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LOS OJOS DEL NIÑO MENOR
DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE
PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
Dra Nieves Martín Begué
Unidad Oftalmología Pediátrica, Hospital
Universitari Vall d’Hebron, Barcelona

28ª Jornada de Pediatría Ambulatoria
Barcelona, 22 de febrero de 2014
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA SEGÚN EDAD

• 0-30 días (anatómica)
– Reflejo “rojo” pupilar
– Córneas (diámetro / transparencia)

• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)
– Test Hirschberg + MOE ± Cover test

• >3 a (anatómica + estrabismo + AV)
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA
ANATÓMICA
• Inspección externa
• Apertura palpebral
• Valoración con oftalmoscopio directo medios
transparentes
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo" fondo de ojo
Ptosis palpebral
Si el párpado tapa la pupila existe riesgo de
ambliopía.
Siempre se debe valorar la motilidad ocular
extrínseca.
Siempre se debe descartar una anisocoria.
Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para
descartar una anisometropía.
Las asimetrías del tamaño ocular siempre son
patológicas, tanto las congénitas como las
adquiridas.
Las córneas siempre deben ser transparentes y
simétricas en tamaño.
GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Córneas grandes

–Megalocórnea
–Alta miopía
–Anomalías del desarrollo

Opacidad corneal

–Distrofias
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obstétrico

Fotofobia

–Inflamación intrauterina

Epifora

–Metabolopatía
La obstrucción congénita de la vía lagrimal
Es la principal causa de epifora en la infancia
El ojo está blanco
Las córneas son transparentes
El tratamiento consiste en masaje de la vía lagrimal
y lavados con suero
Las pupilas son redondas y están centradas.
ANIRIDIA

Sd WAGR (25-33%)
T Wilms + aniridia + anomalías
genitourinarias + RM)

HERENCIA
-AD (2/3): mutación puntual crom 11 (gen PAX6)
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-Estudio genético

+
-Ecografía abdominal seriada cada 3-4 meses
La exploración del reflejo rojo pupilar
Se realiza con oftalmoscopio directo.
El observador debe poder ver los dos ojos a la vez.
La tonalidad del reflejo rojo pupilar está determinada
por el grado de pigmentación de la retina.
El reflejo rojo se puede alterar por patología desde la
superficie ocular hasta la retina.
La leucocoria
Hace referencia a una alteración del reflejo
retiniano normal por patología en córnea, cristalino
o retina.
Se debe descartar en toda revisión rutinaria del
pediatra.
Siempre se debe valorar el reflejo rojo pupilar en
recién nacidos.
Las principales patologías a descartar son el
retinoblastoma y la catarata.
LEUCOCORIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anomalías del desarrollo:
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displásica (trisomía 13, enfermedad de
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• CATARATA

Inflamaciones:
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• Endoftalmitis metastásicas
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Tumores:

• RETINOBLASTOMA
•
•
•
•
•
•

Astrocitomas retinianos
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Meduloepitelioma y glioneuroma
Tumores
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Vasculares:
• Retinopatía del prematuro estadios 4 y 5
• Enfermedad de Coats-Leber
• Incontinentia pigmenti
• Vitreorretinopatía exudativa familiar
Otras:
• Retinosquisis juvenil
• Desprendimiento de retina
• Hemorragia vítrea organizada
EDAD APARICIÓN CATARATA

•
•
•
•
•

CONGÉNITA → presente al nacimiento
INFANTIL → primeros 2 años de vida
JUVENIL → primera década vida
PRESENIL → 20-50 años
SENIL → ≥50 años
CATARATA CONGÉNITA / INFANTIL
BILATERALES
Idiopáticas (1/3)
Hereditarias (1/3)
Infecciones intrauterinas (toxo,

UNILATERALES
-Idiopáticas

rubeola, CMV, herpes, varicela)

Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia,
hipoglucemia)

Asociado a anomalías
sistémicas (sd Lowe, Sd Hallermann-StreiffFrançois)

- NO toda catarata es quirúrgica
- ¿Cuándo operar?
-Bilaterales → antes 2 meses de edad
-Unilaterales → antes 6 semanas de edad
Anomalías cromosómicas
Trisomía 21
Sd Turner
Trisomía 13
Trisomía 18
Sd Patau
Translocación 3;4
Sd Cri du chat
Translocación 2;14

