2. DEFINICIÓN
• Enfermedad caracterizada por la aparición de
masas lipomatosas difusas y nodulares que
provocan dolor espontáneo.
• Se acompaña de trastornos vasomotores,
astenia, equimosis y alteraciones psíquicas.

3. Trastorno genético que determina
alteraciones en la distribución del
tejido adiposo

4. CUADRO CLINICO
Mujeres posmenopáusicas
Presencia de depósitos grasos subcutáneos que
producen dolor al ser presionados
Se presentan en todo el cuerpo, especialmente en
brazos, muslos y glúteos
La evolución se da por brotes sucesivos que llevan a
una obesidad importante seguida de dolor
Presencia de edema debido a la presión de nódulos
de grasa sobre los vasos linfáticos

5. Distribución, Localización, Signos y
Síntomas

6. DISTRIBUCIÓN

7. DISTRIBUCIÓN

8. Lipomatosis de Dercum en brazos

9. Lipomatosis de Dercum en brazos

10. BIOPSIA CUTÁNEA
•Nódulos grasos hipertróficos
localizados en tejido celular
subcutáneo

11. 1. Extirpación quirúrgica de los depósitos de
tejido adiposo
1. Tratamiento sintomático del dolor de los
nódulos adiposos

13. DEFINICIÓN
Se presenta en jóvenes a partir de la segunda década.
Síndrome de aparición rara
Proceso de envejecimiento
prematuro con degeneración
de la piel y órganos internos.
Caracterizado por

14. Mutación
Gen supresor
tumoral
La regulación
del crecimiento
celular
Gen
dominante
Cromosoma
11q13
Codifica
proteina
MENINA
Altera la
producción de la
enzima helicasa

15. CUADRO CLINICO
Debuta con un proceso de envejecimiento
precoz:
• Canicie
• Estado esclerodermiforme
• Atrofia cutánea
• Ulceraciones sobre los relieves óseos

16. Catarata
bilateral
Diabetes
Presencia de
ateromas
CUADRO CLINICO
Disminución de
la talla
Aspecto
prematuramente
senil
Afección ósea
y articular

18. Proceso de Envejecimiento Precoz

19. Ulceración en relieve óseo de rodillas

20. Estado Esclerodermiforme

21. EXAMEN DE SANGRE PERIFÉRICA
• Se realiza la extracción del ADN de linfocitos
de sangre periférica, según los métodos
estandar del fenol cloroformo.
• Los fibroblastos presentan envejecimiento
prematuro, tienen una duración de vida
reducida.

22. • No existe tratamiento
• Se toman medidas para mejorar la calidad de
vida:
– Intervención quirúrgica para las cataratas
– Simpatectomía para tratar las lesiones crónicas y
severas con dolor intenso

24. DEFINICIÓN
Alteración de la mucosa bucal caracterizada por
micropápulas amarillas situada, en especial, sobre
el labio superior, la cara interna de las mejillas y
ocasionalmente en las mucosas genitales.
Esto se debe a la presencia de glándulas sebáceas
ectópicas bajo la semimucosa de labios y mucosa
bucal o genital.

25. Desconocida
Se atribuye a
alteración
genética
Pápulas estan presentes desde el nacimiento pero se
hacen evidentes en la pubertad.

26. CUADRO CLINICO
• Micropápulas de 1 a 3 mm de diámetro,
indoloras de color blanco amarillo.
• Aparece en:
Parte
interna
de los
labios
Mucosa
bucal
Pene Escroto

27. Micropápulas amarillentas no
dolorosas en escroto

28. Micropápulas en la cara interna de la
mejilla

29. Micropápulas sobre labios superior e
inferior

30. BIOPSIA
•Glándulas sebáceas localizadas en la
submucosa de labio, las cuales se
muestran hipertróficas.

31. • Por lo general no requieren de tratamiento
• En caso de afectar la estética se recomienda:
– Isotretinoína en gel o crema en aplicaciones
diarias
– Retinoides orales
– Nitrógeno líquido
– Láser