Hipoplasias y displasias medulares
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Este documento describe la hipoplasia y displasia medular, incluyendo su incidencia, pronóstico, etiología, cuadro clínico, diagnóstico e índices pronósticos. Menciona que la incidencia varía entre países y que el 25% de los casos tienen una evolución rápida y fatal, mientras que el 50% muere dentro del primer año. Describe varias causas como infecciones, medicamentos, parvovirus B19 e hipoplasias hereditarias. El diagnóstico se basa en análisis de médula
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Hipoplasias y displasias medulares
- 5. Incidencia y pronostico Anglosajones 2- 13 casos por millón China 18.7 por millón Suecia 13 por millón España 2.2 por millón Factores ambientales Automedicación Falta protección industrial 25% tiene curso rápido y fatal, supervivencia de 4 meses 50% muere dentro del primer año después del Dx Cuando es grave solo el 20% sobrevive el año
- 6. Etiologia Trabajo del estudio internacional de agranulocitosis y anemia aplasica Admite como causa contacto 29 días en un periodo de 180 días Insecticidas- dicloro difenil tricloroetanol (DTT)
- 7. Hipoplasia medular autoinmunitaria PacientesTimoma Inmunodeficientes Tto.inmunosupresores Globulina antitomocito (GAT) CiclosporinaA (CyA)
- 8. Hipoplasia medular asociada a infeccion Mielosupresoras, transitoria y autolimitada, enfermedades agudas Mielosupresion acortamiento de la supervivencia eritrocitica, crónicas Sx hepatitis aplasica
- 9. Hipoplasia medular causada por parvovirus B19 Virus DNA, sin envoltura, infecta las células, precursores eritroides Causa hipoplasia adquirida aguda con eritropoyesis acelerada
- 10. Anemias hipoplasicas hereditarias o constitucionales A) anemia aplasica de fanconi B)síndrome de Estren-dameshek C) Disqueratosis congénita D) síndrome de Shwach-man-Diamond E) síndrome de Bloom F) trombocitopenia amegacariocitica G) síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio H)anemia aplasica relacionado con síndrome linfoproliferativo asociado al cromosoma X
- 11. Anemia de fanconi Transmite de manera autosómico recesivo, frecuencia entre 1 a 600 por 1000 casos Presentan un cariotipo normal, con inestabilidad cromosómica condiciona anormalidades mixtas diepoxibutano
- 12. Cuadro clínico Sindrome anémico Infecciones por neutropenia Sindrome hemorrágico mucocutaneo Adenopatias cervicales Esplenomegalia parte de un estado de septicemia Cirrosis secundaria a transfusiones
- 13. Fanconi cuadro clínico 15 al 50% cursa con Manchas café con leche Sindactilia Disminucion del no. Huesos de carpo Microsomia, microcefalia Malformaciones renales Estrabismo Hipogenitalismo Criptorquidea Retraso mental Sordera
- 14. diagnostico Historia clínica Cuadro clínico CH Aspirado MO Biopsia MO- valorar manera precisa la celularidad, cuantificar la proporción remanente Tiempos coagulación Hipoplasia grave- reticulocitos menor 1 % Neutrofilos inferior a 500/ul Plaquetas menor de 20,000/ul Celularidad menor de 25%
- 15. Índices pronósticos International prognostic scoring system
- 16. Tratamiento 1- apoyar durante las complicaciones 2- evitar exposición del enfermo a agentes mielotoxicos 3- tratar de estimular la MO residual o abatir la supresión Transfusiones Antibioticos, antimicóticos E-aminocaproico- Androgenos Inmunosupresores (globulina antitimocito, ciclosporinaA, alematuzumab) Factores crecimiento, análogos de tromboplastina (romiplostim, eltrombopag)