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TRASTORNOS DEL METABOLISMO
DE LOS PIGMENTOS
PIGMENTACIÓN
• Es el acumulo de pigmento no organismo.
• Normal- constituyente de las células, ej: Melanina.
• Patológica- Pigmentación normal en exceso o pigmento anormal
que se acumula por alteración bioquímica.
PIGMENTO
• Un pigmento es toda sustancia coloreada que tiene un
color propio, que aparece en el organismo de forma
disuelta, cristalina o amorfa.
• El depósito de un pigmento en un tejido es lo que
llamamos pigmentación.
• Casi todas las pigmentaciones son patológicas.
CLASIFICACIÓN DE LOS PIGMENTOS
1. Endógenos se sintetizan en el interior del organismo
(melanina, hemossiderina y bilirrubina).
2. Exógenos: provienen del exterior del organismo
(carotenos, tatuaje).
MACULAS PIGMENTARIA
• Hipopigmentación: albinismo, pitiriasis versicolor
• Acromía: vitíligo
• Ictericia: Aumento de bilirrubina
• Púrpura: depósito hemosiderina
PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE
LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE
• Derivados de la Hemoglobina
Color amarillo pardo de la
• Hemosiderina-
piel.
 Cuando hay un exceso local o sistémico de hierro, la ferritina forma
granulos de hemosiderina.
 El pigmento hemosiderínico representa agregados de micelas de
ferritina.
PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE
LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE
• Derivados de la Hemoglobina
• Hematoidina- Pigmento hemoglobinógeno
derivado de la hemoglobina y carente de hierro
que se produce por cristalización en ausencia de
células vivas, .
• Son gránulos de color amarillo pardo, se presentan
en hígado, corazón y piel.
• El enfermo se presenta en ciertos estados de
desnutrición, cirrosis, infartos de miocardio y tejidos
cicatriciales.
Área rosea de
tumor viável
Cristales de
Hematoidina en
el área
necrosada
PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE
LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE
• Derivados de la Hemoglobina
• Bilirrubina- Es un pigmento biliar de color amarillo verdoso, que resulta
de la degradación de la hemoglobina.
• Se produce y biotransformada en el hígado y excretada en la bilis por la
orina.
• Bilirrubina DIRECTA- Alteración de la bilirrubina que está dentro del hígado
(enfermedad hepática o posthepática).
• Bilirrubina INDIRECTA- En el bazo se están destruyendo más glóbulos rojos
de lo normal (crea más bilirrubina antes de que llegue al hígado), bazo
grande o anemia hemolítica.
La bilirrubina tiñe mucosas, piel y ojos.
PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE
LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE
No derivados de la Hemoglobina
• Lipopigmentos:
• Lipofucsina- de color marrón amarillento.
• Ceroide- encontrado en macrófagos después de una
lesión reticular o hemorrágicas o ambas. De color
marron y granular.
• Melanina: Presenta poder de captación de radicales
citotóxicos y proteción frente a radicales.
Quimicamente hay dos tipos básicos de melanina.
• Eumelanica- parda a negra.
• Feomelanica- amarilla a rojiza.
PIGMENTOS BILIARES
• La bilirrubina es un pigmento biliar amarillo anaranjado derivado del
metabolismo de varias hemoproteínas.
• Los pigmentos biliares son los productos de degradación do Hemo liberado de
los eritrocitos en el fin de su vida.
• En una contusión muscular, aparece una mancha negra en la superficie de la piel
debido el derrame y coagulación de la sangre de los vasos sanguíneos dañados.
• La medida que los eritrocitos van muriendo, el grupo Hemo de la hemoglobina es
liberado y convertido en Biliverdina, es que presenta un aspecto es verdeado en la
equimosis.
• Lo aspecto amarillo en la fase seguiente del hematoma es debido la conversión de
bilirrubina.
ICTERICIA
• Es lo aumento de Bilirrubina en el medio plasmático, y
depositados en los tejidos causando un aspecto amarillo
llamado de ictericia.
• Hemolítica: es causada debido a la destrucción excesiva de
los eritrocitos. Cuando los eritrocitos se desintegran,
producen la bilirrubina. Esta bilirrubina se excreta del cuerpo
por el hígado. Un aumento en la formación de la bilirrubina
o la ineficiencia del hígado para mantener el
equilibrio, puede resultar en la ictericia hemolítica. Esta
bilirrubina proporciona al cuerpo un color pálido o
amarillo, lo que puede ser fácilmente observado.
TIPOS DE ICTERICIA
• Hay tres tipos de ictericia, dependiendo de lo que está interrumpiendo la
eliminación normal de bilirrubina del cuerpo. Estas son:
• Ictericia Pre-hepática – la interrupción ocurre antes de que la bilirrubina ha sido
transportada desde la sangre hacia el hígado; es causada por condiciones tales
como la anemia de células falciformes y anemia hemolítica
• Ictericia Intra-hepática (también conocida como ictericia hepatocelular o hepática) –
la interrupción ocurre dentro del hígado; es causada por condiciones tales como el
síndrome de Gilbert, cirrosis u otro daño hepático
• Ictericia Post-hepática (también conocida como ictericia obstructiva) – evita la
interrupción de la bilis (y la bilirrubina en su interior) y la drena fuera de la vesícula
biliar y en el sistema digestivo; es causada por condiciones tales como cálculos
biliares o tumores
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Trastornos metabólicos de los pigmentos

  • 2. PIGMENTACIÓN • Es el acumulo de pigmento no organismo. • Normal- constituyente de las células, ej: Melanina. • Patológica- Pigmentación normal en exceso o pigmento anormal que se acumula por alteración bioquímica.
