su
cuerpo en la maniobra de Barré. No hay compromiso de la fuerza muscular en
MMII, el reflejo plantar es extensor en forma bilateral. Impresiona una
hiperreflexia generalizada. La sensibilidad termoalgésica impresiona
comprometida, pero la taxia y los movimientos finos de las manos están
conservados, pero lentos. Los MOE están conservados, la facies es compuesta
y simétrica. Traga bien. La lengua es normal; Ud. recuerda a un paciente que
tenía unos movimientos característicos:...

En caso de no funcionar el link, copie el link ingresando a YOUTUBE...
o busque videos de fasciculaciones...

Guía de análisis...
1- Interprete la sintomatología y los signos derivados del EF e intente
determinar un diagnóstico sindromático.
2- Analice la vía motora tanto morfológica como funcionalmente
3- Establezca un diagnóstico diferencial con las enfermedades que
determinan debilidad crónica tanto de la primera y segunda neurona
como de la unión neuromuscular y el músculo.
4- Intente establecer un protocolo de diagnóstico para los focos
neurológicos, hemi, para, di o mono paresias.
5- Determine la utilidad de las neuroimágenes. Qué otros estudios
pueden ser indicados?
6-Busque una RMN normal sagital de columna cervical en T1 y T2 y
explique los hallazgos

Análisis... 1
● Todos los casos tienen en común la manifestación neurológica
deficitaria DEBILIDAD sin un cuadro focal claro...
● El diagnóstico diferencial a priori es se debe determinar si el
compromiso es neurológico vs un cuadro sistémico (impotencia
funcional, por dolor por ej.) …
● En el segundo planteo diferencial se debe determinar si se trata una
cuadriparesia vs una debilidad generalizada (ésta incluye los
músculos faciales) ... y
● En el caso de impresionar de origen neurológico, determinar si el
compromiso es de la primera neurona vs segunda neurona;, la placa
neuromuscular o el músculo …

Análisis 1...
● En el caso A: el motivo de consulta apunta a un compromiso
monoparético; pero el examen físico muestra compromiso más
extendido, la lengua...; la atrofia apunta a la segunda neurona; las
fasciculaciones al cuerpo neuronal de la segunda neurona; y el signo de
Babinski bilateral y la hiperreflexia a la primera neurona …
● En el caso B: el motivo de consulta apunta a una debilidad de los
músculos oculares, principalmente, pero el examen físico confirma
mayor compromiso de los músculos somáticos; la ausencia de signos de
la primera y segunda neurona nos dirigen a la placa neuromuscular; la
relación temporal con un cuadro similar en su prima nos hace pensar en
algo “contagioso” …
● En el caso C: el motivo de consulta es el trastorno de la marcha; la
hiperreflexia en cuatro miembros y el Babinski bilateral, apunta a una
cuadriparesia. La enfermedad motora es una posibilidad, pero el
trastorno sensitivo y la ausencia de compromiso bulbar hace pensar en
médula cervical.

Análisis... 2 Sistema Motor … Esquema vía motora
1
2
1
3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona
2- 2da. Neurona

Análisis... 2 Sistema Motor … 1ra Neurona... Sd Piramidal
1
2
1
3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona
2- 2da. Neurona
Éstas neuronas, conocidas como
Piramidales, se ubican en la
quinta capa de la corteza
cerebral, en el giro Frontal
ascendente, localizado
inmediatamente por delante del
surco central o de Rolando (B 4).
Sus axones se dirigen hacia la
profundidad de la sustancia
blanca y la atraviesan...

Análisis... 2 Sistema Motor … 1ra Neurona ... Sd. Piramidal
1
2
1
3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona
2- 2da. Neurona
La manifestación clínica de un compromiso
cortical puede ser: (Explicado por la distribución del
homúnculo motor...) Foco contralateral
desproporcionado:
A: hemiparesia FB> C: lesiones en la cara lateral
irrigada por la arteria cerebral media o silviana
B: hemiparesia FB < C: lesiones paramedianas o
irrigados por la arteria cerebral anterior ; ó
C: Paraparesia cortical: lesiones de la línea media
que comprometan ambos homúnculos corticales

1
2
1
3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona
2- 2da. Neurona
A:
hemiparesia
FB> C
B: hemiparesia
FB < C
C: Paraparesia
cortical
Recordar:
Cuando el compromiso es en el hemisferio dominante,
principalmente el izquierdo, es posible que se comprometa el
lenguaje y la desviación conjugada de la mirada “mira” la lesión

