MIASTENIA GRAVIS ultimo.pptx
•Descargar como PPTX, PDF•
0 recomendaciones•77 vistas
ENFERMEDAD DE PLACA POST SINAPTICA
Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a MIASTENIA GRAVIS ultimo.pptx
Similar a MIASTENIA GRAVIS ultimo.pptx (20)
Último
Último (20)
MIASTENIA GRAVIS ultimo.pptx
- 1. NEUROLOGIA MEZA ROGER ZEVALLOS GIULIANA BRUSH JUAN
- 2. DEFINICION • La Miastenia Gravis es un trastorno autoinmune adquirido de la unión neuromuscular caracterizado por debilidad ocular, de las extremidades y de los músculos bulbares. 1. Drachman DB. Miastenia Gravis. N Engl. Med. 2018, 330:1797-810
- 3. EPIDEMIOLOGIA Poco común. Aproximadamente 60 000 casos estimados en los Estados Unidos •La prevalencia se informa en alrededor de 20 en 100.000 Phillips, LH. La epidemiología de la miastenia gravis. Semin Neurol 2004; 24:17.
- 4. EPIDEMIOLOGIA Phillips, LH. La epidemiología de la miastenia gravis. Semin Neurol 2004; 24:17 Keesey, JC. Evaluación clínica y de gestión de la miastenia gravis. Muscular del nervio de 2004; 29:484
- 5. ETIOLOGIA El ataque inmunitario dependiente de células T mediado por anticuerpos en la membrana postsináptica dando como resultado: • Daño de la membrana del músculo postsináptico. • La superficie muy plegada • Una cantidad y densidad reducidas de AChR. • Una transmisión neuromuscular anormal y debilidad muscular fatigable clínicamente
- 7. FISIOPATOLOGIA Drachman DB. Miastenia Gravis. N Engl. Med. 1994, 330:1797-810 Harrison. Principios de Medicina Interna. Miastenia grave. McGraw-Hill-Interamericana
- 8. La anormalidad básica en la miastenia gravis es una disminución en el número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares Drachman DB. Miastenia Gravis. N Engl. Med. 1994, 330:1797-810
- 12. Los anticuerpos anti-receptor colinérgico (AChR) son detectables en el 85% de los pacientes (“seropositivos”); en el resto, estos anticuerpos se unen a otras estructuras musculares (“seronegativos”). Cerca de 15% de los pacientes con miastenia grave generalizada no presentan anticuerpos detectables, aunque puede detectarse otros factores inmunes. • Anticuerpos IgG contra la tirosina cinasa (MuSK) • Presentes entre un 30% y un 50% La concentración plasmática de AChR anticuerpos no se correlaciona con la severidad de la enfermedad Sanders, DB, El-Salem, K, Massey, JM, et al. Clinical aspects of MuSK antibody positive seronegative MG. Neurology 2003; 60:1978
- 13. • Contina…
- 16. SIGNOS Y SINTOMAS CLÍNICOS 1. La ptosis, frecuentemente asimétrica y la diplopía binocular 2. La debilidad bulbar que resulta en disartria flácida, disfagia, debilidad al cerrar la mandíbula y debilidad facial
- 17. DIPLOPIA BINOCULAR •PTOSIS ASIMETRICA
- 19. LA FLEXION DEL CUELLO DEBILIDAD DE LOS MUSCULOS DE LAS EXTREMIDADES (PROXIMAL)
- 21. FACTORES QUE PUEDEN DESENCADENAR O EMPEORAR LA MG CIRUGIA EMBARAZO Y POSPARTO CALOR ESTRES INFECCIONES VIRALES TRASPLANTE DE MEDULA OSEA MEDICAMENTOS ANTIBIOTICOS Aminoglucosidos Fluoroquinolonas Tetraciclinas Sulfonamidas Penicilinas Nitrofurantoina Telitromicina MAGNESIO TOXINA BOTULINICA INTERFERON ALFA D-PENICILAMINA MEDICAMENTOS CARDIOVASCULARES Quinidina, Quinina Bloqueadores beta Bloqueadores de canales de Ca ANESTESICOS BLOQUEADORES NEUROMUSCULARES INHIBIDORES DE PUNTOS DE CONTROL
