El síndrome de Behcet es una enfermedad multisistémica de causa desconocida que se caracteriza por úlceras orales y genitales, lesiones oculares, cutáneas y gastrointestinales. Su tratamiento incluye corticosteroides e inmunosupresores para controlar la inflamación y prevenir daño ocular permanente. La investigación actual busca revelar los mecanismos subyacentes para desarrollar terapias más efectivas.

1. ANTICUERPOS Y SÍNDROME DE BEHCET
Autor: Palma Jaramillo Vianka Judith
Co-autor: Dr. Jorge Alberto Cañarte Alcívar
UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
Cátedra: Salud e Infección, Inmunología, Virología y Micología
RESUMEN
El síndrome de Becet es una alteración multisistémica con manifestaciones clínicas que
varían, cuya mayor incidencia se observa en Japón en los países del este del Mediterráneo
relacionados con la antigua "ruta de la seda”. Su etiopatogenia aún no es muy bien
conocida. Es caracterizado por un curso clínico de duración y frecuencia impredecible en el
que se hayan aftas orales y genitales, lesiones oculares, gastrointestinales y neurológicas
entre otras manifestaciones. El tratamiento es usualmente sintomático y paliativo que
requiere el manejo multidisciplinario de especialidades como reumatología, dermatología,
oftalmología, neurología y cirugía vascular.
SUMARY
The Becet syndrome is a multisystemic alteration with clinical manifestations that, whose
highest incidence is observed in Japan in the eastern Mediterranean countries, related to the
ancient "silk route". Its etiopathogenesis is not yet well known. Is characterized for a
clinical course of unpredictable duration and frequency in which has been affected by oral
and genital diseases, eye injuries, gastrointestinal and neurological among other
manifestations. The treatment is usually symptomatic and palliative that requires the

2. multidisciplinary management of specialties such as rheumatology, dermatology,
ophthalmology, neurology and vascular surgery
Introducción
El Síndrome de Behcet fue descrito por vez primera en 1937 por un dermatólogo turco
llamado Hulusi Behçet, algunos de los autores interesados por la historia de la enfermedad,
decidieron nombrarla Síndrome de Adamantites-Behçet brindandoles honor a los
oftalmólogos benedictos adamantitos, quienes describieron un caso en el año 1930, en el
cual analizaban los principales síntomas de la enfermedad. Hipócrates, que vivió en la
antigua Grecia en el 450 d.C.6, pueda que ya conociera la enfermedad, pero, a pesar de la
extensa bibliografía publicada acerca de este tema, la etiopatogenia de este cuadro está aún
sin aclarar. (Nuners et al., 2005)
El síndrome de Behcet es una alteración multisistémica de causa aún desconocida,
caracterizada por un curso recurrente crónico e inflamatorio de los vasos de todo calibre.
Los hallazgos clínicos principales incluyen aftas orales y genitales, lesiones cutáneas,
artritis, manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas. (Milena et al., 2009)
Es más frecuente entre el este asiático y el mediterráneo, por lo que también se la conoce
como enfermedad de la ruta de la seda. Todas las manifestaciones son autolimitadas a
excepción de las afecciones oculares. Las afecciones gastrointestinales, neurológicas y de
los grandes vasos son poco frecuentes pero presentes pueden comprometer la vida del
paciente.(Valenti, Gallizzi, De Vivo, & Romano, 2017)

3. Desarrollo
La enfermedad de Behcet se asocia con la presencia del complejo de histocompatibilidad
antígeno HLA-B51. (Yazici, Seyahi, Hatemi, & Yazici, 2018)
Aparece con más frecuencia en hombres que en mujeres y tiene su inicio en la tercera
década de la vida, raramente es desarrollada en niños y es fundamentalmente agresivo en
jóvenes adultos del sexo masculino. (Carnero, 2015)
Debido a que en un 42% de los casos de pacientes con síndrome de Behcet aparezcan
anticuerpos que circulan en la mucosa oral, se piensa en un cuadro autoinmine. Los
depósitos de C3 y C4 en las paredes de los vasos y la formación de inmunocomplejos con
IgA, IgG e IgM parecen confirmar esta teoría.(Skef, Hamilton, & Arayssi, 2015)
A pesar de que la etiología de esta enfermedad aún es desconocida, se piensa se activad por
factores ambientales como agentes microbianos en individuos con una genética particular.
Pacientes con el síndrome de Behcet presentan niveles elevados de S. sanguis en la flora
oral en comparación de los pacientes sanos o con otras enfermedades. Además, es posible
detectar por PCR virus de herpes simple tipo 1 en saliva, úlceras intestinales y úlceras
genitales.(Consolandi et al., 2015)
La anormalidad de la respuesta inmune innata y adaptativa desempeñan un papel muy
importante en la enfermedad de Behcet. Se han podido identificar IL-10, IL-23R, IL-12B2
vinculados a este síndrome. La IL-23 es una citocina proinflamatoria que se encarga de
estimular la proliferación de Th17, aumenta la producción de citocinas inflamatorias y
aumenta la expresión de IL-23 p19 mRNA en las lesiones dermatológicas tipo eritema
nudoso encontradas en pacientes con enfermedad de Behcet activa.

