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Neoplasias benignas de cabeza y
cuello
Teratomas
 Tumores congénitos más comunes con
elementos derivados de las 3 capas de células
germinales
 La mayoría son sacrococcígeas, los teratomas
cervicales representan solo el 10%
 Benignos, se presentan al nacimiento o
prenatal
 En cabeza y cuello: nasofaringe, cavidad oral,
órbita, cuello y tiroides
Teratomas
 En imagen, se observa
una masa grande
heterogénea con
componente quístico y
sólido
 Si se diagnostica
prenatalmente y se
observa obstruccion o
compromiso de vía
aérea, se puede planear
cirugía ex-utero, vía
cesárea
Tumores neurales
 Neurofibromas
 Se originan de cualquier nervio craneal, periférico
o autonómico
 Se presentan como masas solitarias
 Generalmente asociados a condiciones sistémicas:
neurofibromatosis tipo I, tipo II
 CASI TODOS LOS NIÑOS CON
NEUROFIBROMAS DE CABEZA Y CUELLO SON
DIAGNÓSTICADOS CON NF- I
Neurofibromatosis
NF-I (Von Recklinghausen)
 85% casos
 Autosómico dominante
 50% mutacion de novo
 Mutación en
neurofibromina del
cromosoma 17
 33% con manifestaciones
ORL
 Masas en cuello
 Neurofibromas
superficiales y plexiformes
(se pueden extender
profundo a oro e
hipofaringe)
NF-2
 Más rara
 Mutación en merlina, en
el cromosoma 22
 Tumores bilaterales del 8vo
par craneal
Schwannomas
 Se originan de la capa periférica de nervios.
 40-50% de todos los schwannomas se
presentan en cabeza y cuello, con cuello
lateral siendo la más afectada
 Benignos
 Síntomas secundarios: obstrucción nasal,
disfagia, ronquera
 Cuello lateral: vago y cadena cervical
simpática son los más afectados
 Tx: excisión completa quirúrgica
Lipomas
 Crecimiento lento
 Suaves a la palpación
 Asintomáticos
 Masa subcutánea en región cervical
 Raramente pueden comprimir tracto
aerodigestivo
 Tratamiento excisión quirúrgica
Pilomatrixoma
 Firmes (por depósito de calcio), indoloras,
intradérmicas o subcutáneas
 Otro nombre: epitelioma calcificante de
Malherbe
 5-15 años
 Histológicamente son hamartomas de origen de
folículo piloso (capa externa)
 60% ocurren en cabeza y cuello
 40% en niños menores de 10 años
 Tratamiento: excisión quirúrgica
Fibromatosis colli
 Tortícolis muscular congénita
 Masa firme en el músculo ECM
 Afecta a bebés de 2-4 semanas de edad
 Unilateral, duro como piedra, masa de cuello
anterior, 75% lado derecho
 Bebé cuelga la cabeza hacia el lado afectado con
rotación hacia el lado opuesto
 Asociado a uso de forceps
 Por US oTC se tiene que descartar malignidad
 Se resuelve de 4-8 meses
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Neoplasias benignas de cabeza y cuello

  • 1. Neoplasias benignas de cabeza y cuello
  • 2. Teratomas  Tumores congénitos más comunes con elementos derivados de las 3 capas de células germinales  La mayoría son sacrococcígeas, los teratomas cervicales representan solo el 10%  Benignos, se presentan al nacimiento o prenatal  En cabeza y cuello: nasofaringe, cavidad oral, órbita, cuello y tiroides
  • 3. Teratomas  En imagen, se observa una masa grande heterogénea con componente quístico y sólido  Si se diagnostica prenatalmente y se observa obstruccion o compromiso de vía aérea, se puede planear cirugía ex-utero, vía cesárea
  • 4. Tumores neurales  Neurofibromas  Se originan de cualquier nervio craneal, periférico o autonómico  Se presentan como masas solitarias  Generalmente asociados a condiciones sistémicas: neurofibromatosis tipo I, tipo II  CASI TODOS LOS NIÑOS CON NEUROFIBROMAS DE CABEZA Y CUELLO SON DIAGNÓSTICADOS CON NF- I
  • 5. Neurofibromatosis NF-I (Von Recklinghausen)  85% casos  Autosómico dominante  50% mutacion de novo  Mutación en neurofibromina del cromosoma 17  33% con manifestaciones ORL  Masas en cuello  Neurofibromas superficiales y plexiformes (se pueden extender profundo a oro e hipofaringe) NF-2  Más rara  Mutación en merlina, en el cromosoma 22  Tumores bilaterales del 8vo par craneal
  • 6. Schwannomas  Se originan de la capa periférica de nervios.  40-50% de todos los schwannomas se presentan en cabeza y cuello, con cuello lateral siendo la más afectada  Benignos  Síntomas secundarios: obstrucción nasal, disfagia, ronquera  Cuello lateral: vago y cadena cervical simpática son los más afectados  Tx: excisión completa quirúrgica
  • 7. Lipomas  Crecimiento lento  Suaves a la palpación  Asintomáticos  Masa subcutánea en región cervical  Raramente pueden comprimir tracto aerodigestivo  Tratamiento excisión quirúrgica
  • 8. Pilomatrixoma  Firmes (por depósito de calcio), indoloras, intradérmicas o subcutáneas  Otro nombre: epitelioma calcificante de Malherbe  5-15 años  Histológicamente son hamartomas de origen de folículo piloso (capa externa)  60% ocurren en cabeza y cuello  40% en niños menores de 10 años  Tratamiento: excisión quirúrgica
  • 9. Fibromatosis colli  Tortícolis muscular congénita  Masa firme en el músculo ECM  Afecta a bebés de 2-4 semanas de edad  Unilateral, duro como piedra, masa de cuello anterior, 75% lado derecho  Bebé cuelga la cabeza hacia el lado afectado con rotación hacia el lado opuesto  Asociado a uso de forceps  Por US oTC se tiene que descartar malignidad  Se resuelve de 4-8 meses  De un 10-20% bebés progresan a tortícolis muscular persistente con riesgo de deformidad craniofacial

Notas del editor

  1. NF I: café au lait spots, neurofibromas cutaneos, SNC, visceras, orbita, nodulos Lish, feocromocitoma