2. 2
Gammapatías Monoclonales
Proliferación clonal de células B
Pico o banda en la electroforesis
1 cadena pesada y 1 cadena ligera de Ig
G – A – M – D – E
Kappa – Lambda
1% > 50 años y 3% > 70 años
70% GMSI
30% MM – MW – Linfoma – Amiloidosis 1ª
4. 4
Generalidades
Proliferación maligna células plasmáticas
Edad media al Dx 68 años
1% enfermedades malignas en blancos
2% en negros
13% cánceres hematológicos en blancos
33% en negros
Incidencia 4 por 100.000 hab/año
Hombres > mujeres
Mayor frecuencia intrafamiliar
5. 5
Etiología
Causa desconocida
Sin Δ cromosómicas constantes
Sobreexpresión genes myc o ras
Mutaciones p53 y Rb-1
Estímulos antigénicos prolongados ?
Predisposición genética ?
Agricultores, madereros petróleo
Radiación 2ª Guerra Mundial, Radiólogos
Evoluciona desde MGUS
6. 6
Clínica y Patogenia
Dolor óseo (70%) espalda y costillas.
Proliferación células tumorales y osteoclastos
Lesiones líticas sin actividad osteoblástica
FAO (+) por IL-1, Linfotoxina, TNF
FAO (-) por esteroides e IFN
Osteólisis hipercalcemia aguda / crónica.
7. 7
Clínica y Patogenia
Susceptibilidad a infecciones bacterianas
Neumonía y pielonefritis
Neumococo, S. aureus, K. pneumoniae, E. coli y gram (-)
75% infección severa en algún momento
Hipogammaglobulinemia difusa
↓ producción y ↑ destrucción Acs normales
Células reguladoras que ↓ síntesis de Acs normales
↑ tasa catabólica normal
8. 8
Clínica y Patogenia
Respuesta débil a Ag tipo LPS
Función normal de células T
↓ CD4+
Granulocitos con poca lisozima
Migración leucocitaria lenta
Alteración del Complemento
Producto de tumor??
9. 9
Clínica y Patogenia
Insuficiencia renal (25%)
Hipercalcemia
Depósito amiloide
Hiperuricemia
Infecciones recurrentes
Infiltración renal por tumor
Tubulopatía por excreción de cadenas ligeras
Sobrecarga
Toxicidad directa
Enzimas lisosómicas
10. 10
Clínica y Patogenia
Síndrome de Fanconi del adulto ATR – 2
Proteinuria sin HTA, poca albúmina
Anion gap normal
Pseudohiponatremia
Síntomas Neurológicos
Hipercalcemia
Hiperviscosidad
Lesiones y colapsos óseos
Infiltración por sustancia amiloide
11. 11
Clínica y Patogenia
Anemia (80%)
Normo – normo vs megaloblástica
Sustitución de MO por tumor
↓ hematopoyesis 2ª productos del tumor
Δ coagulación
Plaquetas recubiertas
Interacción CM / Factores I – II – V – VII – VIII
Fenómeno de Raynaud
Hiperviscosidad
35. 38
Tratamiento
Complicaciones óseas
Evitar reposo prolongado
Evitar el sobrepeso, fijadores columna
Evitar cargas, esfuerzos violentos
Atención especifica por ortopedia si fx: fijaciones
Uso de bifosfonatos (pamidronato-zolendronato) + Ca + Vit D