Anomalías craneofaciales
Sd cerebro-oculo-facial-esquelético
Sd Hallermann-Streiff-François
Sd Pierre Robin
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Sd Rothmund-Thomson
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Sd Meckel-Gruber
Sd Marinesco-Sjögren
Enf Batten
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Polidactilia
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Sd Lenz
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES NO
HEREDITARIAS

ANALÍTICA
– Serología TORCH (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes
simple y sífilis)
– Glucemia, sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, urea,
creatinina y ferritina
– Piruvato, lactato, amonio
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VALORACIÓN NEUROLOGÍA
CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES
HEREDITARIAS o UNILATERALES

NO estudio sistémico
RETINOBLASTOMA
• 1-2 años
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VASCULARIZACIÓN FETAL
PERSISTENTE
•
•
•
•

Leucocoria congénita
Unilateral 90%
Microftalmía
Procesos ciliares
prominentes y traccionados
ENFERMEDAD DE
COATS
• 4-10 años. Varones
• Unilateral
• FO: exudación polo
posterior, alteraciones
vasculares periféricas
CONCLUSIONES

• Imprescindible una correcta valoración
anatómica ocular:
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas GLAUCOMA
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo” pupilar

CATARATA
RETINOBLASTOMA

• Realizarlo en todas las revisiones pediátricas
GRACIAS POR VUESTRA
ATENCIÓN

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LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?