4. Estudios revelan la dominancia de las células Th1 en la enfermedad junto con el
involucramiento de células Th17. Además, se ha reportado que las células T reguladoras
están sorprendentemente aumentadas en la enfermedad. (Ortiz Valencia & González
Guajardo, 2016)
Autores demuestran que hay una elevada proporción de células T γδ en lesiones de
enfermedad de Behcet; estas células van a actúar como primera línea de defensa,
controlando y mantienendo el crecimiento e integridad del epitelio, reconociendo
estructuras microbianas y previniendo el paso de patógenos mediante citotoxicidad contra
las células infectadas. (Zeidan et al., 2016)
Las reacciones autoinmunes o autoinflamatorias en la enfermedad de Behcet atacan
primordialmente a los vasos sanguíneos. Se considerada un incremento en la expresión de
CD11a y CD18 en los neutrófilos, lo cual podría explicar su acumulación en los sitios
inflamatorios. Por otro lado, la activación de los monocitos puede explicar la producción de
citoquinas proinflamatorias responsables de la cronicidad de la inflamación.
Se propuso un modelo que explica la patogénesis de la enfermedad de Behcet; un factor
exógeno (virus o bacteria) es presentado por macrófagos y reconocido por células T CD4+.
Las células T Th1 activadas producen citoquinas (IL-2, IFN- γ, TNF- β) e inducen una
proliferación de las células B. El IFN- γ activa los macrófagos, que a su vez liberan TNF- α,
IL-1 e IL-8. IL-8 induce quimiotaxis y activación de neutrófilos; ambos eventos son
responsables del paso de neutrófilos polimorfonucleares y linfocitos T activados a través
del endotelio a la zona de inflamación. (Giza, Koftori, Chen, & Bowness, 2018)

5. Síntomas
Uno de los síntomas más importantes de este síndrome son las ulceras aftosas en la cavidad
oral, en muchas ocasiones son el primer signo objetivo de la enfermedad. Entre las lesiones
cutáneas se observa eritema nodoso, erupciones papulo-postulosas inducidas por reacciones
vasculares a partir de los neutrófilos. (Seoudi, Bergmeier, Drobniewski, Paster, & Fortune,
2015)
Tratamiento
Hasta la actualidad todavía no puede decirse que exista un tratamiento específico. Los
fármacos que son comúnmente más utilizados son los corticoesteroides administrados tanto
por vía sistémica como local, y, asociados a inmunosupresores, como reguladores
inmunológicos y agentes citostáticos. (Reumatología, 2014)
El objetivo de la terapia en la enfermedad de Behcet es eliminar la inflamación, y
minimizar lo más posible el involucramiento de la retina debido a que los corticoesteroides
suprimen efectivamente todas las fases de involucramiento ocular pero no previenen el
deterioro visual.
La ciclosporina inhibe la activación de linfocitos T y por consiguiente es más segura que
los agentes citotóxicos, sin embargo, pueden presentarse complicaciones renales. Se ha
percibido un efecto rebote al suspender la terapia con ciclosporina. Como consecuencia de
estos efectos se han limitado su uso para el tratamiento del síndrome de Behcet. (Shimizu et
al., 2016)

6. Los interferones son una gran familia de glucoproteínas con propiedades antivirales,
antitumorales e inmunomoduladoras. Son utilizados como tratamiento debido a la
asociación que existe con infecciones virales y por sus efectos biológicos como la habilidad
para mejorar la actividad de las células NK e inhibir las células T γ δ. (Grayson et al., 2017)
La utilización de bloqueadores del factor de necrosis tumoral en el síndrome de Behcet está
dado por la fuerte implicación del factor de necrosis tumoral α en la patogenia de la
enfermedad. (Leonardo & McNeil, 2015)
En la actualidad se llevan a cabo investigaciones para poder revelar la patogénesis y de esa
manera poder desarrollar nuevos agentes terapéuticos. El trasplante autógeno de células
madre hematopoyéticas han demostrado eficacia en algunos casos. (Tugal-Tutkun et al.,
2017)
Conclusión
El síndrome de Behcet es una enfermedad de causa desconocida muy común en el Medio
Oriente y Asia que se caracteriza por haber más de un mecanismo patogénico involucrado.
Las manifestaciones vasculares reconocidas en este síndrome incluyen claudicación venosa,
ulceras en la boca, en los órganos sexuales y regiones de la piel.
La especificidad diagnóstica de ciertas manifestaciones, como la enfermedad ocular o la
afectación vascular, podría ser más patognomónica que otras manifestaciones, como las
ulceraciones gastrointestinales.

7. Lista de referencias
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