SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIÁTRICO

1. SINDROME NEFRÓTICO
JUAN MEZA LOPEZ

2. CONTENIDO
• Concepto
• Epidemiologia
• Etiologia
• Agente
• Fisiopatologia
• Cuadro clinico
• Diagnostico
• Tratamiento

3. CONCEPTO
-Hipoalbuminemia
-Edema
-Hiperlipidemia
Síndrome nefrótico (SN)
Es una entidad clínica caracterizada
por la pérdida masiva de proteínas a
través de la orina
En ocasiones puede acompañarse de hematuria, hipertensión arterial sistémica o
retención nitrogenada
Es la consecuencia clinica del aumento de la permeabilidad
de la pared capilar golmerular

4. Incidencia: 2 - 7 casos nuevos por año
Prevalencia: 16/ l00 000 niños
Mortalidad: 6 -10% y por lo general se debe a infección.
El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares
mínimas (LGM)
EPIDEMIOLOGIA
Predomina en el hombre en proporción de 2 a 1
• Su pronóstico es bueno y se curan 85 de cada 100 pacientes.
Frecuencia: 2 y 6 años de edad.

5. Se divide en tres grandes grupos:
-SN primario (SNP) o idiopático (90%)
-SN secundario a enfermedades sistémicas o
toxicidad con compromiso renal
-SN congénito
ETIOLOGIA

6. - Hasta el momento se desconoce
En el 25% se ha encontrado una infección inocua enterita o respiratoria coincidente
con el inicio de la enfermedad.
Antecedentes de signos de atopia,asma bronquial y eccema
Estudios genéticos:
- Alteraciones cromosómicas en genes que participan en la síntesis de proteínas
que conforman la membrana basal glomerular y los podocitos.
-Antigenos del CMH relacionados con la aparición.
Inmunologico:
-Desequilibrio entre los linfocitos T con producción anormal de interleucinas que
afectan la MBG y los podocitos.
AGENTE

8. FISIOPATOLOGIA

9. La parte afectada es el glomerulo renal
Se encarga del ultrafiltrado del plasma

10. -Cargas eléctricas
negativas
Ayudan al filtrado selectivo
-Carga eléctrica
negativa
albumina : carga
negativa

11. Confieren a los podocitos
-Cargas eléctricas negativas
Compuesta principalmente por:
-Colágeno tipo IV
-Glucosaminoglicanos como el heparán sulfato,
laminina, perlecano y nidógeno

12. CONDUCE A UNA PROTEINURIA
Albumina Albuminuria
Hipoalbuminemia
conduce a una disminución de albúmina en plasma
>3.5 gr/24 hrs
40 mg/m2/hr (niño)
- Edema
- Hiperlipidemia
El glomerulo pierde su capacidad selectiva de filtrado
< 2.5 gr/dl

13. Alb
H20
Alb
Alb
AlbAlb
Alb
H20
H20 H20
H20
H20
vaso sanguíneo espacio intersticial
PAPEL DE LA ALBUMINA
Mantenimiento de la presión coloidosmotica

14. Alb
H20
Alb
Alb
H20
H20
H20
H20
H20
EDEMA
Acumulo de liquido en
el espacio intersticial

15. Proposito: mantener la volemia
conduce a un aumento en la retención
del liquido en el espacio intersticial
AUMENTA EL EDEMA
- Edema(anasarca)
- Favorece el desarrollo de microorganismos
patógenos (infecciones)

16. PAPEL DE LA ALBUMINA
Transporte de ácidos grasos libres
se inhibe
Es excretada en orina
Higado:
Actua
produciendo
-Albumina
-LIPOPROTEINAS
HIPERLIPIDEMIA
HIPERCOLESTEROLEMIA

17. Edema :predominio en cara y genitales
Anasarca
Astenia
Adinamia
Hiporexia
Oliguria
Derrame pleural
Ascitis
CUADRO CLINICO

18. DIAGNOSTICO
- Presencia de:
- Historia clinica
- Examen fisico
Proteinuria:
-Proteinas en orina >40 mg/m2/hora
-Indice proteinuria/creatinuria >2mg/mg
-Proteinas en orina matutina medidas con tira reactiva con +++ a ++
++(tres o mas cruces)
Hipoalbuminemia
Albumina serica <2.5 g/dl
Algún grado de hiperlipidemia
Colesterol >250 mg/dl