  • 1. LOS OJOS DEL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA? Dra Nieves Martín Begué Unidad Oftalmología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona 28ª Jornada de Pediatría Ambulatoria Barcelona, 22 de febrero de 2014
  • 2. EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA SEGÚN EDAD • 0-30 días (anatómica) – Reflejo “rojo” pupilar – Córneas (diámetro / transparencia) • 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo) – Test Hirschberg + MOE ± Cover test • >3 a (anatómica + estrabismo + AV)
  • 3. EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA ANATÓMICA • Inspección externa • Apertura palpebral • Valoración con oftalmoscopio directo medios transparentes – Morfología hendidura palpebral – Simetría globos oculares – Córneas transparentes y simétricas – Pupilas redondas y centradas – Reflejo “rojo" fondo de ojo
  • 4. Ptosis palpebral Si el párpado tapa la pupila existe riesgo de ambliopía. Siempre se debe valorar la motilidad ocular extrínseca. Siempre se debe descartar una anisocoria. Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para descartar una anisometropía.
  • 5. Las asimetrías del tamaño ocular siempre son patológicas, tanto las congénitas como las adquiridas.
  • 6. Las córneas siempre deben ser transparentes y simétricas en tamaño.
  • 7. GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Córneas grandes –Megalocórnea –Alta miopía –Anomalías del desarrollo Opacidad corneal –Distrofias –Edema corneal x trauma obstétrico Fotofobia –Inflamación intrauterina Epifora –Metabolopatía
  • 8. La obstrucción congénita de la vía lagrimal Es la principal causa de epifora en la infancia El ojo está blanco Las córneas son transparentes El tratamiento consiste en masaje de la vía lagrimal y lavados con suero
  • 9. Las pupilas son redondas y están centradas.
  • 10. ANIRIDIA Sd WAGR (25-33%) T Wilms + aniridia + anomalías genitourinarias + RM) HERENCIA -AD (2/3): mutación puntual crom 11 (gen PAX6) -Esporádica (1/3): delección crom 11 (gen PAX6 ± WT1). -Estudio genético + -Ecografía abdominal seriada cada 3-4 meses
  • 11. La exploración del reflejo rojo pupilar Se realiza con oftalmoscopio directo. El observador debe poder ver los dos ojos a la vez. La tonalidad del reflejo rojo pupilar está determinada por el grado de pigmentación de la retina. El reflejo rojo se puede alterar por patología desde la superficie ocular hasta la retina.
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  • 20. La leucocoria Hace referencia a una alteración del reflejo retiniano normal por patología en córnea, cristalino o retina. Se debe descartar en toda revisión rutinaria del pediatra. Siempre se debe valorar el reflejo rojo pupilar en recién nacidos. Las principales patologías a descartar son el retinoblastoma y la catarata.
  • 21. LEUCOCORIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Anomalías del desarrollo: • Vascularización fetal persistente • Pliegues falciformes congénitos • Restos hialoideos retrocristalinianos • Desprendimiento congénito de retina displásica (trisomía 13, enfermedad de Norrie y otros síndromes) • Colobomas coriorretinianos • Colobomas papilares. Anomalía de Morning Glory • Fibras mielinizadas • Alta miopía • CATARATA Inflamaciones: • Toxocariasis • Toxoplasmosis • Endoftalmitis metastásicas • Retinitis (citomegalovirus, herpes) • Uveitis periféricas • Vitritis Tumores: • RETINOBLASTOMA • • • • • • Astrocitomas retinianos Hemangioma coroideo Hemangioma capilar retiniano (Von Hippel) Meduloepitelioma y glioneuroma Tumores metastásicos. Infiltración leucémica Otros tumores Vasculares: • Retinopatía del prematuro estadios 4 y 5 • Enfermedad de Coats-Leber • Incontinentia pigmenti • Vitreorretinopatía exudativa familiar Otras: • Retinosquisis juvenil • Desprendimiento de retina • Hemorragia vítrea organizada
  • 22. EDAD APARICIÓN CATARATA • • • • • CONGÉNITA → presente al nacimiento INFANTIL → primeros 2 años de vida JUVENIL → primera década vida PRESENIL → 20-50 años SENIL → ≥50 años
  • 23. CATARATA CONGÉNITA / INFANTIL BILATERALES Idiopáticas (1/3) Hereditarias (1/3) Infecciones intrauterinas (toxo, UNILATERALES -Idiopáticas rubeola, CMV, herpes, varicela) Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia, hipoglucemia) Asociado a anomalías sistémicas (sd Lowe, Sd Hallermann-StreiffFrançois) - NO toda catarata es quirúrgica - ¿Cuándo operar? -Bilaterales → antes 2 meses de edad -Unilaterales → antes 6 semanas de edad
  • 24. Anomalías cromosómicas Trisomía 21 Sd Turner Trisomía 13 Trisomía 18 Sd Patau Translocación 3;4 Sd Cri du chat Translocación 2;14 Anomalías craneofaciales Sd cerebro-oculo-facial-esquelético Sd Hallermann-Streiff-François Sd Pierre Robin Oxicefalia Enfermedad de Crouzon Sd Apert Anomalías mitocondriales Déficit complejo I Enfermedades renales / hepáticas Sd Lowe Sd Alport Sd Wilson Enfermedades musculoesqueléticas Sd Smith-Lemli-Opitz Sd Conradi Sd Weill-Marchesani Distrofia miotónica Sd Marfan Enfermedades dermatológicas Sd Cockayne Sd Rothmund-Thomson Dermatitis atópica Incontinentia pigmenti Progeria Ictiosis Displasia ectodérmica Sd Schafer Anomalías SNC Sd Zellweger Sd Meckel-Gruber Sd Marinesco-Sjögren Enf Batten Sd Bardet-Biedel Sd Sjögren-Larson Enfermedades cardiacas Cardiomiopatía hipertrófica Polidactilia Sd Rubenstein-Taybi Anomalías dentales Sd Nance-Horan Sd Lenz
  • 25. PROTOCOLO DIAGNÓSTICO CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES NO HEREDITARIAS ANALÍTICA – Serología TORCH (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes simple y sífilis) – Glucemia, sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, urea, creatinina y ferritina – Piruvato, lactato, amonio – Cuerpos reductores en orina – AA y ácidos grasos en orina VALORACIÓN NEUROLOGÍA CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES HEREDITARIAS o UNILATERALES NO estudio sistémico
  • 26. RETINOBLASTOMA • 1-2 años • Bilateral 25-35% • Calcificación precoz
  • 27. VASCULARIZACIÓN FETAL PERSISTENTE • • • • Leucocoria congénita Unilateral 90% Microftalmía Procesos ciliares prominentes y traccionados
  • 28. ENFERMEDAD DE COATS • 4-10 años. Varones • Unilateral • FO: exudación polo posterior, alteraciones vasculares periféricas
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  • 31. CONCLUSIONES • Imprescindible una correcta valoración anatómica ocular: – Morfología hendidura palpebral – Simetría globos oculares – Córneas transparentes y simétricas GLAUCOMA – Pupilas redondas y centradas – Reflejo “rojo” pupilar CATARATA RETINOBLASTOMA • Realizarlo en todas las revisiones pediátricas