- 22. CLASIFICACION DE LA FUNDACION AMERICANA DE MG CLASE DESCRIPCION I • Cualquier debilidad de los músculos oculares • PUEDE tener debilidad para cerrar los ojos. • El RESTO de fuerza muscular es II • Debilidad LEVE que afecta OTROS músculos además de los oculares.. • También puede tener debilidad muscular ocular de cualquier variedad. IIa • Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos de las extremidades o axiales o ambos. • También puede tener una < participación de los M.OROFARINGEOS. IIB • Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos OROFARINGEOS,RESPIRATORIOS o ambos. • También puede tener una participación < o = de los M. de las EXTREMIDADES o axiales o ambos. III • Debilidad MODERADA que afecta OTROS músculos además de los oculares. • También puede tener debilidad de los muscular oculares de cualquier variedad. IIIa • Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos de las extremidades o axiales o ambos. • También puede tener una < participación de los M.OROFARINGEOS. IIIb Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos OROFARINGEOS,RESPIRATORIOS o ambos. También puede tener una participación < o = de los M. de las EXTREMIDADES o axiales o ambos. IV • Debilidad SEVERA que afecta OTROS músculos además de los oculares.. • También puede tener debilidad de los músculos oculares de cualquier variedad Iva Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos de las extremidades o axiales o ambos. También puede tener una < participación de los M.OROFARINGEOS Ivb Afecta PREDOMINANTEMENTE a los músculos OROFARINGEOS,RESPIRATORIOS o ambos. También puede tener una participación < o = de los M. de las EXTREMIDADES o axiales o ambos. V Definido por INTUBACION, CON o SIN VENTILACION MECANICA, excepto cuando se emplea durante el manejo posoperatorio de rutina; el USO de SONDA DE ALIMENTACION sin entubación coloca al paciente en CLASE IVb.
- 23. • Gracias..
Notas del editor
- Procede del griego mys (musculo), y astehnia (fatiga o cansanco) la palabra gravis es de origen ltino y traduce pesado, grave, por lo que etimológicamente significa fatiga muscular marcada En 1936 descubren la transmisión del impulso nervioso gracias a la acción de la acetilcolina Henry Hallet y el dr feldberg
- Es una enfermedad autoinmune de la placa neuromuscular que se caracteriza por la presencia de debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares, a causa de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica neuromuscular.
- SE SABE QUELA prevalencia ha aumentado durante los últimos 50 años debido a un mejor diagnóstico, mejores modalidades de tratamiento y una mayor esperanza de vida
- En pacientes menores de 30 años, las mujeres se ven comúnmente afectadas con una proporción de 7:3, mientras que los hombres son más afectados entre los > de 50 años 3:2 Pero los casos se distribuyen uniformemente en los pacientes de 40 años La mayoría de los pacientes que desarrollan miastenia en la adolescencia o la edad adulta tienen autoanticuerpos inmunoglobulina G1 (IgG1) y G3 (IgG3) que desempeñan un papel importante desde el punto de vista patogénico al atacar el receptor de acetilcolina (AChR), fijar el complemento y reducir el número de AChR con el tiempo. Se cree que estos autoanticuerpos se originan en centros germinales hiperplásicos en el timo, donde se agrupan las células mioides que expresan AChR.