2 3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
2- 2da. Neurona
Corona radiada: las fibras mediales se hacen laterales y viceversa; y
convergen hacia la ...
Cápsula interna: ver esquema siguiente...
“La clínica no siempre respeta los cuadros clínicos descriptos previamente en forma teórica (NA)”
1- 1ra. Neurona
Axones

2 3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona
Axones
2- 2da. Neurona
Corona radiada: las fibras mediales se
hacen laterales y
viceversa; y convergen
hacia la ...
Cápsula interna: ver esquema anterior...
Mesencéfalo: los axones de la vía piramidal ocupan el pié de los
pedúnculos junto con fibras fronto troncales medialmente; y
parietotemporo troncales lateralmente.
Protuberancia: las fibras se hallan separadas por los núcleos pontinos
que reciben fibras corticales y sus axones forman el pedúnculo
cerebeloso medio (vía neocerebelosa
Bulbo: en su base se decusan en un 95 %...
Médula: Cervical: ocupan el cordón lateral, cercano al asta gris posterior, las fibras
cervicales son mediales y las que estimulan al miembro inferior son laterales...
“La clínica no siempre respeta los cuadros clínicos descriptos previamente en forma teórica (NA)”

2 3
1
4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
1- 1ra. Neurona : sds. Piramidales, topografía
2- 2da. Neurona
Corona radiada: hemiparesia contralateral con mayores posibilidades
de ser más proporcionado a medida que se
acerca a la ...
Cápsula interna: hemiparesia contraleteral proporcionada (F=B=C)
contralateral a la lesión
Mesencéfalo: hemiparesia contraleteral con III o IV ipsilateral a la lesión
Protuberancia Hemiparesia contralateral con VI (MOE) o facial (VII)
periférico ipsilateral a la lesión
Bulbo: foco motor con compromiso de pares bajos
Médula: Cervical: hemiparesia ipsilateral a la lesión sin Facial! O cuadriparesia
Torácica: puede comenzar como monoparesia, pero es más probable que
se manifieste como paraparesia
“La clínica del pte. no siempre respeta los cuadros descriptos previamente en forma teórica (NA)”
Sds. Alternos:

Sds. medulares
● * Completo (paraplejía anestésica por debajo del nivel con
compromiso de esfínteres)
● * Parciales:
– Sd. cordonal anterior:
– Sd cordonal posterior:
– Sd. cordonal lateral: (Brown-Sequard).
– Sd. cordonal central:
(Existen las paraparesias espásticas crónicas sin compromiso sensitivos o esfinteriano)
(Existen un cuadro conocido como mielitis transversa que puede dejar una secuela incompleta)

Sds. Medulares parciales...
● Sd. cordonal anterior: La persistencia de la sensibilidad profunda, significa que los cordones
posteriores están preservados, mejorando levemente el pronóstico con respecto al completo.
– + Paraparesia / plejía por debajo del nivel de la lesión.
– + Hipostesia por debajo de dicho nivel
– +/- Alteraciones esfinterianas
● Sd cordonal posterior: (Raro) -Dolor y hormigueo por debajo del nivel,
● Sd. cordonal lateral: (Brown-Sequard) raro, lesiones penetrantes:
– + Mono - hemiparesia/ plejía homolateral
– + Afección de la columna posterior homolateral
– + Hipo-anestesia (sensibilidad termoalgésica) contralateral
– +/- Alteraciones esfínterianas.
● Sd. cordonal central: se explica por la arquitectura somatotópica de la vía piramidal, y las fibras
externas, sacro-lumbares, son las menos afectadas. Las fibras que cruzan por delante del epéndimo,
a través de la comisura anterior, también son las más afectadas
– - Paresia desproporcionadamente mayor en miembros superiores (Di / Cuadriparesia)
– - Hipo-anestesia variable con mayor compromiso en miembros superiores.
– - Alteración esfinteriana en mayor o menor medida.

Sd piramidal bilateral (cuadri o para paresia/ plejía)
● Cortical ( paraparesia por compromiso del homúnculo motor por
lesiones medianas: meningiomas / infarto venoso)
● Capsular (generalmente con deterioro del sensorio por lesiones
talámicas)
● Tronco: Esclerosis múltiple
● Unión bulbo medular: Chiari - Artritis reumatoidea
● Médula cervical: canal estrecho – ELA – Siringomielia
● Médula toracolumbar (ver sindromes medulares)
● DD: Parkinson, Corea, Hidrocefalia normotensiva, Canal estrecho
lumbar, Sd. Pseudobulbar o vascular crónico; Alcoholismo crónico;
sd cerebeloso. Característica común: trastorno marcha.

Esclerosis Múltiple (EM)
Etiopatogenia: Enfermedad inflamatoria desmielinizante central
(oligodendrocitos). Gral mente afecta personas jóvenes en la segunda o 3ra década y
con predominio femenino.
Cuadro: Es muy variable dependiendo del lugar comprometido... Trast
visual, debilidad, compromiso oculomotor, convulsiones, auditivo, etc.
Formas clínicas: En brotes (afección, remisión c/s secuelas, nuevo brote);
brote único, progresiva, Lesión ocupante de espacio (LOE); Hallazgo en RMN; etc.
Dx: RMN con gadolinio: La imagen característica: hiperintensidad
oval perpendicular al cuerpo calloso. La captación suele significar cuadro
agudo y sirve para diferenciar un nuevo brote de lesiones cicatrizales.
PL: busco bandas proteicas oliclonales y proteína básica de la mielina.
Otros: PEV, PEA, PESS.
Complicaciones: Suele dejar secuelas, a veces incapacitantes.
Tratamiento: En agudo: push con metilprednisolona.
Cronicamente: moduladores de la respuesta inflamatoria: interferon.

Malformación congétita de Chiari (Arnold Chiari)
Etiopatogenia: Consiste en un descenso de la amígdalas cerebelosas hacia el
canal medular; el tipo II está asociado a mielomeningocele (MMC); y el tipo I es el
que nos ocupa... Existen otros tipos. Existe una alteración de la libre circulación de
LCR que puede determinar una siringomielia.
Cuadro: Es una causa de cefaleas crónicas intensas intratables; puede
comprometer el bulbo y traer apneas centrales com trastornos deglutorios con
neumopatías a repetición. La siringomielia tipicamente afecta más los miembros
superiores que los inferiores, ( Sd. Centromedular) ; y es el motivo por lo que se
describe aquí.
Dx: RMN de cerebro o columna cervical. (puede sospecharse en cortes
axiales de TC por signos indirectos.)
PL: no suele recomendarse y puede estar contraindicada; se ha
descripto como posible causa.
Otros: Estudios de la deglusión; Polisomnografía con oximetría.
Complicaciones: Neumopatías; deformidad articular por compromiso sensitivo.
Tratamiento: Puede tener criterio de cirugía: plástica de la fosa posterior.

2 3 4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
2- 2da. Neurona
Cuerpo neuronal: además de la debilidad, las fasciculaciones son la características de
éste compromiso ... ELA y otras enfermedades de la neurona motora; Poliomielitis
Raicillas: polirradiculoneuritis; desmielinizante o axonopatía Sd. De Guillán
Barré: la característica es la debilidad progresiva ascendente subaguda (días)
Plexos: plexitis
Nervios: Neuropatías periféricas... :
Mononeuropatía múltiple (DBT - HTA)
Mononeuropatía III- VI- VII- compresiones: mediano
(Túnel carpiano); cubital (codo), Sd del músculo
piramidal (Mb inf), CPE
Polineuropatía
Raíces: compresiones: discitis / herniaciones

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Etiopatogenia: Enfermedad degenerativa de ambas neuronas motoras .
Cuadro: Debilidad focalizada progresiva con signos de 1ra neurona
(sd. Piramidal) junto con afeccción del soma de la 2da neurona
(fasciculaciones). Mal pronóstico.
Dx: Clínico: fasciculaciones en lengua y en miembros inferiores son
casi patognomónicas; Hay una forma bulbar con peor pronóstico
EMG: pone en evidencia las fasciculaciones subclínicas
DD: Canal estrecho cervical
Otras enfermedades de neuronas motoras
Plexitis y neuropatías periféricas.
Complicaciones: Trast respiratorios y deglutorios que pueden requerir
traqueostomía y / o gastrostomía.
Tratamiento: No existe un tratamiento específico. El uso de medicamentos no ha
cambiado al pronóstico de una sobrevida de 3 años de sobrevida desde el diagnóstico.

Sd de Guillan Barré
Etiopatogenia: Anticuerpos antigangliósidos GM1b y GQ1b, los cuales están
presentes en los nervios periféricos y nervios craneales de pacientes con SGB
asociados a C ampilobacter. jejuni y en el síndrome de Fisher (forma clínica del SGB
que afecta a los nervios craneales también asociado con infecciones por C. jejuni),
que provocan desmielización inflamatoria.
Cuadro: Debilidad ascendente progresiva hipo/arrefléxica. Puede tener
trast sensitivos como parestesias o calambres.
Dx: Clínico
PL: clasicamente se describe la disociación albúmino- citológico
(aumento de proteínas sin aumento de células) que suele aparecer a los
10 días aproximadamente.
Complicaciones: Puede comprometerse la vida en función del compromiso del
diafragma o en relación con el compromiso vegetativo (arritmias). Es importante la
profilaxis de trombosis venosa profunda.
Tratamiento: No existe un tratamiento específico. Puede indicarse la
gammaglobulina o la plasmaféresis que acortan el proceso inflamatorio. Es
importante la rehabilitación kinésica.

3 4- Músculo
3- Placa
Neuromuscular
La patología que compromete la unión neuromuscular puede deberse a
Miastenis Gravis
Sd Miasteniforme (principalmente paraneoplásico)
Botulismo
Intoxicación con Bloqueantes neuromusculares

Miastenia Gravis
Etiopatogenia: enf. Autoinmune con Anticuerpos anti receptores acetilcolina
(ACRA) que bloquean la transmisión neuromuscular
Cuadro: Debilidad de músculos oculomotores progresiva durante el
día, que característicamente hace que el paciente lleve su cabeza hacia atrás porque
se le cierran los ojos
Dx: Clínico
Test Edofronio
ACRAs en plasma
Complicaciones: Puede comprometerse la vida por una crisis miasténica.
Tratamiento: No existe un tratamiento específico. Sintomaticamente se utilizan
medicamentos que inhiben la enzima colinesterasa , Ej Fisostigmina o Piridostigmina
(Mestinon ®) El uso de corticoides / u eventual apoyo respiratorio (ARM) en las
crisis pueden ser necesarias.

4- Músculo
La patología que compromete al músculo, desde el punto de vista neurológico son las
Miopatías
Son varias las enfermedades sistémicas que provocan la manifestación debilidad:
Desde la anemia, hipoxemia, a los compromisos infecciosos sistémicos;
pasando por las enfermedades reumatológicas como la polimiositis

Analisis 3: estudios
complementarios
1ra neurona:
TC o RMN de cerebro
TC o RMN de columna cervical o
torácica
2da Neurona:
RMN de columna lumbar
EMG con velocidad de conducción
Potenciales evocados
somatosensitivos o PESS
PL
Biopsia nervio
Unión Neuro muscular:
ACRA / test edofronio
Músculo:
Biopsia / enzimas musculares

Para evaluar las imágenes intracraneales les sugiero:...
● … https://es.slideshare.net/MarioMenn/2014-ix-fosa-posterior-ii-tc
● … https://es.slideshare.net/MarioMenn/2015-supratentorial-i-tc
● … https://es.slideshare.net/MarioMenn/2015-supratentorial-iitc
● … https://es.slideshare.net/MarioMenn/2015-supratentorial-iii-tc

Analisis 6 -
Imagenes en T1 y T2, sagitales, respectivamente...
https://es.slideshare.net/MarioMenn/principios-tcnicos-con-el-fin-de-interpretar-neuroimgenes

● Analisis de neuroimágenes columna:
– A Alineación
– B ones o huesos
– C cartílagos o discos
– S soft tissues o tejidos blandos

Conclusiones de los casos
● Caso VI a: la clave diagnóstica está en la observación de las
fasciculaciones por lo que la ELA es el origen de
éste cuadro. Los estudios apuntan a descartar los DD.
● Caso VI b: si bien la miastenia gravis es lo primero a pensar, el
cuadro transitorio, tanto en ella como en su prima, el
botulismo es el caso sospechado, no confirmado.
● Caso VI c: la claudicación de la marcha neurológica con signos
piramidales lleva a pensar en un canal estrecho
cervical; pero en éste caso se halló una siringomielia
asociada a malformación de Chiari tipo 1

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