SINDROME UREMICO HEMOLITICO

1. SINDROME
HEMOLÍTICO
URÉMICO
AYACUCHO - PERÚ
2022
VILLA PRADO, Kattia
Rosmery
INTERNA DE
MEDICINA

2. DEFINICION
AnemiaHemolíticaMicroangiopática:lesión patológica específica en la pared de los vasos de
las arteriolasy loscapilares conducen a una trombosismicrovascular.
Trombocitopenia:<150000 plaquetas* Tiempos de coagulación no se alteran.
InsuficienciaRenalAguda: Proteinuria, micro hematuria.
“Simultanea”
“Microangiopatía
trombótica sistémica”
Todos los casos pediátricos exhiben la tríada clásica de
hallazgos que definen el SUH, hay varias etiologías de
SUH que dan como resultado diferencias en la
presentación, el tratamiento y el resultado.
Órganos más afectados
• + Riñón, Aparato
digestivo, SNC
-Órganos menos
afectado
• Corazón y páncreas
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-
hemolytic-uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

3. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Perú 2019
EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta principalmente a niños < 5 años.
 En los Estados Unidos y Europa Occidental, la incidencia
anual notificada de STEC HUS es de aproximadamente dos
a tres por cada 100 000 niños menores de cinco años
 Principal causas de insuficiencia renal aguda en
niños. Asociado 5% mortalidad
 ERC o HTA 25%
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

4. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Perú 2019
ETIOLOGÍA
SHUTípico
( diarrea+)
SHUAtípico
(diarrea-)
Hereditario
Infeccioso adquirido
No infeccioso adquirido
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

5. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Perú 2019
ETIOLOGÍA
HEREDITARIAS
Mutaciones genéticas
Mutacionesdelgen del
complemento
Proteínas del complemento
Mutaciónde losgenesqueno sondel
complemento
 1.-Mutacióndel gen DKGE Estado
protrombótico,
2.-Plasminógeno(PLG)
3.-Trombomodulina
Errores innatos del metabolismo
Las mutaciones de MMACHC dan como
resultado una deficiencia  Cobalamina C Vit
B12
C3, CD 4,6 y factores del
complemento H,B,I
Fallo reversible de médula ósea y
desmielinización del sistema
nervioso
Desregulación de la vía
alternativa del complemento
1.- inactiva los diacilgliceroles (DAG) que contienen
ácido araquidónico, un activador proteína quinasa
C, que promueve la trombosis.
2.- Una disminución de la degradación de los
trombos, lo que promueve la trombosis.
3.-cofactor en el inicio de la vía anticoagulante de la
proteína C, que acelera la inactivación de C3b por
el factor I. TROMBOSIS
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic

6. ETIOLOGÍA
INFECCIONES ADQUIRIDA S
• E. Coli productorade Toxina shiga
(STEC) 90% de casos
• Shiguellaserotipo1
• Estreptococo neumoniae
• Otros VIH, Influenza AHN1 (coexiste)
NO INFECCIOSAS ADQUIRIDAS
• Anticuerpos contra los factores
del complemento B y H
• Efectos adversos de
medicamentos quimioterápicos,
citotóxicos, anticonceptivos
orales)
• Complicaciones : LES, Sd,
antifosfolipídico, embarazo.
El SHU asociado con neumococo
ocurre principalmente en bebés y
niños pequeños, y rara vez afecta a
adultos. La incidencia de HUS
después de la enfermedad
neumocócica es de alrededor del
0,5 %
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

7. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Perú 2019
ETIOLOGÍA- “E. coli productora de la
toxina shiga” (STEC)
 E. Coli productora de toxina patógeno más frec. en niños sobre todo
en meses de veranoy otoño.
 Principal causa de IRA en niños< 3 años
 E. Coli Enterohemorrágica serotipo O157 : H7 2-15% desarrolla
SUH
 mortalidadde 3-5% y una progresiónde ERC26%
 Shyguella dysenteriae tipo 1 mortalidad 15% y ERC 40%
*Tiene un buen pronostico la mayoría de niños se recupera del episodio
resolviendo la injuria renal aguda con pocaso ningunasecuela

8. MECANISMOS DE TRANSMISIÓN
 Carne contaminada
52%
 Persona a persona
14%
 Piscina 9%
 Contacto con
animales 3%
 Desconocido 21%
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