  • 3. PIGMENTO • Un pigmento es toda sustancia coloreada que tiene un color propio, que aparece en el organismo de forma disuelta, cristalina o amorfa. • El depósito de un pigmento en un tejido es lo que llamamos pigmentación. • Casi todas las pigmentaciones son patológicas.
  • 4. CLASIFICACIÓN DE LOS PIGMENTOS 1. Endógenos se sintetizan en el interior del organismo (melanina, hemossiderina y bilirrubina). 2. Exógenos: provienen del exterior del organismo (carotenos, tatuaje).
  • 5. MACULAS PIGMENTARIA • Hipopigmentación: albinismo, pitiriasis versicolor • Acromía: vitíligo • Ictericia: Aumento de bilirrubina • Púrpura: depósito hemosiderina
  • 6. PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE • Derivados de la Hemoglobina Color amarillo pardo de la • Hemosiderina- piel.  Cuando hay un exceso local o sistémico de hierro, la ferritina forma granulos de hemosiderina.  El pigmento hemosiderínico representa agregados de micelas de ferritina.
  • 7. PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE • Derivados de la Hemoglobina • Hematoidina- Pigmento hemoglobinógeno derivado de la hemoglobina y carente de hierro que se produce por cristalización en ausencia de células vivas, . • Son gránulos de color amarillo pardo, se presentan en hígado, corazón y piel. • El enfermo se presenta en ciertos estados de desnutrición, cirrosis, infartos de miocardio y tejidos cicatriciales. Área rosea de tumor viável Cristales de Hematoidina en el área necrosada
  • 8. PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE • Derivados de la Hemoglobina • Bilirrubina- Es un pigmento biliar de color amarillo verdoso, que resulta de la degradación de la hemoglobina. • Se produce y biotransformada en el hígado y excretada en la bilis por la orina. • Bilirrubina DIRECTA- Alteración de la bilirrubina que está dentro del hígado (enfermedad hepática o posthepática). • Bilirrubina INDIRECTA- En el bazo se están destruyendo más glóbulos rojos de lo normal (crea más bilirrubina antes de que llegue al hígado), bazo grande o anemia hemolítica. La bilirrubina tiñe mucosas, piel y ojos.
  • 9. PIGMENTACIONES ENDÓGENAS DERIVADAS DE LOS PIGMENTOS DE LA SANGRE No derivados de la Hemoglobina • Lipopigmentos: • Lipofucsina- de color marrón amarillento. • Ceroide- encontrado en macrófagos después de una lesión reticular o hemorrágicas o ambas. De color marron y granular. • Melanina: Presenta poder de captación de radicales citotóxicos y proteción frente a radicales. Quimicamente hay dos tipos básicos de melanina. • Eumelanica- parda a negra. • Feomelanica- amarilla a rojiza.
  • 10. PIGMENTOS BILIARES • La bilirrubina es un pigmento biliar amarillo anaranjado derivado del metabolismo de varias hemoproteínas. • Los pigmentos biliares son los productos de degradación do Hemo liberado de los eritrocitos en el fin de su vida. • En una contusión muscular, aparece una mancha negra en la superficie de la piel debido el derrame y coagulación de la sangre de los vasos sanguíneos dañados. • La medida que los eritrocitos van muriendo, el grupo Hemo de la hemoglobina es liberado y convertido en Biliverdina, es que presenta un aspecto es verdeado en la equimosis. • Lo aspecto amarillo en la fase seguiente del hematoma es debido la conversión de bilirrubina.
  • 11. ICTERICIA • Es lo aumento de Bilirrubina en el medio plasmático, y depositados en los tejidos causando un aspecto amarillo llamado de ictericia. • Hemolítica: es causada debido a la destrucción excesiva de los eritrocitos. Cuando los eritrocitos se desintegran, producen la bilirrubina. Esta bilirrubina se excreta del cuerpo por el hígado. Un aumento en la formación de la bilirrubina o la ineficiencia del hígado para mantener el equilibrio, puede resultar en la ictericia hemolítica. Esta bilirrubina proporciona al cuerpo un color pálido o amarillo, lo que puede ser fácilmente observado.
  • 12.
  • 13. TIPOS DE ICTERICIA • Hay tres tipos de ictericia, dependiendo de lo que está interrumpiendo la eliminación normal de bilirrubina del cuerpo. Estas son: • Ictericia Pre-hepática – la interrupción ocurre antes de que la bilirrubina ha sido transportada desde la sangre hacia el hígado; es causada por condiciones tales como la anemia de células falciformes y anemia hemolítica • Ictericia Intra-hepática (también conocida como ictericia hepatocelular o hepática) – la interrupción ocurre dentro del hígado; es causada por condiciones tales como el síndrome de Gilbert, cirrosis u otro daño hepático • Ictericia Post-hepática (también conocida como ictericia obstructiva) – evita la interrupción de la bilis (y la bilirrubina en su interior) y la drena fuera de la vesícula biliar y en el sistema digestivo; es causada por condiciones tales como cálculos biliares o tumores