La pubertad precoz puede ser central o periférica. La pubertad precoz central implica la activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, mientras que la pubertad precoz periférica se debe a un aumento de los esteroides sexuales sin la activación del sistema nervioso central. La evaluación de la pubertad precoz incluye el examen físico, pruebas hormonales y de imagen para determinar la causa y el tratamiento apropiado.
2. ADOLESCENCIA
Período del desarrollo psicológico, sexual, social y biológico
inmediatamente posterior a la niñez
Es la etapa que marca el proceso de transformación
psicosocial del niño en adulto
3. PUBERTAD
Período de cambios biológicos en el cual el
cuerpo pasa de niño a adulto, acompañado por
el proceso de maduración sexual
Aparición de caracteres sexuales
secundarios
Crecimiento somático
Adquisición de la capacidad
reproductiva
5. PUBERTAD PRECOZ
Aparición de signos puberales, a
una edad no fisiológica
Se acepta
antes de los 8 años en hembras
y antes de los 9 años en
varones
6.
7. VARIANTES FISIOLÓGICAS DE LA
PUBERTAD
TELARQUIA
PRECOZ
MENARQUIA
PRECOZ
HIPERPLASIA
VIRGINAL DE
LAS MAMAS
GINECOMASTIA
PUBERAL
PUBARQUIA
PRECOZ
SANGRADO
UTERINO
IRREGULAR
8. CENTRAL O
VERDADERA
Pubertad precoz
dependiente de
GNRH
PUBERTAD
PRECOZ
PERIFÉRICA O PSEUDO
PUBERTAD PRECOZ
Pubertad precoz
independiente de
GNRH
PUBERTAD PRECOZ
CLASIFICACIÓN
PUBERTAD
PRECOZ
COMBINADA
GNRH: Hormona liberadora de gonadotropinas
9. PUBERTAD PRECOZ DEPENDIENTE DE
GNRH
Implica la activación de las neuronas hipotalámicas
productoras de la hormona liberadora de
gonadotrofina (GNRH) y como consecuencia todo
el eje Hipotálamo – Hipófisis – Gonadal.
10. CARACTERÍSTICAS PPC
Siempre es isosexual
Activación prematura del generador
hipotalámico de pulsos de GNRH
HIPÓTESIS: Destrucción de las vías hipotalámicas
inhibidoras, con activación prematura de la secreción
de GNRH en el núcleo arqueado
Cambios fìsicos y hormonales similares a la pubertad
normal
11. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
ETIOLOGÍA
Idiopática (esporádica o familiar)
Anormalidades del SNC
a) Adquiridas
abscesos, post quimioterapia, granulomas,
inflamatorias, post radiación , post cirugía, post
trauma
b) Congénitas
Hidrocefalia , Hematomas, Displasia Septo-óptica,
Quistes supraselares, Aracnoidocele
c) Tumor
Adenoma productor de LH , astrocitoma , gliomas
(asociado o no a neurofibromatosis), ependimomas,
craneofaringiomas , hamartomas, pinealomas
d) Secundaria a exposición crónica de esteroides
e) Formas reversibles: por abscesos, hidrocéfalos
f) Hipotiroidismo (Síndrome de Van Wyck- Grumbach
12. PUBERTAD PRECOZ
INDEPENDIENTE DE GNRH
AUMENTO DE LOS ESTEROIDES
SEXUALES
sin mediar la activación del SNC
El desarrollo de los caracteres sexuales
puede ser ISOSEXUAL o HETEROSEXUAL
13. ETIOLOGÍA DE LA PPP EN VARONES
Hiperplasia adrenal congénita
Déficit de 21OH
Déficit de 11βOH
Tumor suprarrenal virilizante
Tumor de células de Leyding
Testotoxicosis
Tumor secretor de HCG:
Hepatoblastoma, teratoma,
corioepitelioma, germinoma.
Resistencia primaria al cortisol
Hipotiroidismo
Síndrome de Mc-Cune Albright
Isosexual:
Heterosexual:
Síndrome de Peutz Jeghers
Tumores productores de
estrógenos
Estrógenos exógenos.
