hipertension pulmonar

3. Hipertensión
pulmonar arterial
Hipertensión
pulmonar venosa
Hipertensión
pulmonar asociada a
neumopatías y/o
hipoxemia
Hipertensión
pulmonar causada
por enfermedad
embolica o
trombótica
Hipertensión
pulmonar asociada a
enfermedades
misceláneas

4. Ernest Von Romberg en 1891
Institutos Nacionales de Salud (NIH) en los 80’
• El tiempo promedio entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico era de 2
años
• Existencia de una mala evolución sin tratamiento, con sobrevida promedio de
2,8 años desde el diagnóstico por cateterismo derecho; y que a los 5 años sólo el
34% estaba vivo.
• La enfermedad afectaba a pacientes jóvenes (edad promedio 36 años), siendo
casi dos veces más frecuente en mujeres que en varones (1,7:1) y tenía una
incidencia de 1-2 casos/1.000.000 habitantes.

5. HAP no estaba relacionada a un factor identificable (idiopáticas
o familiares) (43,5%)
La HAP está asociada a otras condiciones patológicas (56,5%)
enfermedades del
tejido conectivo (ETC)
(15,3%)
cardiopatías
congénitas (11,3%)
hipertensión portal
(10,4%)
infección por virus de
la inmunodeficiencia
humana (VIH) (6,2%)
drogas y toxinas en
especial anorexígenos
(9,5%)

7. P= presión
t= tensión
r= radio vaso sanguíneo

8. Engrosamiento
y oclusión
vascular
pulmonar
Genes
modificadores
Mutación BMPR2
Desencadenantes
ambientales

9. Aumentoresistencia
drenajevenosopulmonar
Arterialización de la lamina
elástica externa
Hipertrofia de túnica media
Fibrosis excéntrica ocal de la
intima
Estenosis
mitral

10. Hipoxia aguda
• Inhibe corriente
de potasio
• Despolarización
de la membrana
• Entrada de
calcio
Aumento de
contracción
Hipoxia crónica
• Aumento capa
muscular
arteriolas

11. Reducción de área
transversal
funcional en el
lecho vascular
obstrucción
crónica del lecho
vascular
pulmonar

12. • Compromiso fibroquístico de los pulmones
• Compromiso cardiovascular directoSarcoidosis
• Anomalías cardiovasculares prominentes:
hemolisis, hipoxemia, tromboembolia, gasto
cardiaco alto crónico y hepatopatía crónica
Drepanocitosis
VIH

13. Disnea de
esfuerzo
Fatiga Angina de
pecho
Sincope Edema
periférico
Aumento presión
venosa yugular
Disminución
del pulso
carotideo
Choque
palpable de
VD
Cuarto ruido
cardiaco
derecho

15. Electrocardiograma

17. Pruebas
pulmonares
Anticuerpos
nucleares
VIH
Función
tiroidea

20. • Amlodipino 20 mg/dia
• Nifedipina 240 mg/día
Antagonistas del
conductos de calcio
• Bosetán inicio 62.5 mg c/12h primer mes luego 125 mg c/12h
• Ambrisentán inicia 5 mg/dia y puede incrementarse a 10 mg/dia
Antagonistas de los
receptores de endotelina
• Sildenafilo 20 a 80 mg c/8 h
• Tadalafilo 40 mg/dia
Inhibidores de
fosfodiesterasa-5
• Iloprost de 2.5 o 5 μg por inhalación mediante un nebulizador específico c/2h
• Epoprostenol infusión mediante una bomba ambulatoria; 25 y 40 ng/kg/ min
• Treprostinilo 75 a 150 ng/kg por min
Prostaciclinas