1. ENFERMEDAD DE BEHÇET

3. Considerada actualmente entre las vasculitis crónicas de etiología por determinar. Se caracteriza por aftosis oral y genital, artritis, y uveitis.

4. EPIDEMIOLOGIA En nuestro medio es una enfermedad rara. Es frecuente en el Medio Oriente, África del Norte, y Japón. Más frecuente en el sexo masculino Suele iniciarse entre los 20 y 40 años. Puede haber una tendencia familiar

5. ETIOPATOGENIA Enfermedad de etiología desconocida En las lesiones vasculíticas podrían participar complejos inmunes y la autoinmunidad celular. Se han encontrado complejos inmunes en la sangre; y depósito de inmunoglobulinas y complemento, en las lesiones aftosas, en la sinovia y en el riñón. Los linfocitos T supresores citotóxicos están disminuidos, lo mismo que la actividad NK de los linfocitos. Pero la quimiotaxis de los polinucleares parece estar aumentada.

6. ANATOMIA PATOLÓGICA Vasculitis trombosante de los pequeños vasos Trombos de polinucleares y plaquetas, principalmente de las vénulas. Sinovitis inespecífica Hipertrofia de las vellosidades, hiperplasia de la capa de células sinoviales, vasculitis, e infiltración leucocitaria perivascular.

7. CUADRO CLINICO Aftas orales Aftas genitales Uveitis (80%) Artritis (50%) Manifestaciones del aparato respiratorio Manifestaciones neurológicas

11. OTRAS MANIFESTACIONES Flebitis. Trombosis de la vena cava. Arteritis trombosante de los miembros. Glomérulonefritis proliferativa. Epididimitis. Adenopatías. Esplenomegalia. Ulceraciones en el íleo terminal, ciego y colon ascendente.

14. EXÁMENES AUXILIARES Anemia Leucocitosis Velocidad de sedimentación acelerada Proteína C reactiva positiva Hipergammaglobulinemia Crioglobulinemia

15. EVOLUCIÓN Suele evolucionar por episodios de dos a cuatro semanas, con períodos de remisión. Puede la enfermedad durar meses y hasta años.

16. PRONÓSTICO Generalmente favorable, pero puede provocar ceguera y hasta la muerte.

17. TRATAMIENTO AINEs Gel de triamcinolona (tópico) Infiltraciones corticosteroidales intra-articulares Citostáticos (clorambucil) Ciclosporina