14. Etiología de la PPP en Hembras
o Quistes o tumores ováricos
secretores de estrógenos.
o Sindrome de Peutz-Jeghers
o Tumores suprarrenales
o Estrogenos exógenos
o Hipotiroidismo
o Resistencia primaria al
cortisol
oSíndrome de McCune Albright
Isosexual Heterosexual (virilizante)
oTumores gonadales o
adrenales productores de
andrógenos
oAndrógenos exógenos o
esteroides Anabolizantes
oHiperplasia adrenal congénita
15. HIPOTIROIDISMO
(SÍNDROME VAN WYK – GRUMBACH)
Severo y de larga duración
Niñas: desarrollo mamario, sangrado
vaginal, vello pubiano y axilar
ausente
Niños: aumento de tamaño testicular
con poca virilizaciòn
En ambos: retardo en la maduración
ósea y velocidad de crecimiento
Causas no bien definidas
Pcte con Hipotiroidismo
Hospital Pediátrico Villa Clara
16. ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN
ANAMNESIS
Antecedentes familiares
Síntomas de daño o anormalidades perinatales
Talla diana genética, ritmo de crecimiento
Infecciones previas, ingestión o exposición a esteroides
gonadales
Síntomas: cefaleas, alteraciones visuales, convulsiones, etc.
17. EXPLORACIÒN FÍSICA
Inspección de la piel
Examen del tiroides y SNC
Explorar signos relacionados con pubertad
(genitales externos, mamas)
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN
18. FSH y LH
Estrógenos (estradiol)
Testosterona
17OHP
DHEAs
Test de GnRH 100mcg/m2sc o 10 mcg (dosis única)
- Medir FSH y LH 0,15, 30, 45, 60, 90 minutos
PPP ausencia total de respuesta de LH
PPC mayor respuesta de LH que de FSH
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN
20. ESTUDIOS IMAGENOLÒGICOS
Rayos X edad òsea
Ecografía ùtero-ovàrica :
Evalúa longitud, área y volumen uterino
Diferencia entre niñas prepúberes, niñas con telarquia y
niñas que tienen PPC
Cociente cuerpo / cuello uterino si es mayor de 1 orienta a
un incipiente desarrollo sexual
Presencia de más de 6 folículos mayores de 10 mm puede
ser indicatico de PPC
Estudio de neuroimagen: Rayos X de hipófisis,
TAC y RMN de gran valor en niños PPC
ESTRATEGIAS DE EVALUACIÓN
21. CRITERIOS PARA INDICAR TRATAMIENTO
1. Aparición de signos puberales antes
de 8 años en hembras y 9 en varones
2. EO superior a 2 años
3. Predicción de talla final menor de
155 cm o más de 5 cm inferior a su
talla diana
4. Tamaño uterino superior a 35 mm
5. Respuesta pulsátil de la LH al Test
de GNRH
6. Rápida progresión de la pubertad
22. Tratamiento
Pubertad precoz central
PPC secundaria a PPP
Análogos de la
GnRH
Pubertad precoz
periférica
Bloqueadores de receptores de
los andrógenos
Inhibidores de la aromatasa
Otros Fármacos
23. ANÁLOGOS DE GN RH
Preparación diaria Dosis Administración
Triptorelina 3.75 mg 60 -100 mcg/kg IM o SC / 21 – 28 dias
Buserelina 1200 – 1800 mcg/dia
20 – 40 mcg/kg
IN ó SC 1-3/ dia
Leuprorelina 11.25 mg 150 -200 mcg/kg IM / 21 – 28 dias
Acetato de Leuprolide
7.5mg
0.3mg/kg IM /28 dia
Acetato de Histrelina
50mg
Implantes SC c/ 12 meses
Goserelina 10.8 mg Implantes c/ 4-12 semanas
24. Acetato de ciproterona
- Inhibe esteroidogénesis
- Dosis de 70 – 150 mg/m2/ dia; 3veces/día
- Tabletas de 50 mg
Espironolactona
- Inhibe unión DHT a su receptor
- Dosis 2 – 4 mg/kg/dia 2 veces al día
Flutamida
- Antagonista del receptor androgénico e inhibe 5 alfa dihidrotestosterona
- Dosis 250mg cada 8 horas
Tamoxifeno
- Antiandrógeno no esteroideo
- Dosis 20 mg / día
Bloqueadores del Receptores de los
Andrógenos
25. Testolactona 20mg/kg/dia 4 veces / día
Anastrozol (3ª generación) 25 mg/día
Letrozol (3ª generación) 1 mg/día
Inhibidores de la Aromatasa
Ketoconazol
Inhibidor citocromo P450
Suprime biosíntesis adrenal y gonadal
200 mg/kg/dia – 2 veces /día
Acetato de medroxiprogesterona
(Actualmente en desuso)
Otros fármacos