- La MG es una enfermedad autoinmune que afecta a la membrana postsináptica de la unión neuromuscular
- Unión neuromuscular consiste básicamente en un complejo formado por un axón neuronal que utiliza acetilcolina como neurotransmisor y una fibra muscular estriada
- Potencial acción recorre un nervio motor y alcanza terminación nerviosa, se libera 150 a 200 vesículas y se combina con AchR. El na entra y provca una despolarizacion
- 1. Cuando Ach se combina con los sitios unión AchR se abre el canal en el receptor lo que permite entrada cationes que hace se despolarice la región de la placa terminal de la fibra muscular. Este proceso finaliza rápidamente por la hidrólisis de la Ach por acción de la acetilcolinesterasa presente en los pliegues sinápticos
- La producción de autoanticuerpos en la MG es un proceso dependiente de células T, y se cree que el timo desempeña un papel importante. Por lo tanto la patología tímica, incluido el timoma representa el 15 % de los pacientes con MG) y la hiperplasia tímica con hiperplasia linfofolicular (alrededor del 65 % ) Entonces al producirse estos anticuerpos---
- Se producen Anticuerpos contra el AChR que se unen a la principal región inmunogénica de la subunidad α del AChR causando la destrucción de la región de la placa terminal postsináptica a través de la activación del complemento. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) o la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK) se encuentran en la mayoría de los pacientes afectados, pero los casos seronegativos ocurren en aproximadamente el 50% de los casos puramente oculares y el 20% de los casos generalizados. En algunos pacientes con MG, MuSK es el autoantígeno y se encuentran anticuerpos contra MuSK en el suero de aproximadamente un tercio de los pacientes con MG que son AChR seronegativos. MuSK juega un papel en el agrupamiento de AChR en la región de la placa terminal y en la formación y el mantenimiento de la placa terminal, pero el papel de los anticuerpos anti-MuSK en la patogenia de la MG aún no se comprende por completo
- Serie de proteínas transmenbrana que existen además del receptor de acth; tenemos un complejo LRP4 que en conjunto con la proteína agrin, y la proteína Musk (La proteína MuSK es un componente transmembrana de la unión neuromuscular postsináptica) se va activar por la unión del rp4, al activasrse la proteína muzk general aumento de la densidad de los rectores de acth Aproximadamente la mitad de los pacientes con miastenia grave sin anticuerpos contra AChR tienen predominantemente anticuerpos IgG4 dirigidos contra el receptor tirosina quinasa específico del músculo (MuSK). LOS ACTIC CONRA LOS MUSK NO HAY AUMNTO DE LA DENSIDDAD DE LOS RECEPTORES LO QUE LLEA A LA DISFUNCION DE LA UNION DE ESTOS RECEPTORS CON LA ACTH MAC LA VIA DEL COMLEMENTO GENERO UN DAÑO DIRECTO DE LA MENBRANA POST SINAPTICA
- RITUXIMAB ACTUA EN EL IGG4 A DEMOSTRADO SER EECTICO EN ESTE ISOTIPO SE HAN IDO DESCUBRIENDO NUEVOS AC , EL ACRA SE ENCUENTRA EN EL 85% ESTOS AC SE RELACIONAN CON GRUPOS ETAREOS Y GRUPOS ESPECIFICOS
- La característica clínica central de la MG es la debilidad fluctuante y fatigable de los grupos musculares que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso. son los síntomas de presentación más comunes y eventualmente aparecen en la mayoría de los casos al principio de la enfermedad. (sonrisa débil o “gruñido miasténico”) puede ser la presentación inicial
- PUEDE SER LA PRESENTACION INICUAL
- * La flexión del cuello suele verse más afectada que la extensión del cuello, pero puede ocurrir el síndrome de cabeza caída * La debilidad de los músculos de las extremidades suele ser proximal (más que distal) y simétrica, pero la extensión de los dedos de la muñeca y la dorsiflexión del pie también suelen verse afectadas Los pacientes con músculos bulbares y faciales débiles informan habla nasal después de hablar durante mucho tiempo; líquidos que se escapan por la nariz al beber; incapacidad para beber con pajita o silbar; la comida se atasca en la garganta al comer; una incapacidad para sonreír, que otras personas notan y, a veces, se interpreta erróneamente como un estado de ánimo plano o depresión
- Figura 2. Paciente con miastenia gravis. Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales.