Aproximación clínica a la vasculitis
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La enfermedad de Schönlein-Henoch es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por purpura palpable en las extremidades inferiores, prurito y dolor que se resuelve en 3-4 semanas. La vasculitis alérgica también se presenta comúnmente en adultos de mediana edad con pápulas o placas que persisten más de 24 horas. La vasculitis por hipersensibilidad puede deberse a drogas, infecciones o exposición a ciertos agentes y
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- 2. «Proceso inflamatorio de la pared vascular, con posterior destrucción y con eventos hemorrágicos s isquémicos subsecuentes. Como fenómeno primario o secundario»
- 5. Incidencia 15.4 – 29 casos por millón Todas las edades Edad media de inicio 47 años Tiempo de latencia post exposición 7 – 10 días Presentaciones extracutáneas (20% Mortalidad (< 7%)
- 6. 1. Episodio único agudo, autolimitado (60%) 2. Enfermedad recurrente, episodios libres, (20%) 3. Enfermedad crónica, sin remisión, (20%)
- 7. Urticaria Purpura Vesículas hemorrágicas Nódulos Livedo reticular (racemosa) Infartos Gangrena digital Fiebre Perdida de peso Artritis Artralgia
- 8. Tipo de lesión Biopsia de piel Laboratorio Imágenes
- 10. DONDE: o La > Dolorosa, eritematosa, o purpurica CUANDO: o Idealmente en las primeras 48 horas de aparición COMO: o Extensión al tejido celular subcutáneo
- 15. IFD es paso fundamental en dx diferencial Paucinmune vs no Mediación de inmunocomplejos o no Tipos específicos de depósitos inmunes
- 16. Compromiso visceral Causa tratable Detección de desencadenantes Asociaciones /// ANCA (+)
- 17. Hemograma Función renal Función Hepática Uroanálisis Serología Virales Crioglobulinas Antifisfolipido Inmunoglobulinas Complemento ANA ANCA Ra test Hemocultivos Ecocardiograma Strepto Lisina O
- 19. Condicion primaria Vs Depositos de IgA Adultos de edad media Purpura palpable en extremdiades inferiores Prurito, dolor, Disesntesias Resolucion 3 – 4 semanas Raro (eritema indurado – ulceracion, bulas hemorragicas) Raro (< 10%) sistemicos
- 20. Vasculitis neutrofilica de pequeños vasos Compromiso de plexos superficiales IFI o Complemento e inmunoglobulinas No reconocimiento formal «VLC con deposito perivvascular de IgG/IgM con compromiso sistemicc»
- 21. 10% // > Niños 50% IRA previa Patrón retiforme Depósitos aislados de IgA +: o < 20 años o Compromiso GI o Pródromo de IRA o Hematuria o Glomerulonefritis
- 22. 20% de las vasculitis Hipersensibilidad Dermis superficial, neutrofílica o linfocítica Eosinofilia Tisular Exposición //presentación // tiempo Drogas ANCA (+/-)
- 23. < 20% en urticaria crónica M/H 3:2 4ª o 5ª década de la vida Pápulas o placas en cualquier localización Persistencia > 24 h, < 72 h Pigmentación residual Frecuente presentación e síntomas sistémicos Hipocomplementemia (18 – 32%)
- 24. 22% de las vasculitis Todos los reinos Vasculitis neutrofilica, afección dérmica superficial. Complejos inmunes, activación complemento (V/A), mediación de endotoxina, expresión de adhesión de moléculas Pústulas neutrofílicas subepidérmicas
- 25. Variante de vasculitis neutrofilica Endocarditis, septicemia Gonococo, meningococo, pseudomonas, staphylococcus, estreptococo, rickettsia Purpura, Versículo pústulas, Bullas hemorrágicas, Ulceración. Síntomas sistémicos Vasculitis neutrofilica de pequeños vasos, cumulo perivascular fibrina y trombos de fibrina Septiccemia --- pseudovasculitis
Notas del editor
- Las 48 horas es porque después de este tiempo, el infiltrado es similar en la mayoría de las lesiones El Punch de piel generalmente es suficiente para la mayoría de las vasculitis.
- Severe cutaneous leukocytoclastic angiitis. Pan-dermal small- and/or muscular-vessel vasculitis leads to severe cutaneous vasculitis characterized by multiple superficial ulcerations and infiltrated erythema. Extensive compromise of the vascular bed (superficial and deep venular plexus and arterioles) explains the presence of ulcerations in this patient with severe cutaneous leukocytoclastic angiitis.
- Hasta un 20% pueden desarrollar nefropatía crónica cuando en la infancia presentaron PHS Patologia: vasculitis de pequeños vasos. Solo a la dermis superficial. Solo ocasionalmente se genera el compromiso de todo el espesor
- Anca Positivo: Propil tiuracilo, alopurinol, hidralazina, Minociclina, Penicilina, fenitoina Este gurpo puede indducir respuestas severas que semejan riesgo vital. MPA . GW . PAN ANCA Negativo: FSCG, Isotetrinoina, Metotrexate. Tiende a presentar reacciones mas rápidas. El manejo principla es descontinuar el factor de agresión.
- Sintomas Sistemicos: Fiebre, Angiodema, Artralgia, Artritis, dolor abdminal. La hipocomplementemia se relacciona con mayor severidad de la enfermedad. El sindrome hipocomplementemico cursa con: arthralgia or arthritis, glomerulonephritis, uveitis, Infection-Induced Vasculitis or episcleritis, recurrent abdominal pain, and/or obstructive lung disease
- Se evidencian menos eosinófilos y linfocitos que en otras VLC