9. -Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
FISIOPATOLÓGÍA
Colágeno subendotelial + Glicoproteína 1b2a 
ADHESIÓN - ACTIVA -AGREGACIÓN
“Anemiahemolítica
Microangiopática”

10. -Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
Trombocitopenia:
 < 150 000 plaquetas
*Tiempos de coagulación no alterados
LesiónRenalAguda:
 Proteinuria
 Microhematuria
 ↑ Urea, creatinina
DIAGNOSTICO
AnemiaHemolíticaMicroangiopática:
 AnemiamoderadaseveraHb<8 g/dl
 Hiperbilirrubinemia indirecta
 ↓Haptoglobina Hemolisis intravascular
 Reticulocitos
 LDH↑ > 460 u/l
 Test de Coombs( – )  Anemia hemolítica no inmune
Lesión en células endoteliales de las arteriolas y capilares
= trombosis microvascular
 Lamina Periférica : Esquistocitos 10 % del total.
 Hemograma completo
 Frotis sanguíneo
 Estudio de función renal
 examen de orina
 Coprocultivo
 Detección de TxS en materia fecal o hisopado
anal
 PCR o títulos de anticuerpos anti- Tx. S. suero
¿Qué
solicitar?

11. -Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
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CLÍNICA
Enf.Prodrómicas
SINTOMAS
NEUROLOGICOS
Irritabilidad
Dolor de cabeza
Confusión
AFECTACIÓN
GASTROINTESTINAL
Diarrea nauseas/vómitos
Dolor abdominal
Gastroenteritis
AFECTACIÓN RENAL
Creatinina Elevada
Descenso de la TFG estimado
Alteraciones urinarias
Diarrea, palidez, petequias,
equimosis, disminución flujo
urinario

12. TRATAMIENTODELA FALLARENAL
Fluidoterapia (BHE -) Flujo urinario adecuado
Manejo electrolítico, manejo de medio interno.
TRATAMIENTOHEMATOLÓGICO
Transfusión de glóbulos rojos con filtro leucocitario  Anemia severa y tiene repercusión hemodinámica
(Hb 6g / dl o Hto < 18% ),
No plaquetas salvo sangrado activo o intervención quirúrgica
TRATAMIENTODECOMPLICACIONES
Iniciar diálisis en pacientes con síntomas urémicos, sobrecarga grave de líquidos o anomalías refractarias a
terapia medica
Evitar ATB no tiene acción protectora ni altera el curso de la enfermedad contraindicación (B-lactamicos ,
cotrimoxazol)
Fluoroquinolonas , fosfomicina no hay riesgo.
No medicación antiperistáltica, anticolinérgica
Terapia Antimonoclomas Eculizumab  SHU atípico y el SHU STEC con complicaciones graves
El tratamiento debe
iniciarse lo antes
posible e incluye la
administración
parenteral de
hidroxocobalamina ,
betaína , suplementos
de carnitina y
leucovorina cálcica, ya
que el inicio temprano
del tratamiento mejora
el pronóstico
TRATAMIENTO
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
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13. FACTORES DE MAL PRONOSTICO
Leucocitosis > 20 000 con neutrofilia.
Anuria > 7 días
Afectación severa del SNC
Colitis hemorrágica severa con
prolapso rectal e isquemia rectal
Terapia de reemplazo renal > 3
semana  ERC
Proteinuria persistente
-Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

14. -Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
uremic-syndrome-in-children?search=descripcion%20general%20sindrome%20hemolitico%20uremico&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

15. -Niaudet P. Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños . UpTodate. 2022 [citado el 20 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-
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16. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Peru 2019

17. -Michael A. Belfort, MBBCH, MD, PhD, DA (SA), FRCSC, FRCOG, FACOG. Overview of postpartum hemorrhage; Jul 15, 2022.[18 octubre de 2022] https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/overview-of-postpartum-
hemorrhage?search=hemorragia%20post%20parto%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. UpToDate
-Organización Panamericana de la Salud. Guías para la atención de las principales emergencias obstétricas 2a ed. Washington, D.C.: OPS; 2019. Castillo FPC.
-Guia de practica para la prevención, diagnostico y tratamiento de la hemrragia posparto. Hospital Cayetano Heredia Departamento de Obstetricia y Ginecología. Lima Perú 2019