20. El tratamiento pretende disminuir la morbimortalidad
de las complicaciones relacionadas con SN y puede
dividirse en:
- Medidas generales
- Tratamiento específico.
TRATAMIENTO

21. Medidas generales
- Hospitalizar al paciente para su estudio integral e inicio del manejo.
En promedio, su estancia es de cuatro a seis días y después el
manejo es ambulatorio y sólo tendrá que hospitalizarse otra vez en
caso de complicaciones como:
• edemas graves
• infecciones bacterianas que requieran antibióticos intravenosos como
la peritonitis, bronconeumonía, ascitis , meningitis , erisipela extensa
• derrame pleural
• oliguria marcada
• hipertensión arterial
• indicación de biopsia renal.

22. Dieta
Se recomienda una dieta hiposódica (entre 1 y 2 g de sodio al día) para evitar la
acentuación del edema y la hipertensión, cuando ésta existe.
El aporte de proteínas debe ser normal y bajo en grasas.
Los líquidos entre 400 y 600 mL/m2/día, con vigilancia estricta del estado de
hidratación.
Actividad
Se recomienda actividad física para evitar la presencia de fenómenos
trombóticos
Se limita la deambulación en caso de anasarca que la comprometa o de edema
y dolor intenso de genitales.

23. Los corticoesteroides: son el tratamiento de elección en el SNP dado que inducen la remisión
del SN de LGM en el 93% de los pacientes en el primer episodio.
El tratamiento inicial con corticoesteroides se establece con:
Prednisona 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día con dosis máxima de
80 mg/día, en dosis única de preferencia por la mañana
posterior al desayuno durante cuatro a seis semanas
Seguido de 40 mg/m2/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por
cuatro a seis semanas.
El uso frecuente y la prolongación del tratamiento incrementan el riesgo de efectos
secundarios de los corticoesteroides, como son: síndrome de Cushing (transitorio), cataratas,
talla baja, depresión del sistema inmunitario celular, necrosis aséptica de cadera o rodilla,
pancreatitis, irritabilidad, cambios de personalidad, psicosis, diabetes, osteoporosis, úlcera
péptica y miopatía.
Tratamiento específico

24. CLASIFICACIÓN CLÍNICA
El paciente con SNP puede catalogarse de acuerdo con la respuesta obtenida al tratamiento
con corticosteroides:
Sensible a corticosteroides. Desaparición de los síntomas, con proteinuria menor de 4 mg/m2
/
h. La recolección o la prueba de multistix son negativas por tres días consecutivos y la
albúmina sérica es mayor de 2.5 mg/dL.
Resistente a corticosteroides. Persistencia de proteinuria mayor de 40 mg/m2
SC/h e
hipoalbuminemia menor de 2.5 g/dL, después de un tratamiento de ocho semanas de
corticoesteroides.
Recaídas frecuentes. Es la presencia clínica y paraclínica de SN en más de dos ocasiones en
seis meses o cuatro en un año.
Dependiente de corticosteroides. Es la presencia de dos recaídas consecutivas durante el
tratamiento con corticosteroides o recaída antes de 14 días tras su suspensión.
Respondedor tardío. Remisión de la proteinuria después de cuatro semanas de tratamiento
con corticosteroides.

25. Diuréticos y albúmina
-Furosemida por vía oral de 1 hasta 10 mg/kg/día
-Espironolactona de 1 a 2 mg/kg/día
-Albúmina pobre en sal a dosis de 0.5 a 1 g/kg/dosis
transfundida en 1 a 2 h seguida de una dosis de
furosemida intravenosa (1 a 3 mg/kg) vigilando datos
de hipopotasemia, hipocalcemia e hipervolemia
OTROS

26. Antihipertensivos
-Nifedipino 0.25 a 0.5 mg/kg/dosis
-Propanolol de 1 a 5 mg/kg/día
-Captopril 0.3 0.5 mg/kg/dosis
-Enalapril 0.1 a 0.4 mg/kg/dia

27. En el SNP, el uso de medicamentos como
ciclofosfamida, clorambucilo, ciclosporina A y otros,
está sujeto a indicaciones determinadas por el
nefrólogo pediatra.
Existen controversias en su utilización y, sobre todo,
es necesario notificar al paciente y sus familiares los
posibles efectos secundarios o colaterales.

30. BIBLIOGRAFIA